Синдром крутог човека

У медицини постоји низ болести које су до сада веома мало проучене, те стога изазивају значајне потешкоће како у погледу дијагнозе, тако и у погледу лечења. Такве патологије укључују Мерш-Волтманов синдром, или такозвани синдром крутог лица. Болест карактерише постепено повећање укочености мишића, која се подједнако шири кроз систем мишића руку, ногу и трупа. Ово стање се временом погоршава, што пре или касније доводи до системске крутости мишића.

Епидемиологија

Пошто је синдром болест са изузетно тешком дијагнозом, није могуће пратити његово ширење у свету или у одређеној земљи.

Примећено је да синдром крутог лица почиње да се манифестује код пацијената старости 30-40 година и више. Оболела деца и адолесценти се такође јављају, али много ређе – такви случајеви се могу назвати спорадичним.

Синдром крутих особа погађа људе оба пола.

Болест није заразна. Већина научника је склона веровању да патологија има аутоимуно порекло.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Фактори ризика

Пошто су узроци синдрома крутих особа врло мало проучавани, теоретски се могу идентификовати следећи могући фактори ризика за болест:

• остеохондроза кичменог стуба;
• повреде врата и главе;
• церебрална крварења, инфламаторни процеси (менингитис, енцефалитис);
• Паркинсонова болест.

Додатни неповољан фактор може бити и неуспех у функционисању надбубрежних жлезда. Међутим, не постоје јасни докази о једној или другој теорији о пореклу болести.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенеза

Патогенеза болести још увек није у потпуности разјашњена. Може се претпоставити да је узрок синдрома поремећај централног нервног система: на то указују знаци као што су апсолутно побољшање стања мишићног система током спавања, након вештачке блокаде периферних нерава, током опште анестезије и при узимању диазепама. Постоји много разлога да се сматра да је главни провоцирајући моменат у развоју синдрома крутог лица повећана ексцитација α-моторних неурона, чији узроци такође још увек нису познати.

Информације добијене током физиолошког тестирања нам омогућавају да овај проблем поткрепимо као последицу оштећене функције система кичмене мождине који контролишу рад нервних ћелија кичмене мождине.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми синдром крутог човека

Први знаци болести често остају непримећени или се игноришу. У почетку, пацијент може имати неупадљиве, ретке болове и нелагодност у мишићима у леђима, трбушној преси и вратној кичми. Међутим, временом се нелагодност повећава, постаје трајна, а појављује се трзање мишића. У року од неколико месеци, у процес су укључени и симетрични мишићи руку и ногу.

Синдром крутог човека карактерише доминација хипертоније у екстензорним мишићима. Због сталне напетости мишића може се развити закривљеност кичме (обично лордоза). Торакални регион је обично прав, глава може бити забачена уназад, рамена су окренута нагоре. Понекад се може приметити цервикоторакална кифоза.

Трбушни мишићи су у напетом стању (симптом „даске“).

Уз сталну напетост мишића, могу се приметити краткотрајне спастичне контракције мишића. Такви грчеви могу се јавити као одговор на страх, додир, гласан звук, излагање температури итд. Ако се иритант више пута примењује, „одговор“ мишића постаје мање изражен.

Спастичне контракције такође утичу на мишиће ногу и леђа, ширећи се на респираторне мишиће, што утиче на учесталост и ритам респираторних покрета. Може се развити стеноза ларинкса, опструктивна стеноза једњака и дисфагија.

Тежина грчева може варирати, од благих до јаких, што чак може изазвати ишчашење или прелом. Често пацијент вришти или пада на равно тло због оштрог грчева мишића. Ово стање може бити комбиновано са анксиозношћу, јаким знојењем, убрзаним радом срца, хипертензијом.

Лезије мишића лица и мишића руку и ногу се ретко примећују.

Због сталног спастичног стања, могућност покрета у доњем делу леђа и зглобу кука је ограничена. Пацијенту постаје тешко да устане, седне, па чак и да се окрене на бок. Ако су захваћени мишићи врата, пацијент није у стању да помери главу на једну или другу страну.

У узнапредовалом стадијуму синдрома ригидности, као резултат истезања мишића, формира се патолошки положај удова. Пацијент се често не може самостално кретати и пада без подршке.

Обрасци

Постоји неколико врста синдрома крутог лица, или, како се још назива, синдрома ригидности кичменог стуба. Дакле, у неурологији, синдром има неколико степена:

• благи, углађени степен (блага промена у кривинама леђа);
• умерен степен (исправљена леђа и симптом „даске“ трбушних мишића);
• тежак степен синдрома (секундарни поремећаји мишићно-скелетног система и зглобова);
• тежак степен (промене у функционалности унутрашњих органа).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Компликације и посљедице

У великој већини случајева, синдром крутог лица има тенденцију постепеног напредовања, иако правилно прописана терапија може стабилизовати стање пацијента на дуже време. Ретко се јављају периодична побољшања стања, која могу трајати месецима или чак годинама. Али најчешће се стање стално погоршава и након неког времена пацијент више не може да устане из кревета.

Заузврат, стални лежећи положај у комбинацији са оштећењем респираторних мишића доводи до развоја запаљеног процеса у плућима, што најчешће постаје узрок смрти пацијента.

Поред тога, постоје подаци о случајевима изненадне смрти, која може бити последица значајних вегетативних поремећаја.

[ 15 ]

Дијагностика синдром крутог човека

Дијагноза болести се врши узимајући у обзир све откривене симптоме, жалбе и резултате истраживања.

Најважнија фаза за постављање тачне дијагнозе сматра се инструменталном дијагностиком, а посебно електромиографијом. Ова врста студије помаже у откривању присуства сталне скривене моторичке активности чак и при покушају опуштања мишића. Под утицајем сензорних стимулуса (оштар звук, електрични стимулус итд.), електромиографска активност се повећава.

Нестанак мишићне напетости се примећује током спавања (посебно током такозване „брзе“ фазе спавања). Исти ефекат се може приметити након интравенске ињекције диазепама или мишићних релаксаната, или током опште анестезије.

Конвенционални тестови не могу открити синдром крутог лица, али могу помоћи у идентификацији повезаних болести, што може донекле олакшати дијагнозу. На пример, општа анализа крви може открити анемију и запаљенске процесе у телу.

Могући термин:

• општа анализа урина;
• анализа електролита крви;
• Тестови нивоа хормона (хормони штитне жлезде).

Биопсија мишићног ткива се врши ради откривања неспецифичних промена као што су фиброза, атрофија, дегенеративни поремећаји, едем и исхемија мишићних влакана.

[ 16 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностика може бити неопходна за разликовање синдрома крутог лица од Исаковог синдрома. Код овог другог, миокимија се открива електромиографијом. У неким случајевима, потребно је искључити спазме код пирамидалног синдрома (високи рефлекси су одсутни код РПС-а) и мишићну напетост током супрануклеарне парализе (ова болест има много заједничког са паркинсонизмом и дистонијом).

Код тешких спастичних стања, треба направити диференцијацију са тетанусом, који карактерише феномен тризмуса.

[ 17 ]

Третман синдром крутог човека

Синдром се лечи лековима. По правилу, сви поступци лечења имају за циљ побољшање стања пацијента и продужење његовог живота.

Главни терапијски приступ се спроводи употребом ГАБА средстава. Такви лекови инхибирају повећану активност спиналних моторних неурона и смањују мишићне грчеве.

	Клоназепам	Диазепам
Начин примене и дозирање	Просечна доза таблета је 4 до 8 мг дневно.	Таблете се узимају у просеку 2,5-10 мг, до 4 пута дневно.
Контраиндикације	Респираторна инсуфицијенција, глауком, тешко депресивно стање.	Епилепсија, глауком, апнеја у сну.
Нежељени ефекти	Летаргија, умор, мишићна слабост, диспепсија.	Поспаност, апатија, главобоља, вртоглавица.

Лечење таквим лековима почиње минималном дозом, након чега се количина лека постепено повећава до оптималног ефикасног нивоа.

Ако горе поменути лекови не побољшају динамику синдрома, онда се прелази на употребу Баклофена.

• Баклофен се прописује са постепеним повећањем дозе, доводећи је до 100-120 мг дневно (ујутру, поподне и увече). Један од уобичајених нежељених ефеката при узимању Баклофена сматра се летаргијом и поспаношћу.

Квалитативно побољшање стања пацијената може се постићи комбинованом употребом баклофена и диазепама, уз прописивање минималних количина лекова за смањење нежељених ефеката.

Кортикостероиди се такође могу користити за лечење:

• Метилпреднизолон 500 мг интравенозно, са постепеним смањењем дозе на 5 мг орално сваког другог дана. Лек се не прописује за перзистентну хипертензију, нефритис. Код дијабетес мелитуса, потребан је посебан опрез при употреби лека.

Уз дуготрајну употребу метилпреднизолона, могу се развити гојазност, раст косе и остеопороза.

Добар ефекат се примећује код прописивања ињекција имуноглобулина - безбедног лека са минималним бројем нежељених ефеката (ретко - главобоља, грозница, мучнина, алергије).

Ако се све горе наведене шеме сматрају неефикасним, онда се прелази на дуготрајну употребу цитостатских средстава, као што су Циклофосфамид или Азатиоприн. Шема за употребу цитостатика се прописује строго индивидуално.

Превенција

Без познавања правих узрока болести, веома је тешко одредити превентивне мере. Међутим, ако претпоставимо аутоимуну природу болести, онда свака особа може да се подвргне прегледу ради откривања антинуклеарних антитела. Таква антитела покрећу развој болести. Дакле, могуће је сазнати да ли постоји ризик од развоја аутоимуног процеса.

У супротном, требало би да следите опште препоруке за превенцију болести:

• рационална исхрана;
• подршка нормалној функцији црева;
• довољна количина витамина и микроелемената у храни, као и витамина Д;
• сузбијање стресних ситуација;
• одсуство лоших навика.

Здрав и чист организам често може да превазиђе многе факторе, од неповољних ефеката спољашњих фактора до наследне предиспозиције. Ово вам омогућава да минимизирате ризик од развоја аутоимуних процеса.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Прогноза

Прогноза болести може у великој мери зависити од присуства позадинских болести. На пример, веома честа пратећа патологија је инсулин-независан дијабетес мелитус. У овом случају, смрт пацијената од хипогликемијске коме није неуобичајена.

Такође, пацијенти са синдромом крутих особа често имају патологије ендокриног система (посебно штитне жлезде), анемију, ретинопатију, кожне болести итд. Наведене болести су обично повезане са аутоимуним реакцијама.

Претпоставља се да је код људи који имају синдром аутоимуни процес преусмерен против централног нервног система и неких органских система. Постоје описи случајева болести који су повезани са онколошким променама у телу.

Узимајући у обзир све наведено, прогноза за такву болест као што је синдром крутог лица не може се сматрати повољном. Барем, тренутно, медицина нема начина да обнови организам погођен аутоимуним процесима.

[ 23 ], [ 24 ]