Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Атрезија трикуспидалног залистка
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Трикуспидална атрезија је одсуство трикуспидалног залистка повезано са хипоплазијом десне коморе. Удружене абнормалности су честе и укључују дефект атријалног септума, дефект вентрикуларног септума, отворени дуктус артериозус и транспозицију великих крвних судова. Симптоми трикуспидалне атрезије укључују цијанозу и знаке срчане инсуфицијенције. Други срчани тон је један, природа шума зависи од присуства удружених дефеката. Дијагноза се заснива на ехокардиографији или срчаној катетеризацији. Радикално лечење је хируршка корекција. Препоручује се профилакса ендокардитиса.
Трикуспидална атрезија чини 5-7% свих урођених срчаних мана. Код најчешћег типа (приближно 50%), постоји дефект вентрикуларног септума (ВСД) и стеноза плућне артерије, а проток крви у плућа је смањен. На атријалном нивоу, развија се шант крви здесна налево, што узрокује цијанозу. Код преосталих 30% долази до транспозиције великих крвних судова са нормалним плућним залистком, а крв улази у плућну циркулацију директно из леве коморе, што обично резултира срчаном инсуфицијенцијом.
[ Симптоми трикуспидалне атрезије
Тешка цијаноза је обично присутна при рођењу. Знаци срчане инсуфицијенције могу се појавити до 4. до 6. недеље старости.
Физички преглед обично открива један други срчани тон и холосистолички или рани систолички шум интензитета 2-3/6 дефекта вентрикуларне септуме у 3.-4. међуребарном простору лево од грудне кости. Систолички тремор се ретко детектује у присуству стенозе плућне артерије. Дијастолички шум на врху срца се чује ако је повећан плућни проток крви. Код продужене цијанозе, може се формирати паљуљасти шум.
Дијагноза трикуспидалне атрезије
Дијагноза се поставља на основу клиничких података, узимајући у обзир рендгенски снимак грудног коша и ЕКГ, а тачна дијагноза се поставља на основу дводимензионалне ехокардиографије са колор доплером.
У најчешћем облику, рендгенски снимак показује срце нормалне величине или благо увећано, десна преткомора је увећана, а плућни образац је сиромашан. Понекад срчана сенка подсећа на тетралогију Фало (срце у облику чизме, узак струк срца због сегмента плућне артерије). Плућни образац може бити појачан, а кардиомегалија се може приметити код одојчади са транспозицијом великих крвних судова. ЕКГ показује одступање електричне осе срца улево и знаке хипертрофије леве коморе. Хипертрофија десне преткоморе или хипертрофија обе преткоморе је такође честа.
Срчана катетеризација је обично неопходна да би се разјаснила анатомија дефекта пре операције.
Лечење трикуспидалне атрезије
Код новорођенчади са тешком цијанозом, инфузије простагландина Е1 [0,05-0,10 мцг/(кг x мин)] се примењују ради поновног отварања дуктуса артериозуса пре планиране срчане катетеризације или хируршке корекције.
Балонска атријална септостомија (Рашкиндова процедура) може се извести као део примарне катетеризације како би се повећао десно-леви шант ако је међуатријална комуникација неадекватна. Неким новорођенчадима са транспозицијом великих крвних судова и знацима срчане инсуфицијенције потребан је медицински третман (нпр. диуретици, дигоксин, АЦЕ инхибитори).
Радикално лечење трикуспидалне атрезије обухвата корак-по-корак корекцију: убрзо након рођења изводи се Блалок-Таусигова анастомоза (спајање артерије системске циркулације и плућне артерије помоћу GoreTex цеви); у узрасту од 4-8 месеци изводи се двосмерна шантна операција - Гленова операција (анастомоза између горње шупље вене и десне плућне артерије) или хемиФонтанова операција (стварање бајпас пута за проток крви између горње шупље вене и централног дела десне плућне артерије формирањем анастомозе између десног атријалног авуса и плућне артерије помоћу закрпе ушивене у пределу горњег дела десне преткоморе); до узраста од 2 године изводи се модификована Фонтанова операција. Овај приступ је повећао рану постоперативну стопу преживљавања на више од 90%; стопа преживљавања после 1 месеца је 85%, стопа преживљавања након 5 година је 80%, а стопа преживљавања након 10 година је 70%.
Сви пацијенти са трикуспидалном атрезијом, без обзира на то да ли је дефект коригован или не, треба да приме профилаксу ендокардитиса пре стоматолошких или хируршких процедура које могу довести до бактеријемије.