Перзистентна плућна хипертензија код новорођенчади

Перзистентна плућна хипертензија новорођенчета је перзистентност или повратак констрикције плућних артериола, што узрокује значајно смањење плућног протока крви и шант здесна налево. Симптоми и знаци укључују тахипнеју, ретракцију зида грудног коша и изражену цијанозу или смањену засићеност кисеоником која не реагује на терапију кисеоником. Дијагноза се заснива на анамнези, прегледу, рендгену грудног коша и одговору на суплементацију кисеоником. Лечење укључује терапију кисеоником за сузбијање ацидозе, азот-оксид или, ако је терапија лековима неефикасна, екстракорпоралну мембранску оксигенацију.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Шта узрокује перзистентну плућну хипертензију код новорођенчади?

Перзистентна плућна хипертензија новорођенчади (ППХН) је поремећај плућне васкуларизације који се јавља код доношења и превремено рођене деце. Најчешћи узроци су перинатална асфиксија или хипоксија (често са историјом меконијумског бојења амнионске течности или меконијума у трахеји); хипоксија изазива повратак или перзистирање тешке констрикције плућних артериола, што је нормално код фетуса. Додатни узроци укључују прерано затварање дуктуса артериозуса или форамена овале, што повећава плућни проток крви код фетуса и може бити изазвано мајчином употребом НСАИЛ лекова; полицитемију, која ремети проток крви; конгениталну дијафрагмалну хернију, код које је лево плућно крило значајно хипопластично, што доводи до тога да се већина крви усмерава у десно плућно крило; неонаталну сепсу, очигледно због производње вазоконстрикторних простагландина од стране бактеријских фосфолипида путем активације циклооксигеназног пута. Без обзира на узрок, повишен притисак у плућној артерији узрокује абнормални развој и хипертрофију глатких мишића малих плућних артерија и артериола, као и шантовање крви здесна налево кроз артеријски канал или форамен овале, што доводи до перзистентне системске хипоксемије.

Симптоми перзистентне плућне хипертензије код новорођенчади

Симптоми и знаци укључују тахипнеју, ретракцију зида грудног коша и изражену цијанозу или смањену засићеност кисеоником која не реагује на терапију кисеоником. Код одојчади са шантом отвореног канала здесна налево, оксигенација у десној брахијалној артерији је већа него у силазној аорти; стога, цијаноза може бити променљива, при чему је засићеност кисеоником у доњим екстремитетима приближно 5% нижа него у горњем десном екстремитету.

Дијагноза перзистентне плућне хипертензије код новорођенчади

Дијагнозу треба посумњати код сваког новорођенчета рођеног у термину или близу термина које има артеријску хипоксемију и/или цијанозу, посебно са конзистентном анамнезом, и које не показује повећање засићености кисеоником на 100% кисеонику. Дијагноза се потврђује ехокардиографијом са Доплером, која може потврдити повишен притисак у плућној артерији, а истовремено искључити конгениталну срчану болест. Рендгенски снимак грудног коша може показати нормална плућна поља или абнормалности које су у складу са узроком (синдром аспирације меконијума, неонатална пнеумонија, конгенитална дијафрагмална хернија).

[ 7 ], [ 8 ]

Лечење перзистентне плућне хипертензије код новорођенчади

Индекс оксигенације [средњи притисак у дисајним путевима (cm H2O), фракција удисаног кисеоника 100/PaO2] већи од 40 повезан је са стопом смртности већом од 50%. Укупна смртност варира од 10 до 80% и директно је повезана са индексом оксигенације, а такође зависи и од узрока. Многи пацијенти (око 1/3) са перзистентном плућном хипертензијом новорођенчади доживљавају кашњење у развоју, оштећење слуха и/или функционално оштећење. Учесталост ових оштећења се можда не разликује од оне која се види код других тешких болести.

Терапија кисеоником, снажан плућни вазодилататор, почиње одмах како би се спречило напредовање болести. Кисеоник се даје помоћу кесе и маске или механичке вентилације; механичко истезање алвеола подстиче вазодилатацију. FiO2 у почетку треба да буде 1, али га треба постепено смањивати да би се одржао Pa између 50 и 90 mmHg како би се минимизирало оштећење плућа. Када се PaO2 стабилизује, може се покушати одвикнути дете од вентилатора смањењем FiO2 за 2 до 3% истовремено, а затим смањењем инспираторног притиска; промене треба да буду постепене јер велико смањење PaO2 може поново сузити плућну артерију. Високофреквентна осцилаторна вентилација шири и вентилише плућа уз минимизирање баротрауме и треба је размотрити код деце са плућним обољењима као узроком перзистентне плућне хипертензије новорођенчета, код којих ателектаза и неусклађеност вентилације/перфузије (V/P) могу погоршати хипоксемију.

Азот-оксид, када се удише, опушта глатке мишиће крвних судова, ширећи плућне артериоле, чиме се повећава проток крви у плућима и брзо побољшава оксигенација код 1/2 пацијената. Почетна доза је 20 ppm, која се затим смањује на ону потребну за одржавање жељеног ефекта.

Екстракорпорална мембранска оксигенација може се користити код пацијената са тешком хипоксичном респираторном инсуфицијенцијом, која се дефинише као индекс оксигенације већи од 35-40 упркос максималној респираторној подршци.

Треба одржавати нивое течности, електролита, глукозе и калцијума. Децу треба држати у оптималном температурном окружењу и давати им антибиотике док се не добију резултати културе због могућности сепсе.