Субаортна стеноза

Код хипертрофије и других дефеката миокарда у пределу интервентрикуларног септума, транспорт крви до аорте је оштећен. Овај простор претходи подручју аортног залистка, па се ово сужење карактерише као стеноза субаорталног излазног тракта. Код пацијената у тренутку контракције леве коморе постоји опструкција која спречава проток крви, што се манифестује вртоглавицом, оштећењем свести и дисања. Лечење може бити конзервативно или хируршко, у зависности од облика и клиничке слике болести.

Идиопатска хипертрофична субаортна стеноза

Ако се узроци субаортне стенозе не могу идентификовати, а такође је немогуће пронаћи везу између развоја патологије и било каквих штетних и наследних фактора, онда се таква болест назива идиопатском.

Термин се примењује на стенозу изазвану неодређеним узроцима или спонтану стенозу.

Говорећи о хипертрофичној субаортној стенози, они мисле на абнормални прекомерни раст миофибрила, који се може манифестовати у следећим облицима:

• Ануларна хипертрофична стеноза (има изглед огрлице која покрива канал);
• Семилунарна хипертрофична стеноза (има облик гребена на септуму или листићу митралног залистка);
• Тунелска стеноза (захваћен је цео излазни тракт леве коморе).

Анатомске варијанте

Постоји спектар варијанти субвалвуларне аортне стенозе које се јављају изоловано или у комбинацији са другима. Оне су следеће:

• Танка дискретна мембрана: најчешћа лезија
• Мишићни фиброзни гребен.
• Дифузно фиброзно мишићно тунелско сужавање излазног тракта леве коморе (ЛВК). [ 1 ], [ 2 ]
• Додатно или абнормално ткиво митралног залистка

Код већине пацијената, опструкцију узрокује мембрана причвршћена за интервентрикуларни септум или која обухвата излазни тракт леве коморе. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Њен положај може бити било који, од директно испод аортног залистка до леве коморе. Примећено је да је база залистака аортног залистка укључена у ово субаортно ткиво, што ограничава покретљивост и шири излазни тракт леве коморе.

Епидемиологија

Субвалвуларна аортна стеноза је ретко стање које се јавља код одојчади и новорођенчади, али је други најчешћи тип аортне стенозе. Одговорна је за приближно 1% свих урођених срчаних мана (8 на 10.000 новорођенчади) и 15% до 20% свих фиксних опструктивних лезија излазног тракта леве коморе.

Деца са конгениталном аортном стенозом имају 10 до 14% случајева субвалвуларне аортне стенозе. Чешћа је код мушкараца и креће се од 65% до 75% случајева, [ 6 ], [ 7 ] са односом мушкараца и жена од 2:1. Преваленција субвалвуларне аортне стенозе је 6,5% свих конгениталних срчаних обољења код одраслих. [ 8 ]

Једнозалистна аортна стеноза је повезана са другим срчаним малформацијама у 50-65% случајева. [ 9 ] У извештају о 35 пацијената пронађене су истовремене лезије.

• Дефект вентрикуларног септума (ВСД) (20%)
• Отворени дуктус артериозус (34%)
• Плућна стеноза (9%)
• Коарктација аорте (23%)
• Разне друге лезије (14%)

Међу свим опструкцијама излазног тракта леве коморе, субаортна стеноза се јавља у приближно 10-30% случајева.

Примећено је да се проблем чешће јавља код мушкараца (један и по до два пута чешће него код жена).

У већини случајева, повезане патологије су:

• Бикуспидални аортни вентил;
• Стеноза аортног вентила;
• Коарктација аорте;
• Отворени артеријски дуктус;
• Дефект интервентрикуларног септума;
• Фалотова тетрада;
• Комплетна атриовентрикуларна комуникација.

Приближно 20-80% пацијената са конгениталном субаортном стенозом има истовремену конгениталну срчану болест, а код 50% се дијагностикује све већа инсуфицијенција аортног залистка, која је повезана са хемодинамским абнормалностима. Поред тога, субаортна стеноза може бити једна од манифестација Шоновог комплекса.

Конгенитална изолована стеноза је ретка дијагноза код новорођенчади и деце у првој години живота. У старијој доби, патологија може латентно постојати дуги низ година. Међутим, након 30. године, конгенитална субаортна стеноза је практично неуобичајена. [ 10 ]

Узроци субаортне стенозе

Многи механизми доприносе развоју фиксне субвалвуларне аортне стенозе, као што су генетски фактори, хемодинамске абнормалности које се виде код других срчаних лезија или основна морфологија излазног тракта леве коморе која повећава турбуленцију у излазном тракту. [ 11 ] Различити дефекти (углавном конгенитални) могу изазвати развој субаортне стенозе. Конкретно, такви дефекти могу укључивати:

• Неправилно причвршћивање предњег листића митралног залистка на интервентрикуларну мембрану, митрални залистак или хордалне абнормалности;
• Згушњавање, задебљање митралног вентила са формирањем механичке опструкције;
• Изолована дивергенција предњег митралног залистка са хордама;
• Закривљеност митралног вентила у облику падобрана;
• Хипертрофија мускулатуре излазног тракта леве коморе;
• Влакнасто задебљање испод аортног залистка са циркулаторним покривањем излазног тракта леве коморе итд.

Патолошке промене могу утицати и на субвалвуларне структуре аортног залистка и на оближње анатомске елементе (нпр. митрални залистак). [ 12 ]

Фактори ризика

Главни фактор у развоју субаортне стенозе је генетски поремећај. Наследни облици болести праћени су недостатком у формирању протеина контракције миокарда. Идиопатска спонтана субаортна стеноза није неуобичајена.

У већини случајева, стручњаци наводе следеће провоцирајуће факторе:

• Хипертрофија интервентрикуларног септума;
• Метаболички поремећаји, укључујући дијабетес мелитус, тиреотоксикозу, гојазност и амилоидозу;
• Хемотерапијски третман;
• Употреба анаболика, наркотика;
• Болести везивног ткива;
• Бактеријске и вирусне инфективне патологије;
• Хронична зависност од алкохола;
• Изложеност зрачењу, укључујући радиотерапију;
• Синдром спортског срца.

Субаортна стеноза услед хипертрофије интервентрикуларног септума доводи до перзистентне циркулаторне инсуфицијенције. У тренутку контрактилне активности, крв се транспортује између листића вентила и септума. Због недовољног притиска, долази до већег преклапања митралног залистка излазног тракта леве коморе. Као резултат тога, недовољно крви не улази у аорту, отежан је плућни одлив, развија се срчани и церебрални дефицит, и развија се аритмија.

Патогенеза

Конгенитална субаортна стеноза праћена је структурним променама у субвалвуларном простору аортног залистка или развојним дефектима у оближњим структурама, као што је митрални залистак.

Мембранозна дијафрагмална стеноза може бити последица присуства кружне фиброзне мембране са рупама у излазном тракту леве коморе или фиброзног набора сулкуса који смањује више од половине излазног тракта леве коморе. Мембранозни отвор може бити величине и до 5-15 мм. У већини случајева, мембрана је локализована непосредно испод фиброзног прстена аортног залистка, или мало испод, и причвршћена је дуж основе предњег митралног залистка за интервентрикуларни септум испод десног коронарног или некоронарног залистка.

Валвуларна субаортна стеноза се манифестује фиброзним задебљањем валвуларног типа, са локализацијом 5-20 мм испод аортног залистка.

Фибромускуларна субаортна стеноза је необично задебљање, слично „крагни“, локализовано 10-30 мм испод аортног залистка, у контакту са предњим залистком митралног залистка, „грлећи“ излазни тракт леве коморе попут полумесечевог ваљка. Сужење може бити прилично дугачко, до 20-30 мм. Патологија се често открива на позадини хипоплазије фиброзног прстена залистка и промена на страни залистака залистка.

Тунелска субаортна стеноза је најизраженији тип ове патологије, коју карактеришу интензивне хипертрофичне промене у мускулатури излазног тракта леве коморе. Као резултат тога, формира се фиброзно-мишићни тунел дужине 10-30 мм. Његов лумен је сужен, што је повезано са густим фиброзним слојевима. Мускулатура леве коморе је хипертрофирана, примећују се субендокардијална исхемија, фиброза, понекад тешка хипертрофија интервентрикуларног септума (у поређењу са задњим зидом леве коморе) и хистолошки дезоријентисана мишићна влакна. [ 13 ]

Симптоми субаортне стенозе

Тежина и интензитет клиничке слике зависе од степена сужења дигестивног канала. Најчешће се бележе следећи први знаци:

• Периодични напади замућене свести, полунесвестице и несвестице;
• Кратак дах;
• Бол у грудима (епизодичан или константан);
• Поремећаји срчаног ритма;
• Тахикардија, палпитације;
• Вртоглавица.

Симптоматологија се повећава на позадини физичког напора, преједања, конзумирања алкохола, узбуђења, страха, нагле промене положаја тела. Бол у срцу је сличан ангини пекторис, али код субаортне стенозе, узимање нитрата (Нитроглицерин) не ублажава, већ повећава бол.

Временом се патологија погоршава. У току лекарског прегледа открива се померање апикалног тремора улево, његова бифуркација или појачање. У пределу каротидних артерија пулс је двоталасни (дикротични), склон брзом повећању. Због повећаног венског притиска, цервикални судови су проширени, доњи екстремитети отичу, долази до накупљања течности у трбушној дупљи (асцитес) и у плеуралној дупљи (хидроторакс).

Шум на срцу се аускултује у тренутку систоле изнад врха срца, његова јачина се повећава у усправном положају, при удисају и током задржавања даха. [ 14 ]

Компликације и посљедице

Специјалисти говоре о неколико карактеристичних варијанти тока субаортне стенозе:

• Код бенигног тока, пацијенти се осећају задовољавајуће, а дијагностичке мере не откривају очигледне хемодинамске поремећаје.
• Са сложеним прогресивним током, пацијенти примећују све већу слабост, повећање срчаног бола, појаву диспнеје у мировању, периодичну несвестицу.
• Терминалну фазу прати развој тешке циркулаторне инсуфицијенције.

Најчешће компликације су:

• Напад палпитација срца (тахикардија);
• Екстрасистола;
• Атријална фибрилација и претећа церебрална емболија;
• Изненадни срчани застој.

Дијагностика субаортне стенозе

У почетној дијагностичкој фази процењује се симптоматологија, врши се палпација и перкусија срчане зоне и вратних крвних судова. Код субаортне стенозе могуће је открити перкусорно ширење срчаних граница улево услед хипертрофије леве коморе, као и палпаторно - замућење апикалног тремора. Палпација може открити систолни тремор на срчаној бази са наставком дуж каротидних артерија.

Аускултација открива:

• Груби систолни шум који доминира у другом међуребарном простору са десне стране, зрачи ка каротидним артеријама;
• Дијастолни регургитациони шум на аортном залистку.

Препоручују се следећи тестови: коагулограм, број тромбоцита како би се предвидео ризик од периоперативног крварења и количина губитка крви. Поред тога, врши се хематолошка студија ради откривања анемије. [ 15 ]

Инструментална дијагноза подразумева употребу таквих техника:

• Рендгенски снимак грудног коша са одређивањем величине срца (код субаортне стенозе срце је увећано, добија сферну конфигурацију);
• Електрокардиографија (субаортна стеноза је праћена знацима хипертрофије мишића леве коморе, појавом дубоких Q зубаца, смањењем ST сегмента, абнормалношћу Т сегмента у првом стандардном одводу, V5, V6; детектује се дилатација P сегмента у другом и трећем одводу као резултат увећане леве преткоморе);
• Холтерова електрокардиографија (за откривање тахикардних напада, атријалне фибрилације, екстрасистола);
• Ултразвук (код субаортне стенозе, септум је 1,25 пута дебљи од зида леве коморе; постоји недовољан капацитет леве коморе, смањен проток крви кроз аортни залистак, затварање овог другог у средини систоле и дилатација леве преткоморе);
• Срчано сондирање (промене у инспираторном притиску задржавања даха, повећање коначног дијастоличког притиска);
• Вентрикулографија, ангиографија (открива проблем са изласком крви у аорту у време контракције леве коморе).

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се у неким случајевима спроводи између конгениталне субаортне стенозе и хипертрофичне кардиомиопатије са оштећеним одливом из леве коморе. Добијени дијагностички резултати играју важну улогу у избору накнадних терапијских тактика.

Третман субаортне стенозе

Тешкоћа лежи у чињеници да је хируршка интервенција за субаортну стенозу увек веома трауматична и повезана са повећаним животним ризицима, а конзервативна терапија не доводи увек до жељеног ефекта.

Да би се смањило срчано оптерећење, побољшала функција леве коморе, могуће је прописати такве лекове:

• β-блокатори (Анаприлин, са постепеним повећањем дневне дозе од 40 до 160 мг);
• Инхибитори калцијумових канала (Изоптин);
• Антиаритмички лекови (Кордарон).

Уколико постоји претња од инфламаторних компликација (нпр. ендокардитис), може се прописати антибиотска терапија цефалоспоринским антибиотицима (цефазолин) или аминогликозидима (амикацин). [ 16 ]

Ови уобичајени лекови се не препоручују за субаортну стенозу:

• Диуретици;
• Нитроглицерин;
• Срчани гликозиди;
• Допамин, адреналин;
• Вазодилататори.

Код тешког тока патологије и недостатка ефекта конзервативне терапије, са разликама у притиску у комори и аорти већим од 50 мм Хг, лекари могу поставити питање хируршке интервенције, посебно:

• Протеза митралног залистка за оптимизацију рада комора;
• Миоектомија - ексцизија миокарда ради побољшања функције септума.

Међу алтернативним методама, водећа је уградња пејсмејкера или кардиовертера.

Лечење је нужно допуњено променама у исхрани пацијента. Препоручује се:

• Једите често и у малим порцијама, без преједања;
• Искључите со, животињске масти, зачињене зачине и зачине (за побољшање васкуларног система);
• Ограничите унос течности на 800-1000 мл дневно;
• Елиминишите алкохолна пића, газирана пића, кафу и јак чај;
• У исхрани дајте предност вегетаријанским супама, кашама и куваном поврћу, куваној морској риби, млечним производима, воћу, орашастим плодовима, зачинском биљу и бобичастом воћу.

Критеријуми и време хируршке интервенције код субвалвуларне аортне стенозе су контроверзни. Рана интервенција код ових пацијената је уравнотежена високом инциденцом постоперативних рецидива, касних реоперација и развоја аортне регургитације након отклањања опструкције. [ 17 ], [ 18 ]

• Код деце и адолесцената са просечним Доплеровим градијентом мањим од 30 mm Hg и без хипертрофије леве коморе, лечење субвалвуларне аортне стенозе састоји се од неинтервенције и медицинског праћења.
• Код деце и адолесцената са средњим доплерометријским градијентом од 50 mmHg или више, неопходно је хируршко лечење.
• Деца и адолесценти са средњим Доплеровим градијентом од 30 до 50 mm Hg могу се размотрити за хируршку интервенцију ако имају симптоматску ангину, синкопу или диспнеју при напору, ако су асимптоматски, али развијају промене на ЕКГ-у у мировању или оптерећењу, или у старијој доби. Приликом дијагнозе. [ 19 ]
• Само спречавање аортне регургитације обично није критеријум за хируршку интервенцију. Међутим, прогресија и погоршање регургитације у значајној мери је индикација за хируршку интервенцију.

Превенција

Наследни облици субаортне стенозе не могу се спречити, али су неопходне превентивне мере како би се спречио развој компликација болести. Пре свега, потребно је пратити физичку активност, избегавати преоптерећење, избегавати тренинг снаге и друге вежбе које повећавају ризик од хипертрофичних промена у миокарду.

Свака вежба се отказује ако се открију следеће промене:

• Јасан несклад притиска у левом срцу;
• Изражена хипертрофија миокарда;
• Вентрикуларна или суправентрикуларна аритмија;
• Случајеви изненадне смрти међу директним рођацима (узрок смрти може бити неутврђен или је резултат кардиомиопатије са хипертрофијом).

У случају систематске слабости, вртоглавице, болова при физичком напору, кратког даха, потребно је консултовати лекара. У случају наследне предиспозиције, препоручује се годишња превентивна дијагностика, укључујући ултразвук, електрокардиографију и вентрикулографију. Пожељно је током целог живота придржавати се дијете са ограничењем соли и животињских масти, као и са фракционом исхраном. Важно је стално пратити физичку активност, не преоптерећивати тело тренинзима снаге, вежбати само под надзором лекара и тренера.

Профилактичке мере за спречавање развоја субаортне стенозе уско су повезане са превенцијом атеросклерозе, реуматизма и инфективних инфламаторних лезија срца. Пацијенти са кардиоваскуларним болестима подлежу лекарском прегледу, јер им је потребно редовно праћење код кардиолога и реуматолога.

Прогноза

Субаортна стеноза је понекад латентна, без икаквих изражених симптома, дуги низ година. Када се појаве очигледне клиничке манифестације, значајно се повећава вероватноћа компликација, укључујући и смртоносни исход. Међу главним неповољним знацима:

• Ангина;
• Пресинкопа, несвестица;
• Отказ леве коморе (обично у таквим ситуацијама, петогодишња стопа преживљавања је две до пет година).

Одојчад и децу треба често пратити (сваких 4-6 месеци) како би се разумела стопа прогресије, јер је субвалвуларна аортна стеноза прогресивна болест.

Преживљавање пацијената који су подвргнути операцији ексцизије субаортне мембране је одлично, али ови пацијенти морају бити праћени јер градијент излазног тракта леве коморе полако расте током времена. Дугорочно праћење постоперативних пацијената је важно. Већини пацијената ће бити потребна поновна операција у неком тренутку живота због рецидива. [ 20 ]

Независни предиктори повећаних стопа реоперација су следећи:

• Женски пол
• Врхунски тренутни напредак градијента левооттока (LVOT) током времена
• Разлика између преоперативних и постоперативних вршних тренутних градијената ЛВЕФ-а
• Преоперативни вршни тренутни градијент леве коморе већи или једнак 80 mm Hg.
• Старост преко 30 година у време дијагнозе

Са развојем инсуфицијенције леве коморе и уз благовремену хируршку интервенцију, петогодишње преживљавање се пријављује у више од 80% случајева, а десетогодишње преживљавање у 70% случајева. Компликована субаортна стеноза има неповољну прогнозу.