Тренонов синдром

Тренонеов синдром (такође познат као Клипел-Тренонеов синдром, или Клипел-Вебер-Тренонеов синдром, или варикозни остеохипертрофични невус) је абнормални развој дубоко лежећих главних венских судова ногу на позадини погоршања њихове проходности. Болест је добила име по француском лекару П. Тренонеу, који је спровео истраживање ове патологије.

Епидемиологија

Тренонеов синдром се најчешће открива случајно и бележи се као изоловани спорадични случајеви.

Учесталост појаве синдрома у популацији је непозната. Верује се да болест погађа углавном дечаке, иако ова тврдња нема стварне и поткрепљене доказе.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Фактори ризика

Фактори ризика који доводе до поремећаја ембриогенезе у раној трудноћи:

• хемијско тровање;
• узимање забрањених дрога;
• оптерећења стресом;
• изложеност радиоактивном зрачењу;
• Инфективне болести - вирусне и микробне инфекције.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

Верује се да је патогенеза Тренонеовог синдрома поремећај ембриогенезе са дисплазијом дубоких венских крвних судова.

Није искључена ни могућност механичког оштећења ембриона у време формирања васкуларног система.

Међутим, Тренонеов синдром је у неким случајевима пронађен код пацијената из једне породичне линије, коју углавном представљају жене.

Још увек нема поузданих и дефинитивних информација о варијантама и могућности генетског наслеђивања болести. Међутим, научници инсистирају да је степен опасности од наслеђивања Тренонеовог синдрома сведен на минимум.

Општеприхваћено је да се повећани венски притисак развија као резултат погоршања проходности у дубоким венама. Крв из дубоких венских судова прелази у поткожне вене. Развија се хипоксично стање, погоршава се трофика ткива удова, долази до накупљања течности у ткивима и лимфостазе. Поред тога, отварају се венско-артеријске анастомозе, што доводи до погоршања поремећаја циркулације.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми Тренонеовог синдрома

Први знаци Тренонеовог синдрома могу се открити већ код новорођенчета. Ређе, такви знаци пролазе непримећено и појављују се након 2 године.

Карактеристични симптоми болести се сматрају:

• Васкуларни хемангиоми су необичне мрље, прилично велике површине и налазе се у већини случајева на једном екстремитету. Мрље могу бити светло или тамно љубичасте боје. Кожа изнад њих је веома рањива: оштећена је и крвари при најмањем физичком удару.
• Проширене вене и проширени поткожни венски судови доњих екстремитета: вене се местимично задебљају, увијају и боле при додиру.
• Захваћени доњи екстремитет је обично веће запремине од здраве ноге. Величина стопала, запремина потколенице и дужина захваћене ноге могу бити повећани. Такве промене настају због патологије дубоких венских судова.

Пацијент може имати сва три знака или само два од њих. У зависности од тога, разликују се следеће врсте Тренонеовог синдрома:

• без васкуларних хемангиома;
• без увећања екстремитета;
• без проширених вена.

Такође је могуће развити „укрштене“ врсте синдрома, када се на једној нози појављују васкуларне мрље, а на другом екстремитету хипертрофични знаци.

Понекад се синдром развија споро, а понекад брзо: у другом случају, патологија се шири са погођене ноге на доњи, а затим на горњи део тела.

Додатни, али опциони, симптоми могу укључивати:

• катаракте;
• глауком;
• колобоми;
• хетерохромија ириса;
• гастроинтестинално крварење;
• крв у урину;
• висцеромегалија;
• липодистрофија;
• конвулзије;
• додатни велики бродови.

Фазе

• Стадијум 0 - нема видљивих симптома венске болести.
• Фаза 1 – присуство паукастих вена, видљива мрежа вена, подручја црвенила коже.
• Фаза 2 - присуство проширених вена.
• Фаза 3 – присуство хипертрофије екстремитета без промена на кожи.
• Фаза 4 – присуство видљивих промена на кожи у облику пигментације, венског екцема, дерматосклерозе.
• Фаза 5 – присуство видљивих промена на кожи са зацељеним чиром.
• Фаза 6 – присуство видљивих промена на кожи са улцерозним процесом у активној фази.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Компликације и посљедице

Тренонеов синдром може довести до развоја других патолошких стања која ће утицати не само на васкуларну мрежу, већ и на унутрашње органе пацијента.

У већини случајева, промене у крвним судовима изазивају развој „елефантијазе“ и лимфангиома. Спољашњи знаци болести су гигантизам, дислокација кука (као резултат кршења формирања мишићно-скелетног система), не затварање непца или усне.

Ако се патологија шири на органе дигестивног система, може доћи до унутрашњег крварења и ректалног крварења (ако су захваћене вене ректума).

Ако се благовремено не пружи помоћ, могу се развити изузетно негативне последице, од којих је једна смрт.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Дијагностика Тренонеовог синдрома

Дијагноза Тренонеовог синдрома се поставља на основу прикупљених података о анамнези и резултата физичког прегледа. Додатне методе прегледа могу укључивати:

• анализе – опште анализе крви и урина, биохемијске анализе крви, анализе згрушавања крви, анализе холестерола у крви, анализе глукозе у крви;
• инструментална дијагностика – ултразвучни преглед са Доплером, магнетна резонанца, ангиографија (венографија).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза Тренонеовог синдрома се спроводи са таквим болестима и стањима као што су:

• комплекс симптома варикозних вена (јавља се без хемангиома и хипертрофичних промена у скелетном систему);
• Сервелијев синдром (карактерише се појавом увећаних проширених вена са формирањем калцификација у њима, на позадини остеопорозе и скраћивања удова);
• Мафучијев синдром (карактерише га чињеница да, поред васкуларних мрља, постоји и дисхондроплазија костију);
• Бинов синдром (јавља се формирањем кавернозних хемангиома и развојем гастроинтестиналног крварења).

У неким случајевима, Тренонеов синдром мора се разликовати од лимфедема и Стерџ-Веберовог синдрома.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Третман Тренонеовог синдрома

Лечење Тренонеовог синдрома представља одређене потешкоће и у великој мери зависи од резултата прегледа и општег стања пацијента.

Главне врсте лечења синдрома обично укључују:

• употреба компресионе одеће и доњег рубља;
• ласерски третман;
• склеротерапија;
• хируршко лечење;
• терапија лековима.

Лечење Тренонеовог синдрома се спроводи са неколико врста лекова, који се прописују у комбинацији или у зависности од постојећих симптома.

Неопходно је прописати лекове који побољшавају тонус васкуларног зида: Детралекс, Ескузан, Троксевазин итд.

У присуству инфламаторног процеса, прописују се антиинфламаторни лекови, који се користе и у облику таблета и у облику спољних препарата: Кетопрофен, Волтарен, Ибупрофен.

Ако постоји велика вероватноћа формирања тромба, користе се Хепарин, Курантил и Фраксепарин.

	Начин примене и дозирање	Нежељени ефекти	Посебна упутства
Детралекс	Узимати 2 таблете дневно, после оброка.	Диспепсија, главобоље, кожни осип.	Детралекс се добро комбинује са другим лековима.

	Начин примене и дозирање	Нежељени ефекти	Посебна упутства
Троксевазин	Узимати после оброка, 1 капсулу три пута дневно. Трајање лечења може бити 3-4 недеље или дуже.	Мучнина, горушица, главобоља, чир на желуцу.	Употреба лека за лечење деце млађе од 15 година није проучавана.

	Начин примене и дозирање	Нежељени ефекти	Посебна упутства
Ибупрофен	За бол, користите 200 мг три пута дневно.	Бол у стомаку, диспепсија, бол у јетри, отежано дисање, повишен крвни притисак, анемија.	Не користити за лечење деце млађе од 12 година.

	Начин примене и дозирање	Нежељени ефекти	Посебна упутства
Курантил	Узимати на празан стомак, од 75 мг дневно, у зависности од лекарског рецепта.	Тахикардија, бол у стомаку, главобоља, осећај слабости, зачепљеност носа.	Не користи се за лечење деце млађе од 12 година.

	Начин примене и дозирање	Нежељени ефекти	Посебна упутства
Фраксипарин	Користи се у облику субкутаних ињекција. Дозирање се бира појединачно.	Алергија, тромбоцитопенија, локалне реакције преосетљивости.	Прописује се само пацијентима старијим од 18 година.

За побољшање рестаурације и репарације ткива користе се сложени витамини:

• Актовегин је лек направљен на бази крвних компоненти – депротеинизованих хемодеривата;
• Аскорутин је лек који надокнађује недостатак витамина Ц и П;
• Аскорбинска киселина је добро познати витамин који учествује у производњи колагена и јача васкуларне зидове;
• Аевит – спречава развој атеросклеротских промена у крвним судовима.

Поред тога, потребно је придржавати се дијете са високим садржајем аскорбинске киселине и калцијума. Природни извор витамина Д је дозирано излагање сунцу. Ако је такво излагање из неког разлога немогуће, лекар може прописати 400 до 800 ИЈ витамина Д.

Подстичу се ходање, лагано трчање и аеробне вежбе.

Физиотерапијски третман

Комплексни третман Тренонеовог синдрома често се допуњава периодичним курсевима физиотерапије. Следеће процедуре се сматрају најчешћим:

• УХФ, или употреба инфрацрвеног зрачења, заснива се на ефекту топлоте, што помаже у повећању циркулације крви;
• дарсонвализација - излагање високофреквентним импулсним струјама;
• Дијадинамичке струје су употреба једносмерне електричне струје са ниским напоном и малом снагом;
• лечење пијавицама – хирудотерапија;
• Солукс је светлосна терапија која користи посебну инкандесцентну лампу.

Народни лекови

У случају Тренонеовог синдрома, може се активно користити рецептура традиционалне медицине, која подразумева и употребу инфузија и декокција унутра, и спољашњу примену различитих средстава на погођени уд.

Пацијенти са Тренонеовим синдромом треба да обрате посебну пажњу на следеће рецепте:

• Ноћу је корисно нанети неколико листова чичка на болни уд, са унутрашњом страном листа према нози. Листови се превијају и уклањају само ујутру, користећи овај третман сваки други дан. Ако листови чичка нису доступни, могу се лако заменити листовима рена.
• Припремите инфузију од 100 г ренданог мушкатног орашчића и 500 мл вотке (оставити да одстоји 2 недеље, у мраку, повремено мешајући). Процедите инфузију и пијте 20 капи ујутру пре доручка, пре ручка и пре вечере.
• Припремите тинктуру каланхоеа: за 200 г листова биљке узмите 500 мл вотке, оставите недељу дана, филтрирајте. Тинктура се може користити за трљање болног уда.
• Узмите 500 г ољуштених ченова белог лука, самељите их у машини за млевење меса, помешајте са 700 мл меда, промешајте и оставите у фрижидеру недељу дана. Затим узимајте лек по 1 кашику три пута дневно непосредно пре оброка. Трајање лечења је најмање 2 месеца.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Биљни третман

Да би се ублажило стање Тренонеовог синдрома, корисно је користити лековите биљке као што су:

• Слатка детелина - позитивно делује на процесе интраваскуларне коагулације крви, побољшава циркулацију крви у екстремитетима;
• божур, малина - садрже салицилне киселине, које спречавају стварање крвних угрушака;
• шишарке хмеља – побољшавају венски тонус;
• кркавица, јова – елиминишу знаке упале;
• Дивљи кестен – јача васкуларне зидове, смањује пропустљивост.

Корисно је свакодневно правити купке за стопала у трајању од 15 минута користећи инфузију менте и камилице.

Хомеопатија

Хомеопатски лекови ће подржати и побољшати ефекат традиционалног лечења Тренонеовог синдрома лековима. Међу хомеопатским лековима, следећи су најпогоднији:

• Carbo vegetabilis – природни угаљ (од букве или брезе) побољшава циркулацију крви и хематопоезу, елиминише загушење у венској мрежи (посебно се побољшава функционисање система доње шупље вене).
• Пулсатила је лек који побољшава венску циркулацију, што је посебно релевантно за конгестивне процесе у порталном и шупљем систему вене.
• Силицеа је препарат на бази силицијумске киселине, који побољшава реолошка својства крви, повећава венски тонус и олакшава интраткивну микроциркулацију.

Дозирање наведених лекова се прописује појединачно, у зависности од карактеристика болести и старости пацијента.

Нежељени ефекти при узимању хомеопатских лекова су обично сведени на минимум: само ретко је могуће развити алергијску реакцију на компоненте лека.

Међу сложеним хомеопатским лековима, посебно је популаран лек Ескулус композитум. Лек се узима орално, 10 капи, претходно растворених у 30 мл чисте воде. Дозирање: три пута дневно пола сата пре оброка, или 1 сат после оброка. Трајање терапије је најмање 4-5 недеља. Ескулус композитум се не прописује током трудноће, као ни у детињству (млађој од 18 година). Пре употребе лека, обавезно се консултујте са лекаром.

Хируршко лечење

Хируршко лечење је један од главних третмана за Тренонеов синдром. Међутим, не одлучују се сви пацијенти за операцију, јер је вероватноћа развоја неповољних постоперативних последица веома висока.

За Тренонеов синдром, ваш лекар може препоручити следеће хируршке опције:

• Ако се сужавање крвних судова сматра критичним, може се извршити бајпас операција – стварање додатног крвног суда који заобилази сужено подручје и обнавља нормалан проток крви.
• У случају значајног оштећења главне вене, део суда се замењује вештачким аналогом. Ова операција се назива васкуларна трансплантација.
• Да би се „искључили“ сужени мали венски судови, може се користити склеротерапија – уношење специфичног склерозирајућег лека у лумен вене, што доводи до спајања васкуларних зидова и накнадне ресорпције више неискоришћеног суда.
• Ласерска хирургија, или ласерска ангиопластика, може се користити за уклањање малих паукастих вена или изолованих површинских венских мрежа.

Пре него што пропише операцију, лекар је дужан да обавести пацијента и његове рођаке о могућим негативним последицама хируршке интервенције. Коначну одлуку о операцији доноси пацијент (или његови рођаци, ако је пацијент дете).

Општеприхваћено је да се најоптималнији резултати након хируршког лечења могу очекивати ако се операција изврши у узрасту од 6-7 година. Уколико постоје индикације, интервенција се може извршити чак и у неонаталном и одојчадском периоду.

Превенција

Спречавање даљег напредовања Тренонеовог синдрома састоји се у праћењу следећих препорука:

1. Потребно је редовно пролазити кроз курсеве лечења са средствима за разређивање и антиинфламаторним средствима, ојачати крвне судове и узимати лекове који побољшавају циркулацију крви. Превентивни третман треба да буде усмерен на спречавање тромбозе и сужавање васкуларних зидова.
2. Превенција треба да укључује и правилну исхрану. Дијета за Тренонеов синдром треба да ограничи количину соли, шећера, пецива, димљене и масне хране, кобасица и полупроизвода. Нагласак у исхрани треба да буде на јелима од поврћа и воћа, зеленилу, бобицама, житарицама и биљним уљима.
3. Пијте пуно течности сваког дана. Вода природно разређује крв, побољшавајући циркулацију и спречавајући стварање крвних угрушака.
4. Не препоручује се пречеста употреба: шипка, коприве, валеријане, кантариона. Декокције и инфузије наведених биљака могу довести до супротног ефекта и погоршати стање пацијента са Тренонеовим синдромом.
5. Требало би да „заборавите“ на алкохол, пушење, узимање диуретика и хормонских контрацептивних пилула.
6. Потребно је искључити хиподинамију из свог живота. Препоручује се дозирана физичка активност. Посебно су добродошли пливање, ходање, јога, плес.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Прогноза

Тренонеов синдром може бити праћен развојем неповољних здравствених компликација. Стање се може погоршати због кардиоваскуларне инсуфицијенције. Хемангиоми се могу формирати у мозгу, што узрокује појаву неуровегетативних поремећаја.

Деца обично преживе и постану одрасли, али прогноза за синдром остаје озбиљна. Ако је операција успешна, Тренонеов синдром прелази у дугорочну стабилну ремисију.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]