Шпренгелова болест

Рамени појас чини ослонац за горње удове. Обухвата кључне кости, лопатице и мишиће. Лопатица повезује хумерус са кључном кости. Равна је, троугластог облика и обликована је као лопата. Деформација раменог зглоба, у којој се лопатица налази више од свог нормалног положаја, окренута је ка споља и изгледа као крило, назива се Шпренгелова болест по немачком хирургу који ју је први описао. Може бити једнострана или обострана.

Епидемиологија

Преваленција Шпренгелове болести није јасна, али неке студије процењују да је њена преваленција око 1 на 40.000 живорођене деце.[ 1 ] Поред тога, овај синдром чешће погађа мушкарце него жене.[ 2 ]

Узроци Шпренгелова болест

Узрок патологије лежи у поремећају интраутериног развоја фетуса. Ово је урођена болест. Лопатице ембриона су постављене високо, али како се развија, скелетни систем расте, укључујући и цео рамени појас. Лопатице се издужују, заузимајући место које им је природа одредила. Поремећај потпуног раста фетуса доводи до Шпренгелове болести, често у комбинацији са другим скелетним дефектима. [ 3 ]

Фактори ризика

Могући фактори који доприносе поремећају ембрионалног развоја су:

• наследна предиспозиција;
• штетни услови рада у производњи;
• заразне болести;
• тешка токсикоза;
• патологије материце.

Патогенеза

Многи научници су покушали да објасне патогенезу Шпренгелове болести, али ово питање још увек није у потпуности разјашњено; постоје само претпоставке. [ 4 ] Једино око чега се слажу јесте да дефект почиње да се развија у раним фазама трудноће, пре појаве пупољака горњих екстремитета (раније од 4.-5. недеље). Ембриолошки, лопатица се развија заједно са горњим екстремитетом; појављује се током пете недеље у горњем дорзалном и доњем цервикалном региону заједно са рудиментом руке и спушта се до свог коначног анатомског положаја до једног од другог-осмог торакалног пршљена до 12. недеље трудноће. [ 5 ], [ 6 ]

Деформација је обично повезана са хипоплазијом или атрофијом мишића, а комбинација ових фактора доводи до унакажења и функционалног ограничења рамена. Постоје 2 врсте деформације: мишићна и коштана. Први случај је мање тежак и погађа трапезне и ромбоидне мишиће, други је директно повезан са лопатицом.

Симптоми Шпренгелова болест

Први знаци болести постају приметни одмах након рођења: лопатица (обично једна) је краћа од друге, налази се више и јако деформисана. Покрети руке нагоре су ограничени.

Шпренгелова болест оставља трага на изгледу - кратак врат, ниска линија косе, асиметрична рамена. Често патологија није ограничена само на козметички дефект, већ и на болове изазване прекомерном напетошћу нервних влакана. Пацијенти примећују осећај опструкције при померању лопатице, у неким случајевима се јављају кликтајући звуци.

Фазе

Кавендиш је класификовао козметички аспект деформитета у четири степена у покушају да поједностави индикације за лечење.[ 7 ]

• Степен I (веома благ) - Рамена су у равни; деформитет није видљив када је пацијент обучен.
• II степен (благи) - Рамена су скоро на истом нивоу; деформитет је видљив као закривљеност врата када је пацијент обучен.
• Трећи степен (умерен) - Рамени зглоб је подигнут за 2-5 центиметара; видљива деформација.
• Четврти степен (тежак) - Рамени зглоб је подигнут; горњи угао лопатице је близу потиљка.

Компликације и посљедице

Игнорисање болести раменог појаса доводи до даљих процеса његове деформације. Ово погоршава покретљивост горњих удова, повећава симптоме бола, негативно утиче на друге органе.

Дијагностика Шпренгелова болест

Абнормални развој лопатице је видљив голим оком. Инструментална дијагностика (рендген) нам омогућава да откријемо делимичну или потпуну везу између лопатице и вратне кичме, такозвану омовертебралну кост, што се примећује код једне трећине пацијената. Компјутеризована томографија (ЦТ) са тродимензионалном (3-Д) реконструкцијом и магнетна резонанца (МРИ) су тренутно неопходне за дијагнозу коегзистирајућих патологија и планирање лечења. [ 8 ], [ 9 ]

Узнапредовала стања карактеришу промене у мишићима леђа, што се потврђује електромиографијом.

Диференцијална дијагноза

Диференцијација Шпренгелове болести се врши са порођајном траумом брахијалног плексуса, Ерб-Дишеновом парализом и торакалном сколиозом.

Третман Шпренгелова болест

Постоје 2 правца лечења Шпрегелове болести: конзервативни и хируршки. У раним фазама, са нејасно израженим променама и мањим дисфункцијама, обављају се без операције, јачају се мишићи рамена и грудног коша, а напори су усмерени и на повећање моторичке активности горњих удова. Пацијенте са билатералним деформацијама или деформацијом 1. степена по Кавендишу може посматрати ортопед ради процене динамике болести.

У ту сврху се прописују масажа, пливање и терапијске вежбе. Примене озокерита и парафина су ефикасне.

Хируршко лечење

Прогресија деформитета са годинама, развој секундарних промена у раменом појасу, хипотрофија његових мишића, почетно тешка патологија коштаног и мишићног ткива су индикације за хируршко лечење. Хируршка интервенција у узрасту до 2 године је технички сложенија. [ 10 ], [ 11 ] Хируршка интервенција се најбоље препоручује пацијентима узраста од 3 до 8 година са умереним или тешким козметичким или функционалним деформитетом. Присуство истовремених конгениталних аномалија може бити контраиндикација за операцију. [ 12 ]

Циљ операције за Шпренгелов деформитет је козметичко и функционално побољшање, међутим, болест је често повезана са другим аномалијама као што су тортиколис и конгенитална сколиоза, што ограничава количину корекције која се може извршити.

Постоји више од 20 метода хируршког лечења болести, једна од најефикаснијих је спуштање лопатице на ниво здраве и фиксирање за доње ребро, посебно делимична ресекција лопатице и ослобађање дуге главе трицепса за лечење Шпренгелове деформације [ 13 ], фиксација горњег угла лопатице за доњи торакални део кичме [ 14 ], вертикална остеотомија лопатице [ 15 ], хируршко лечење Мирсовом методом [ 16 ], Вудвордова операција [ 17 ].

Током 3 недеље, гипсани завој фиксира горњи екстремитет у абдукованом положају. Од петог дана, пацијенту се прописују сеансе масаже, УВФ и електрофореза. У 3 случаја од 30, примећене су компликације након операције у облику парализе брахијалног плексуса. [ 18 ] У року од шест месеци, као резултат лечења лековима и физиотерапије, такви неуролошки поремећаји су прошли.

Превенција

Главна улога у спречавању даље деформације лопатица, као и након операције, припада терапијској физичкој обуци, пливању, одбојци. Они су дизајнирани да прилагоде леђа физичкој активности, ојачају мишиће.

Прогноза

Нажалост, озбиљан дефект изазван Шпрегеловом болешћу не може се потпуно исправити. Прогноза је повољнија што се пре обратите специјалисти.