Сидеробластична анемија

Сидеробластична анемије су узроковане оштећеном искоришћавањем гвожђа и обично су део мијелодиспластичног синдрома, манифестујући се као нормоцитно-нормохромна анемија са високом ширином дистрибуције црвених крвних зрнаца (RDW) или микроцитно-хипохромна анемија са повећаним нивоима серумског гвожђа, феритина и засићења трансферина.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци сидеробластична анемија

Сидеробластичне анемије, између осталих анемије, карактерише се неадекватним коришћењем гвожђа за синтезу хемоглобина упркос нормалном или повишеном нивоу гвожђа (поремећај коришћења гвожђа). Друге анемије са оштећеним коришћењем гвожђа укључују неке хемоглобинопатије, а најзначајније су таласемије. Сидеробластичне анемије карактерише присуство полихроматофилних, грануларних, црвених крвних зрнаца у облику мете (сидероцити). Сидеробластичне анемије су део мијелодиспластичног синдрома, али могу бити конгениталне или секундарне услед употребе лекова (хлорамфеникол, циклосерин, изониазид, пиразинамид) или токсина (укључујући етанол и олово). Постоји недостатак у производњи ретикулоцита, интрамедуларна смрт црвених крвних зрнаца и хиперплазија (и дисплазија) еритроида коштане сржи. Иако се производе и хипохромни еритроцити, други еритроцити могу бити велики, што резултира нормохромним вредностима, тако да варијабилност величине еритроцита (диморфизам) обично одговара високом RDW (варијабилност величине еритроцита).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми сидеробластична анемија

Анемија је честа код мијелодисплазије. Анемија може бити микроцитна или нормохромно-нормоцитна, обично са диморфном (великим и малим) ћелијском популацијом. Преглед коштане сржи показује смањену еритроидну активност, мегалобластоидне и диспластичне промене, а често и повећање прстенастих сидеробласта. Анемија услед недостатка транспорта гвожђа (атрансферинемија) је изузетно ретка. Јавља се када се гвожђе не може транспортовати са места складиштења (нпр. ћелије слузокоже јетре) до еритропоетских прекурсора. Могући механизам је одсуство трансферина или абнормалност молекула трансферина. Додатне карактеристике укључују хемосидерозу лимфоидног ткива, посебно дуж гастроинтестиналног тракта.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Дијагностика сидеробластична анемија

Сидеробластна анемија се сумња код пацијената са микроцитном или анемијом са високим RDW, посебно са повишеним серумским гвожђем, серумским феритином и засићењем трансферина. Размаз периферне крви показује диморфизам црвених крвних зрнаца. Црвена крвна зрнца могу бити грануларна. Преглед коштане сржи је обавезан и показује еритроидну хиперплазију; бојење гвожђем открива митохондрије везане за гвожђе (прстенасте сидеробласте) у црвеним крвним зрнцима у развоју. Често су присутне и друге карактеристике мијелодисплазије. Тестирање олова у серуму се врши када је узрок сидеробластне анемије нејасан.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Третман сидеробластична анемија

Елиминација токсина или лекова (а посебно престанак уноса алкохола) може обновити хематопоезу. Ретко, конгениталне абнормалности реагују на пиридоксин 50 мг орално 3 пута дневно, али је одговор непотпун.