Растућа парализа

Неуролошки синдром – узлазна парализа – је акутни облик пост-инфективног вишеструког оштећења периферних нерава. Други називи за ову патологију: узлазна Ландријева парализа или Ландријев синдром, узлазна Гилен-Бареова парализа (Гилен-Баре-Штралов синдром, СГБ). Постоји и назив Ландри-Гилен-Бареов синдром.

Генерално, сви ови термини се користе за описивање прилично клинички хетерогене патологије - инфламаторне демијелинизирајуће полирадикулонеуропатије (AIDP), акутне аксоналне моторне неуропатије, акутне аксоналне моторно-сензорне неуропатије и Милеров-Фишеровог синдрома.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиологија

Укупна годишња статистика за узлазну парализу је један случај на 55-91 хиљаду људи. У западним земљама, број нових епизода годишње је од 0,89 до 1,89 случајева на 100 хиљада људи. Ризик од развоја узлазне парализе повећава се за сваку деценију живота за 20% (подаци из Европског часописа за физикалну и рехабилитациону медицину).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Узроци узлазне парализе

Узлазна Гилен-Бареова (или Ландријева) парализа развија се као резултат оштећења мијелинских омотача аксона нервних влакана.

У последње време се верује да су узроци узлазне парализе аутоимуне природе: одбрамбени систем тела погрешно напада нервне ћелије периферног нервног система и њихове потпорне структуре. Аксони (наставци) нервних ћелија који преносе нервне импулсе до неуромускуларних спојева прекривени су омотачем Шванових ћелија, које садрже мијелин.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Патогенеза

Данас, неуролози повезују патогенезу узлазне парализе, која настаје услед оштећења мијелинског омотача нервних влакана и смањења или потпуног престанка преноса нервних сигнала, са активацијом ћелијског имунитета (Т-лимфоцити и макрофаги) и развојем стања које је по свом механизму слично одложеној алергијској реакцији. Ово се изражава у производњи IgG, IgM и IgA антитела против ћелија омотача (ганглиозиди GM1, GD1a, GT1a и GQ1b).

Најчешће, синтезу аутоантитела у телу изазива претходна инфекција. Инфективни узроци узлазне парализе су изузетно разноврсни. Као један од симптома, узлазна Гијен-Бареова парализа (узлазна Ландријева парализа) може се приметити код пацијената са:

• грип, дифтерија, богиње, рубеола и мале богиње;
• беснило и бруцелоза;
• инфекција вирусом херпеса, цитомегаловирусом, Епштајн-Бар вирусом и хепатитисом Е;
• примарни инфективни и секундарни (поствакцинални) енцефалитис;
• борелиоза коју преносе крпељи;
• респираторни облик микоплазмозе и хламидије, односно атипична пнеумонија узрокована Mycoplasma pneumoniae и Chlamydophila pneumoniae;
• лимфоцитни хориоменингитис (вирусна инфекција коју преносе мишеви);
• акутни дисеминовани енцефаломијелитис;
• системски еритематозни лупус.

Уско повезане су акутне заразне болести из зоонотске категорије кампилобактериоза и узлазна парализа. Кампилобактериозу изазива бактерија Campylobacter jejuni, која, продирући у гастроинтестинални тракт, почиње да се размножава и ослобађа токсине. Као резултат тога, развија се упала, оток, па чак и улцерација слузокоже гастроинтестиналног тракта, као и општа интоксикација организма (кроз крв и лимфу). Истовремено, тело производи IgA и IgG антитела на липо-олигосахариде ћелијских мембрана кампилобактера, што изазива упалу и дегенерацију сопствених мијелинских омотача и нервних ћелија особе.

Према подацима Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар (NINDS) САД, око трећине случајева узлазне парализе узроковано је кампилобактериозом.

Међу вакцинама које су изазвале узлазну парализу, добро је познат скандал са вакцинацијом против свињског грипа 1976-1977. године. А у упутству за вакцину Приорикс (против вируса малих богиња, рубеоле и заушки), узлазна Гилен-Бареова парализа је наведена као једна од три десетине могућих нежељених ефеката.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми узлазне парализе

Лекари примећују да се симптоми узлазне парализе јављају код пацијената након очигледних знакова инфекције у облику бола у грлу, ринитиса или дијареје у трајању од једне до шест недеља. И тек након тога, појављују се први знаци синдрома ГБС-а: слабост у ногама и рукама. Слабост је често праћена парестезијом прстију на ногама и рукама и болом у мишићима који се шири узлазно од дисталних ка проксималним деловима удова.

Процес може подједнако захватити обе стране (пара- или тетраплегија), али може бити и једнострани (хемиплегија). Временом се стање погоршава. Слабост мишића и поремећаји кретања у облику благе парализе се код свакога повећавају различито: нагло (за 7-12 сати) или постепеније (до две недеље или дуже). Код сваког петог пацијента, слабост мишића наставља да напредује током месеца.

Након што слабост престане да напредује, наступа фаза стабилизације, која може трајати од два до седам дана до шест месеци. Главни симптоми узлазне парализе у овој фази укључују болну парестезију; бол у мишићима главе, врата и леђа; смањене или одсутне тетивне рефлексе (хипо- или арефлексија).

У скоро половини случајева узлазне Гилен-Бареове парализе могу бити захваћени мишићи врата и лобање, што узрокује слабост мишића лица, отежано гутање и жвакање, а понекад и слабост очних мишића - офталмоплегија (Милер-Фишеров синдром).

У 8% случајева, парализа погађа само доње удове (параплегија или парапареза), а око петине пацијената није у стању да хода без помоћи након шест месеци болести. Међутим, око трећине пацијената је у стању да се креће самостално (уз нека одступања у моторној координацији).

[ 19 ], [ 20 ]

Компликације и посљедице

Компликације код хроничне парализе праћене су атрофијом мишићног ткива и потпуним инвалидитетом. Вегетативни поремећаји - оштре флуктуације крвног притиска, срчана аритмија, едем, повећано знојење - примећују се код најмање 40% пацијената са узлазном парализом. Често, кардијалне компликације достижу тачку хитне потребе за стимулацијом миокардне контракције или уградњом срчаног пејсмејкера.

Последице у тешким случајевима (до 25%) укључују слабљење дијафрагме и парализу респираторних мишића са фаталним исходом.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Дијагностика узлазне парализе

Клиничка дијагноза узлазне парализе поставља се лумбалном пункцијом у лумбалном делу кичменог стуба и прегледом добијене цереброспиналне течности (на присуство протеина и ниво ћелијских елемената). Дијагноза се потврђује присуством албуминоцитолошке дисоцијације у цереброспиналној течности.

Такође се узимају анализе крви - опште, биохемијске и ензимско-имунолошке анализе (на антитела на бактеријске агенсе). Могу се прописати серолошке и цитолошке студије брисева грла и анализа столице.

Инструментална дијагностика укључује:

• електромиографија (ЕМГ), која нам омогућава да проучимо проводљивост периферних нерава;
• магнетна резонанца (МРИ) кичмене мождине.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза узлазне Гилен-Бареове парализе је неопходна како би се искључили компресија кичмене мождине, спинална мишићна атрофија, леукомијелитис, полиомијелитис, епидуритис, хематомијелија, лимфом, мултипла склероза, неуросифилис (табес дорзалис), сирингомијелија и церебрална парализа услед повреде мозга. Поред тога, узлазну Гилен-Бареову парализу треба разликовати од акутних мијелопатија (са хроничним болом у леђима), порфирије (са болом у стомаку, нападима и менталним поремећајима), полирадикулитиса код ХИВ-инфицираних пацијената и пацијената са Лајмском болешћу, као и од симптома тровања органофосфорним једињењима, талијумом, арсеном и тровањем кукутом.

Третман узлазне парализе

Лечење узлазне парализе се спроводи у неуролошкој болници.

Ако Ландријева узлазна парализа брзо напредује, потребна је хитна медицинска помоћ на одељењу интензивне неге где постоје могућности за употребу (ако је потребно) вентилатора.

Кључне методе лечења Гилен-Бареовог синдрома су плазмафереза или интравенозна примена имуноглобулина (хумани имуноглобулин), односно имунотерапија је усмерена на смањење симптома и компликација узлазне парализе.

Терапеутска плазмафереза (филтрација крви) се изводи ради уклањања антитела која нападају нервне ћелије из крвотока (пет процедура током две недеље). Слично томе, уношење имуноглобулина IgG у крв неутралише штетна антитела и упале - Габриглобин, Гамунекс, Гамимун, Октагам, Флебогама, Гамагард итд. Примењују се инфузијом, дневна доза се израчунава на 0,4 г по килограму телесне тежине. Стандардни број инфузија је једна на 5 дана. Могући нежељени ефекти имуноглобулина укључују грозницу, главобољу, мучнину, повраћање, алергијске реакције и упалу јетре. Треба имати на уму да у случају оштећеног снабдевања мозга или срца крвљу, прекомерне телесне тежине и смањења запремине циркулишуће крви (хиповолемија), уношење имуноглобулина може довести до стварања крвних угрушака. Стога се истовремено прописују и антитромботички лекови (антикоагуланти).

Према часопису „Journal of Clinical Immunology“, оба третмана су подједнако ефикасна. Плазмафереза убрзава опоравак када се користи у року од четири недеље од појаве симптома. А лечење узлазне парализе комбинацијом имуноглобулина и плазмаферезе спроводи се у року од две недеље од појаве симптома и има мање компликација. Западни лекари су закључили да употреба глукокортикоида у лечењу овог синдрома не убрзава опоравак и потенцијално га може чак и одложити. Међутим, у домаћој клиничкој пракси, кортикостероидни хормони се и даље користе на неким местима (на пример, преднизолон се примењује интравенозно).

Такође се користе лекови - Супрастин или Тавегил (једна таблета три пута дневно), међутим, међу нежељеним ефектима антихистаминика примећују се (поред повећане поспаности) општа слабост и смањен крвни притисак.

Лек Ипидакрин (Неуромидин), који инхибира холинестеразу и побољшава пренос импулса, примењује се субкутано (0,2 г дневно). Употреба овог лека може изазвати диспепсију, дијареју, вртоглавицу, кожне реакције, као и смањење срчане фреквенције и спазам бронхија и мишића материце. Не користи се код пацијената са ангином пекторис, бронхијалном астмом и вестибуларним поремећајима.

Поред тога, приликом лечења узлазне парализе, неопходно је узимати витамине Б.

Током периода опоравка, индикована је физиотерапија: хидротерапија, електрофореза, јонтофореза, УВ зрачење, акупунктура, терапеутска масажа.

Прогноза

Брзина и степен опоравка од узлазне парализе варирају. А прогноза за Гилен-Бареов синдром одређена је годинама: код пацијената старијих од 40 година, резултати лечења могу бити нижи него код млађих пацијената.

Скоро 85% пацијената се опорави од болести у року од годину дана; 5-10% има проблема са кретањем након лечења. Због компликација и почетне тежине симптома, око 5% случајева завршава се смрћу.

Узлазна Гилен-Бареова парализа може се поново јавити (2-3% случајева), посебно ако су претходне инфекције довеле до озбиљних системских компликација.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]