Синдром хипоплазије левог срца

Хипопластични синдром левог срца састоји се од хипоплазије леве коморе и асцендентне аорте, неразвијености аортног и митралног залистка, дефекта атријалног септума и широког отвореног дуктуса артериосуса. Ако се физиолошко затварање дуктуса артериосуса не спречи инфузијом простагландина, развиће се кардиогени шок и дете ће умрети. Често се чује гласан, један други срчани тон и неспецифичан систолни шум. Дијагноза се заснива на хитној ехокардиографији или срчаној катетеризацији. Радикално лечење је етапна хируршка корекција или трансплантација срца. Препоручује се профилакса ендокардитиса.

Синдром хипопластичног левог срца чини 1% урођених срчаних мана. Кисеонизована крв која се враћа у леву преткомору из плућа не успева да уђе у хипопластичну леву комору. Уместо тога, крв улази у десно срце преко интератријалне комуникације, где се меша са деоксигенисаном венском крвљу. Ова релативно деоксигенисана крв излази из десне коморе и улази у плућа преко плућних артерија и системске циркулације преко дуктуса артериосуса. Системска циркулација прима крв само преко десно-левог шанта дуктуса артериосуса; стога, прогноза за живот одмах након рођења зависи од одржавања отвореног дуктуса артериосуса.

Симптоми синдрома хипопластичног левог срца

Симптоми се јављају када дуктус артериозус почне да се затвара током првих 24 до 48 сати живота. Развијају се знаци кардиогеног шока (нпр. тахипнеја, диспнеја, слаб пулс, цијаноза, хипотермија, бледило, метаболичка ацидоза, летаргија, олигурија и анурија). Ако је системска циркулација угрожена, церебрална и коронарна перфузија могу бити смањене, што доводи до знакова миокардне или церебралне исхемије. Смрт наступа брзо ако се дуктус артериозус не поново отвори.

Физички преглед открива вазоконстрикцију крвних судова екстремитета и сиво-плавкасту нијансу коже (због цијанозе и хипоперфузије). Други срчани тон је гласан и усамљен. Понекад се чује тихи неспецифични шум. Карактеристично је присуство тешке метаболичке ацидозе несразмерне Po и PCo.

Дијагноза синдрома хипопластичног левог срца

Дијагноза се поставља на основу клиничких података и потврђује дводимензионалном ехокардиографијом са колор доплером. Срчана катетеризација је обично неопходна да би се разјаснила анатомија дефекта пре операције.

Рендгенски снимци показују кардиомегалију и плућну венску конгестију или плућни едем. ЕКГ скоро увек показује хипертрофију десне коморе.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Лечење синдрома хипопластичног левог срца

Сва одојчад треба одмах примити на одељење интензивне неге новорођенчади. Треба успоставити васкуларни приступ, обично путем умбиликално-венског катетера, након чега следи инфузија простагландина Е1 [ПГЕ1; почетна доза 0,05-0,1 мцг/(кг x мин) ИВ] како би се спречило затварање дуктус артериосуса или да би се поново отворио. Новорођенчад генерално треба интубирати и вентилирати. Метаболичка ацидоза се коригује инфузијом натријум бикарбоната. Тешко оболелим новорођенчадима са кардиогеним шоком могу бити потребни инотропни агенси и диуретици за побољшање срчане функције и контролу циркулишућег волумена.

Након тога, новорођенчадима је потребна постепена корекција, након чега десна комора почиње да функционише као системска комора. Прва фаза, Норвудова операција, изводи се у првој недељи живота. Плућни труп се дели, дистална грана се затвара фластером, а артеријски канал се лигира. Затим се врши деснострани бајпас према Блалок-Таусигу или формирање канала између десне коморе и плућне артерије (Сано модификација); интератријална септума се увећава, а проксимална плућна артерија и хипопластична аорта се повезују са алографтом аорте или плућне артерије да би се формирала нова аорта. Друга фаза, која се изводи након 6 месеци, састоји се од двосмерне бајпас операције - Гленове операције (анастомоза крај-у-страну између горње шупље вене и десне плућне артерије) или хеми-Фонтанове операције (видети „Трикуспидална атрезија“). Трећа фаза, која се изводи приближно 12 месеци након друге фазе, подразумева модификовану Фонтанову процедуру; Крв из доње шупље вене се преусмерава у плућну циркулацију, заобилазећи десну комору у потпуности. Преживљавање је 75% након 1. стадијума, 95% након 2. стадијума и 90% након 3. стадијума. Петогодишње преживљавање након хируршке корекције је 70%. Многи пацијенти развијају неуроразвојне сметње, које су вероватније последица основних абнормалности ЦНС-а него операције.

У неким центрима, трансплантација срца је третман избора; међутим, инфузију простагландина Е1 треба наставити док се не утврди да ли је доступно донорско срце. Доступност донорских срца је такође веома ограничена; приближно 20% новорођенчади умире док чека на донорско срце. Петогодишње преживљавање након трансплантације срца и након вишестепене корекције је приближно исто. Имуносупресори су потребни након трансплантације срца. Ови лекови чине пацијенте подложнијим инфекцијама и изазивају патолошке промене у коронарним артеријама трансплантата код више од 50% пацијената након 5 година. Једини познати третман за коронарну артеријску болест код трансплантата је ретрансплантација.

Сви пацијенти треба да приме профилаксу ендокардитиса пре стоматолошких или хируршких процедура које могу довести до бактеријемије.