Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Рејев синдром
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
[ Шта узрокује Рејев синдром?
Патогенеза Рејевог синдрома заснива се на конгениталној митохондријалној инсуфицијенцији. Конгенитални дефект ензима укључених у синтезу урее - орнитинског циклуса (орнитин транскарбаминаза, карбамин фосфат синтетаза, итд.) је такође важан. Синдром могу изазвати лекови (салицилати), хепатотропни отрови и друге супстанце.
Симптоми Рејевог синдрома
Могућ је продромални период, који се одвија као акутна респираторна вирусна инфекција или акутна цревна инфекција. Повраћање је често главни клинички симптом пре развоја коме. Карактеристична одлика коме код пацијената са Рејовим синдромом је рано повећање мишићног тонуса до децеребралне крутости. Скоро сви пацијенти имају слабо контролисан тонички конвулзивни напад. Менингеални симптомски комплекс није у потпуности изражен, непостојан је. Хепатомегалија је максимално изражена до 5.-7. дана развоја коме. Карактеристични су знаци церебралног едема.
Тежина неуролошких поремећаја по дубини неуролошких поремећаја подељена је на 4 степена: I - сомноленција, II - ступор, III - права кома, IV - терминална кома. Оштећење може бити различитог степена тежине: за I степен карактеристично је повећање активности аминотрансфераза и нивоа амонијака, за II степен - додавање знакова инсуфицијенције протеин-синтетичке функције (смањење нивоа албумина, протромбина итд.), за III - појава комплекса хеморагичног синдрома.
Дијагноза Рејевог синдрома
Лабораторијски налази: повећани нивои аминотрансфераза (2-5 пута), краткотрајна хиперамонемија (претходи коми), хипогликемија (до 2,5 ммол/л), хипофибриногенемија без присуства продуката разградње фибрина у крви (без ДИК-а), хипоалбуминемија итд. Жутица и хипербилирубинемија нису типичне.
Повишени нивои ензима и амонијака трају 3-4 дана. Да би се разјаснила дијагноза Рејевог синдрома, често је потребна биопсија јетре. Најчешће су погођена деца узраста од 3 месеца до 3 године.