Рејноова болест

Рејноова болест заузима водеће место међу групом вегетативно-васкуларних болести дисталних екстремитета.

Подаци о преваленцији Рејноове болести су контрадикторни. Једна од највећих популационих студија открила је да Рејноова болест погађа 21% жена и 16% мушкараца. Међу професијама са већим ризиком од развоја вибрационог синдрома, овај проценат је двоструко већи.

[ 1 ]

Шта узрокује Рејноову болест?

Рејноова болест се јавља у различитим климатским условима. Најређа је у земљама са топлом, сталном климом. Такође постоје ретки извештаји о болести међу становницима севера. Рејноова болест је најчешћа на средњим географским ширинама, на местима са влажном, умереном климом.

Наследна предиспозиција за Рејноову болест је мала - око 4%.

У свом класичном облику, Рејноов синдром се јавља у нападима који се састоје од три фазе:

1. бледило и хладноћа прстију на рукама и ногама, праћено болом;
2. додавање цијанозе и повећаног бола;
3. црвенило екстремитета и смањење бола. Такав симптомски комплекс се обично назива Рејноов феномен. Сви случајеви патогномонијске комбинације симптома основне болести са физичким знацима РП називају се Рејноов синдром (РС).

Како су показала клиничка посматрања, симптомски комплекс који је описао М. Рејно није увек независна болест (идиопатска): може се јавити и код низа болести које се разликују по етиологији, патогенези и клиничким манифестацијама. Болест коју је описао М. Рејно почела је да се сматра идиопатским обликом, односно Рејноовом болешћу (РБ).

Међу бројним покушајима класификације различитих облика Рејноових синдрома, најпотпунија је етиопатогенетска класификација коју су створили Л. и П. Ланжерон, Л. Кросел 1959. године, а која у свом савременом тумачењу изгледа овако:

1. Локално порекло Рејноове болести (дигитални артеритис, артериовенске анеуризме крвних судова прстију на рукама и ногама, професионалне и друге трауме).
2. Регионално порекло Рејноове болести (цервикална ребра, синдром предње скалене, синдром абдукције руке, болест интервертебралних дискова).
3. Сегментно порекло Рејноове болести (артеријска сегментна облитерација, која може изазвати вазомоторне поремећаје у дисталним екстремитетима).
4. Рејноова болест у комбинацији са системском болешћу (артеритис, артеријска хипертензија, примарна плућна хипертензија).
5. Рејноова болест услед недовољне циркулације крви (тромбофлебитис, венска траума, срчана инсуфицијенција, церебрални вазоспазам, вазоспазам мрежњаче).
6. Лезије нервног система (конституционална акродинија, сирингомијелија, мултипла склероза).
7. Комбинација Рејноове болести са дигестивним поремећајима (функционалне и органске болести дигестивног тракта, чир на желуцу, колитис).
8. Рејноова болест у комбинацији са ендокриним поремећајима (диенцефално-хипофизни поремећаји, тумори надбубрежне жлезде, хиперпаратиреоидизам, Грејвсова болест, климактеријска менопауза, као и менопауза као резултат радиотерапије и хируршких интервенција).
9. Рејноова болест услед поремећаја хематопоезе (конгенитална спленомегалија).
10. Рејноова болест код криоглобулинемије.
11. Рејноова болест код склеродерме.
12. Права Рејноова болест.

Касније је ова класификација допуњена неким изолованим клиничким облицима код реуматских лезија, хормонске дисфункције (хипертиреоза, постменопаузални период, дисплазија материце и јајника итд.), код неких облика професионалне патологије (вибрациона болест), компликација након узимања вазоконстрикторних лекова периферног дејства, као што су ерготамин, бета-блокатори, који се широко користе за лечење артеријске хипертензије, ангине пекторис и других болести и способни су да изазову нападе симптома Рејноове болести код особа са одговарајућом предиспозицијом.

Патогенеза Рејноове болести

Патофизиолошки механизми који леже у основи појаве напада Рејноове болести нису у потпуности разјашњени. М. Рејно је веровао да је узрок болести коју је описао „хиперреактивност симпатичког нервног система“. Такође се претпоставља да је то резултат локалног дефекта (локалног квара) периферних судова прстију. Не постоје директни докази који би поткрепили било које од ових гледишта. Потоња претпоставка има одређене основе у светлу савремених концепата о васкуларним ефектима простагландина. Показано је да код Рејноове болести долази до смањења синтезе ендотелног простациклина, чији је вазодилататорни ефекат несумњив у лечењу пацијената са Рејноовом болешћу различитих етиологија.

Тренутно је утврђена чињеница да се реолошка својства крви мењају код пацијената који пате од Рејноове болести, посебно током напада. Непосредни узрок повећања вискозности крви у овим случајевима није јасан: то може бити последица и промене концентрације фибриногена у плазми и деформације црвених крвних зрнаца. Слична стања се јављају код криоглобулинемије, код које је веза између кршења таложења протеина на хладноћи, повећања вискозности крви и клиничких манифестација акроцијанозе неоспорна.

Истовремено, постоји претпоставка о присуству ангиоспазма церебралних, коронарних и мишићних крвних судова код Рејноове болести, чија се манифестација јавља у честим главобољама, нападима ангине пекторис и мишићној астенији. Веза између клиничких манифестација поремећаја периферне циркулације и појаве и тока емоционалних поремећаја потврђује се променама дигиталног протока крви као одговор на емоционални стрес, утицајем анксиозних емоционалних стања на температуру коже како код пацијената са Рејноовом болешћу, тако и код здравих особа. Стање неспецифичних можданих система је од значајног значаја, што су показале бројне ЕЕГ студије у различитим функционалним стањима.

Генерално, само присуство клиничких знакова, као што су пароксизмална природа, симетрија, зависност клиничких манифестација од различитих функционалних стања, улога емоционалног фактора у изазивању напада Рејноове болести, извесна биоритмолошка зависност, фармакодинамичка анализа болести, омогућава нам да са довољним разлогом претпоставимо учешће церебралних механизама у патогенези ове болести.

Код Рејноове болести, показан је поремећај интегративне активности мозга (коришћењем проучавања инфраспоре и евоциране мождане активности), који се манифестује нескладом између специфичних и неспецифичних процеса соматске аферентације, различитих нивоа процеса обраде информација и механизама неспецифичне активације).

Анализа стања аутономног нервног система код Рејноове болести коришћењем посебних метода које омогућавају селективну анализу његових сегментних механизама открила је чињенице које указују на инсуфицијенцију механизама симпатичке сегментне регулације кардиоваскуларне и судомоторне активности само код идиопатског облика болести. Присуство инсуфицијенције симпатичких утицаја у условима вазоспастичних поремећаја омогућава нам да претпоставимо да је постојећи симптомски комплекс последица вазоспазма, као феномена постденервационе преосетљивости. Потоња очигледно има компензаторни и заштитни значај за обезбеђивање довољног нивоа периферног протока крви и, као последица тога, очување аутономно-трофичких функција код Рејноове болести. Значај овог компензаторног фактора се посебно јасно види када се упореди са пацијентима са системском склеродермом, где је проценат аутономно-трофичких поремећаја толико висок.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми Рејноове болести

Просечна старост појаве Рејноове болести је друга деценија живота. Случајеви Рејноове болести описани су код деце узраста 10-14 година, од којих је приближно половина имала наследну предиспозицију. У неким случајевима, Рејноова болест се јавља након емоционалног стреса. Појава Рејноове болести након 25 година, посебно код особа које раније нису имале знаке поремећаја периферне циркулације, повећава вероватноћу присуства неке примарне болести. Ретко, обично након тешких менталних шокова, ендокриних промена, болест се може јавити код особа старијих од 50 година. Рејноова болест се јавља код 5-10% испитаних у популацији.

Међу пацијентима који пате од Рејноове болести, жене значајно преовлађују (однос жена и мушкараца је 5:1).

Међу факторима који изазивају нападе Рејноове болести, главни је излагање хладноћи. Код неких људи са индивидуалним карактеристикама периферне циркулације, чак и краткотрајно епизодно излагање хладноћи и влази може изазвати Рејноову болест. Емоционална искуства су чест узрок напада Рејноове болести. Постоје докази да је код око 1/2 пацијената Рејноова болест психогена. Понекад се ова болест јавља као резултат излагања читавом комплексу фактора (излагање хладноћи, хронични емоционални стрес, ендокрино-метаболички поремећаји). Конституционално-наследне и стечене особине вегетативно-ендокриног система су позадина која доприноси лакшој појави Рејноове болести. Директна наследна детерминација је мала - 4,2%.

Најранији симптом болести је повећана хладноћа прстију - најчешће шака, што је затим праћено бледилом терминалних фаланги и болом у њима са елементима парестезије. Ови поремећаји су пароксизмалне природе и потпуно нестају на крају напада. Распрострањеност периферних васкуларних поремећаја нема строг образац, али најчешће су то II-III прсти шака и прва 2-3 прста на ногама. Дистални делови руку и ногу су више укључени у процес од других, много ређе други делови тела - ушне режњеве, врх носа.

Трајање напада варира: најчешће - неколико минута, ређе - неколико сати.

Наведени симптоми су карактеристични за такозвани I стадијум Рејноове болести. У следећем стадијуму јављају се тегобе на нападе асфиксије, након чега се могу развити трофички поремећаји у ткивима: оток, повећана рањивост коже прстију. Карактеристични за трофичке поремећаје код Рејноове болести су њихова локалност, ремитентни ток и правилан развој из терминалних фаланги. Последњи, трофопаралитички стадијум карактерише се погоршањем наведених симптома и превлашћу дистрофичних процеса на прстима руку, лица и стопала.

Ток болести је споро прогресиван, међутим, без обзира на стадијум болести, могући су случајеви обрнутог развоја процеса - на почетку менопаузе, трудноће, након порођаја или промена климатских услова.

Описане фазе развоја болести карактеристичне су за секундарну Рејноову болест, где је брзина прогресије одређена клиничком сликом примарне болести (обично системске болести везивног ткива). Ток примарне Рејноове болести је обично стационаран.

Учесталост поремећаја нервног система код пацијената са Рејноовом болешћу је висока, достижући 60% у идиопатском облику. По правилу, открива се значајан број неуротичних тегоба: главобоља, осећај тежине у глави, бол у леђима, удовима, чести поремећаји спавања. Уз психогену главобољу, карактеристична је пароксизмална васкуларна главобоља. Напади мигрене се јављају код 14-24% пацијената.

У 9% случајева примећује се артеријска хипертензија.

Пароксизмални бол у срчаном подручју је функционалне природе и није праћен променама на ЕКГ-у (кардијалгија).

Упркос значајном броју жалби на повећану осетљивост подлактица, прстију на рукама и ногама на хладноћу, учесталост сензација свраба, пецкања и других парестезија, објективни поремећаји осетљивости код пацијената са идиопатским обликом болести су изузетно ретки.

Бројне студије идиопатског облика Рејноове болести показале су потпуну проходност главних крвних судова, што отежава објашњење тежине и учесталости конвулзивних криза артериолокапиларија у дисталним деловима екстремитета. Осцилографија показује само повећање васкуларног тонуса, углавном у рукама и стопалима.

Лонгитудинална сегментна реографија удова открива две врсте промена:

1. у фази компензације - приметно повећање васкуларног тонуса;
2. у фази декомпензације - најчешће значајно смањење тонуса малих артерија и вена. Пуњење пулсном крвљу се смањује у прстима на рукама и ногама током исхемијског напада са знацима отежаног венског одлива.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Дијагноза Рејноове болести

Приликом испитивања пацијената са Рејноовом болешћу, прво је потребно утврдити да ли је феномен конституционална карактеристика периферне циркулације, односно нормална физиолошка реакција на хладноћу различитог интензитета. Код многих људи укључује једнофазно блендирање прстију на рукама или ногама. Ова реакција је подложна обрнутом развоју при загревању и готово никада не прогресира до цијанозе. У међувремену, код пацијената са правом Рејноовом болешћу, обрнути развој вазоспазма је отежан и често траје дуже од примене делујућег стимулуса.

Највећа тешкоћа је диференцијална дијагноза између идиопатског облика болести и секундарног Рејноовог синдрома.

Дијагноза идиопатског облика болести заснива се на пет главних критеријума које су формулисали Е. Елен и В. Стронграун 1932. године:

1. трајање болести није мање од 2 године;
2. одсуство болести које секундарно узрокују Рејноов синдром;
3. строга симетрија васкуларних и трофопаралитичких симптома;
4. одсуство гангренозних промена на кожи прстију;
5. епизодна појава напада исхемије прстију под утицајем хладних и емоционалних искустава.

Међутим, ако болест траје дуже од 2 године, потребно је искључити системске болести везивног ткива, као и друге најчешће узроке секундарне Рејноове болести. Стога, посебну пажњу треба посветити идентификовању симптома као што су проређивање терминалних фаланги, вишеструке дуготрајне незарастајуће ране на њима, отежано отварање уста и гутање. У присуству таквог симптомског комплекса, пре свега треба помислити на могућу дијагнозу системске склеродерме. Системски еритематозни лупус карактерише се еритемом у облику лептира на лицу, повећаном осетљивошћу на сунчеву светлост, губитком косе и симптомима перикардитиса. Комбинација Рејноове болести са сувим слузокожама очију и уста карактеристична је за Шегренов синдром. Поред тога, пацијенте треба испитати да би се у анамнези идентификовали подаци о употреби лекова као што је ерготамин и дуготрајном лечењу бета-блокаторима. Код мушкараца старијих од 40 година са смањењем периферног пулса, потребно је утврдити да ли пуше, да би се утврдила могућа веза између Рејноове болести и облитерирајућег ендартеритиса. Да би се искључила професионална патологија, потребни су анамнестички подаци о могућности рада са вибрирајућим инструментима.

У скоро свим случајевима почетне посете пацијента лекару, неопходно је спровести диференцијалну дијагнозу између њена два најчешћа облика - идиопатског и секундарног код системске склеродерме. Најпоузданија метода, уз детаљну клиничку анализу, јесте употреба методе евокованих кожних симпатичких потенцијала (ЕСП), која омогућава скоро 100% диференцијацију ова два стања. Код пацијената са системском склеродермом, ови индикатори се практично не разликују од нормалних. Док се код пацијената са Рејноовом болешћу примећује оштро продужење латентних периода и смањење амплитуда ЕСП у екстремитетима, грубље заступљених у рукама.

Васкуларно-трофичке појаве у екстремитетима јављају се у различитим клиничким варијантама. Феномен акропарестезије у блажем облику (Шулцеов облик) и тежем, распрострањеном облику, са едемом (Нотнагелов облик) ограничен је на субјективне поремећаје осетљивости (пузање, пецкање, утрнулост). Стања константне акроцијанозе (Касирерова акроасфиксија, локална симпатичка асфиксија) могу се погоршати и јавити са едемом, благом хипестезијом. Постоје бројни клинички описи Рејноове болести у зависности од локализације и преваленције вазоспазмодичних поремећаја (феномен „мртвог прста“, „мртве руке“, „рударског стопала“ итд.). Већину ових синдрома обједињује низ заједничких карактеристика (пароксизмални, настајање под утицајем хладноће, емоционалног стреса, сличан ток), што нам омогућава да претпоставимо да имају јединствени патофизиолошки механизам и да их размотримо у оквиру јединствене Рејноове болести.

Лечење Рејноове болести

Лечење пацијената са Рејноовом болешћу представља одређене тешкоће повезане са потребом утврђивања специфичног узрока који је изазвао синдром. У случајевима када се идентификује примарна болест, тактика лечења пацијената треба да укључује лечење основне болести и посматрање од стране одговарајућег специјалисте (реуматолог, васкуларни хирург, ендокринолог, дерматолог, кардиолог итд.).

Већина општеприхваћених метода односи се на симптоматске облике лечења засноване на употреби општих тоника, антиспазмодичних лекова против болова и средстава за нормализацију хормонске функције.

Посебне тактике лечења треба применити код пацијената са професионалним и кућним опасностима, уз пре свега елиминисање фактора који изазивају ове поремећаје (вибрације, хладноћа итд.).

У случајевима идиопатског облика болести, када је примарна Рејноова болест узрокована само хладноћом, влажношћу и емоционалним стресом, искључивање ових фактора може довести до ублажавања Рејноових напада. Анализа клиничких посматрања резултата дуготрајне употребе различитих група вазодилататора указује на њихову недовољну ефикасност и краткорочно клиничко побољшање.

Могуће је користити дефибринирајућу терапију као врсту патогенетског третмана, али треба узети у обзир њен краткорочни ефекат; плазмафереза, која се користи у најтежим случајевима, има сличан ефекат.

Код неких облика болести, праћених формирањем иреверзибилних трофичких поремећаја и јаког болног синдрома, значајно олакшање пружа хируршко лечење - симпатектомија. Посматрања оперисаних пацијената показују да се повратак готово свих симптома болести примећује након неколико недеља. Брзина симптоматског раста поклапа се са развојем преосетљивости денервисаних структура. Са ове позиције постаје јасно да примена симпатектомије уопште није оправдана.

У последње време, спектар примењених средстава периферне вазодилатације се проширио. Употреба блокатора калцијума (нифедипин) код примарне и секундарне Рејноове болести је успешна због њиховог дејства на микроциркулацију. Дуготрајна употреба блокатора калцијума праћена је довољним клиничким ефектом.

Од посебног интереса са патогенетског становишта је употреба високих доза инхибитора циклооксигена (индометацин, аскорбинска киселина) у сврху корекције поремећаја периферне циркулације.

С обзиром на учесталост и тежину психовегетативних поремећаја код Рејноове болести, психотропна терапија заузима посебно место у лечењу ових пацијената. Међу лековима у овој групи су транквилизатори са анксиолитичким дејством (тазепам), трициклични антидепресиви (амитриптилин) и селективни серотонин антидепресиви (метанесерин).

До сада су развијени неки нови аспекти терапије за пацијенте са Рејноовом болешћу. Уз помоћ биофидбека, пацијенти могу да контролишу и одржавају температуру коже на одређеном нивоу. Аутогени тренинг и хипноза имају посебан ефекат на пацијенте са идиопатском Рејноовом болешћу.

[ 14 ], [ 15 ]