Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Ретке болести праћене поремећајима крварења
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Крварење услед патологије крвних судова
Крварење може бити последица абнормалности тромбоцита, фактора коагулације и крвних судова. Поремећаји васкуларног крварења узроковани су патологијом васкуларног зида и обично се јављају петехијама и пурпуром, али ретко изазивају озбиљан губитак крви. Крварење може бити последица недостатка васкуларног или периваскуларног колагена код Елерс-Данлосовог синдрома, других ретких наследних поремећаја везивног ткива (нпр. псеудоксантом еластичне кости, остеогенеза имперфекта, Марфанов синдром). Крварење може бити главна манифестација код скорбута или Хенох-Шонлајнове пурпуре, алергијских васкулитиса, који се обично манифестују у детињству. Код поремећаја васкуларног крварења, тестови хемостазе обично остају у нормалним границама. Дијагноза се заснива на клиничким манифестацијама.
[ Аутосензитивност на црвена крвна зрнца (Гарднер-Дајмонд синдром)
Аутосензитивност црвених крвних зрнаца је редак поремећај који се јавља код жена и карактерише се локализованим болом и болним екхимозама, првенствено погађајући екстремитете.
Код жена са аутосензитизацијом на црвена крвна зрнца, интрадермална ињекција 0,1 мл аутологних црвених крвних зрнаца или строме црвених крвних зрнаца може изазвати бол, оток и индурацију на месту ињекције. Овај резултат сугерише да су црвена крвна зрнца која су инфилтрирала ткива укључена у патогенезу лезије. Међутим, већина пацијената такође има манифестације тешког психонеуротског синдрома. Штавише, психогени фактори попут самоиндуковане пурпуре могу бити повезани са патогенезом синдрома код неких пацијената. Дијагноза се заснива на прегледу места интрадермалне ињекције аутоеритроцита и места контролне ињекције (без црвених крвних зрнаца) 24 и 48 сати након ињекције. Лезије могу отежати тумачење теста, па је потребно одабрати места ињекције којима је пацијенту тешко приступити.
Диспротеинемије које узрокују васкуларни хеморагични осип (пурпура)
Амилоидоза изазива таложење амилоида у крвним судовима коже и поткожног ткива, што може изазвати повећану васкуларну крхкост, што доводи до пурпуре. Код неких пацијената, амилоид адсорбује фактор X, узрокујући његов недостатак, али то обично не доводи до крварења. Периорбитална крварења или хеморагични осип који се развијају код пацијента након благог ударца у одсуству тромбоцитопеније указују на присуство амилоидозе.
Криоглобулинемију узрокују имуноглобулини који се таложе када се плазма хлади док пролази кроз кожу и поткожно ткиво екстремитета. Моноклонални имуноглобулини, попут оних који се производе код Валденстромове макроглобулинемије или мултиплог мијелома, понекад се понашају као криоглобулини, мешовити имуни комплекси IgM-IgG који се производе код неких хроничних заразних болести, најчешће хепатитиса Ц. Криоглобулинемија може изазвати упалу малих крвних судова, што доводи до пурпуре. Присуство криоглобулина може се открити лабораторијским тестовима.
Хипергамаглобулинемична пурпура је васкуларна пурпура и претежно се открива код жена. Рекурентне, мале, опипљиве, хеморагичне кожне лезије локализоване су на доњим екстремитетима. Ове лезије остављају мале резидуалне смеђе мрље. Многи пацијенти имају манифестације других имунолошких болести (нпр. Шегренов синдром, системски лупус еритематозус). Дијагностички налаз је поликлонално повећање IgG (дифузна хипергамаглобулинемија у електрофорези серумских протеина).
Синдром хипервискозности је резултат значајно повишених концентрација плазма IgM и може изазвати пурпуру и друге облике патолошког крварења (нпр. обилну епистаксу) код пацијената са Валденстромовом макроглобулинемијом.
Кога треба контактирати?