Патолошки нагиб трупа према напред

Патолошко савијање трупа унапред (камптокормија у ширем смислу) може бити трајно, периодично, пароксизмално, ритмично („лукови“). Може изазвати бол, постурална нестабилност, изазвати или погоршати дисбазију, довести до падова. Понекад је веома тешко утврдити нозолошку припадност овог постуралног синдрома, посебно када је то једина или главна манифестација болести. Савијање трупа унапред је увек симптом, а не болест. Стога је идентификација других симптома на позадини којих се појавило савијање трупа унапред често кључ за дијагнозу. Понекад је ситуација компликована чињеницом да се овај феномен развија на позадини не једне, већ две (или више) неуролошких болести. За дијагнозу је важно разликовати трајно (и прогресивно) савијање трупа унапред и пролазно-епизодично савијање.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Константно и прогресивно савијање трупа унапред

А. Болести кичме и великих зглобова.

Б. Постурални поремећаји у касним стадијумима Паркинсонове болести и паркинсонизма.

Ц. Прогресивна слабост мишића екстензора трупа:

1. Миопатија.
2. Амиотрофична латерална склероза.
3. Прогресивна спинална амиотрофија.
4. Дерматомиозитис и полиомиозитис.
5. Гликогеноза, тип 2.
6. Недостатак карнитина.

Д. Синдром нагнуте кичме код старијих особа.

II. Пролазно епизодно и понављајуће савијање трупа унапред

А. Спазм мишића флексора трупа:

1. Аксијална дистонија.
2. Пароксизмална дистонија.
3. Миоклонус аксијалних мишића трупа.
4. Епилепсија.
5. Неуролептички синдром.

Б. Савијање трупа према напред у слици менталних (психогених и ендогених) болести:

1. Психогена камптокормија.
2. Периодично савијање на слици конверзијског или компулзивног поремећаја.
3. Стереотипи код менталних болести.
4. Депресија код ендогених менталних болести.

Ц. Савијање трупа према напред као компензаторна (вољна) реакција на претњу пада:

1. Пролазна слабост у ногама са пролазном спиналном циркулаторном инсуфицијенцијом.
2. Липотимички услови на слици ортостатских циркулаторних поремећаја, укључујући прогресивну аутономну инсуфицијенцију (ходање у пози „клизача“).

I. Константно и прогресивно савијање трупа унапред

А. Болести кичме и великих зглобова

Болести кичме и великих зглобова обично су праћене синдромом бола и/или формирају механички узрок нагиба трупа. Јавља се вертебрални синдром. (Патолошка кифоза и скелетне деформације код спондилитиса, анкилозирајућег спондилитиса, повреда, тумора и конгениталних болести кичме, коксартрозе, реуматоидног артритиса, рефлексних мишићно-тоничких синдрома).

Дијагноза се потврђује неуроортопедским, радиолошким или неуроимаџинг студијама.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Б. Постурални поремећаји у касним стадијумима Паркинсонове болести и паркинсонизма

Стајање и ходање у „флексорском положају“, убрзани корак са прегибом тела унапред у контексту других манифестација паркинсонизма (хипокинезија, тремор у мировању, ригидност мишића, постурални поремећаји). Могућа је комбинација оба горе наведена узрока (болести зглобова и паркинсонизам).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ц. Прогресивна слабост екстензорних мишића

Миопатија која захвата мишиће карличног појаса и параспиналне мишиће овде се помиње прилично условно, будући да није цео труп нагнут напред, већ само карлица. Карлица пацијента се нагиње напред због слабости екстензора, а пацијент, да би одржао усправно држање, нагиње се уназад, формирајући хиперлордозу. Заправо, труп је стално нагнут уназад (хиперекстензија). Без такве компензације, труп би био стално нагнут напред.

Друге болести праћене слабошћу екстензорних мишића трупа, као што су амиотрофична латерална склероза (проксимални облици или редак почетак болести са слабошћу екстензорних мишића леђа); прогресивна спинална амиотрофија; дерматомиозитис; гликогеноза (тип 2, Помпеова болест); недостатак карнитина - из истих разлога ретко су праћене сталним савијањем трупа унапред. Пацијенти имају потешкоће у исправљању трупа (на пример, након савијања да нешто подигну) и помажу себи „миопатским техникама“.

[ 13 ], [ 14 ]

Д. Синдром нагнуте кичме код старијих особа

Овај синдром се примећује само при стајању и ходању код особа старијих од 60 година („синдром јаке кичме“). Синдром треба разликовати од вертебралног синдрома (кифозе), али је пасивно екстензијирање трупа код ових пацијената нормално. Неки пацијенти могу имати бол у лумбалној регији, али је он пролазан и обично спонтано пролази како болест напредује. ЦТ параспиналних мишића открива хиподензитност (смањену густину мишића). Понекад је могуће благо повећање ЦПК. ЕМГ показује неспецифичне, слабе знаке миопатије (не код свих пацијената). Болест је споро прогресивна. Њена природа и нозолошка независност нису у потпуности утврђене.

II. Пролазно епизодно и понављајуће савијање трупа унапред

[ 15 ], [ 16 ]

А. Спазм мишића флексора трупа

Дистонија (торзиони спазм) аксијална понекад се манифестује као перзистентни постурални дефект (флексија трупа) - дистонична камптокормија. Овај дистонични синдром често представља велике тешкоће за његову дијагностичку интерпретацију. Овде је важно трагати за динамиком симптома која је карактеристична за дистонију (зависност торзионог спазма од промена положаја тела, доба дана, одмора - активности, дејства алкохола, корективних гестова, парадоксалне кинезије) и искључити друге могуће узроке постуралног поремећаја.

Нагињање трупа („лукови“) на слици напада пароксизмалне дистоније. Пароксизмална дистонија (кинезиогена и некинезиогена) се изузетно ретко манифестује овим обликом напада, а ако се манифестује, онда увек у контексту других, прилично типичних манифестација (кратки, обично покретима изазвани, дистонични положаји у удовима, не праћени оштећеном свешћу са нормалним ЕЕГ-ом).

Миоклонус мишића флексора трупа има синдромски изглед који је тешко помешати са било којим другим синдромом. То су кратки, брзи, трзајиви покрети флексије трупа, обично мале амплитуде, стереотипни. Визуелно су понекад видљиве кратке контракције трбушне пресе, синхроне са покретима флексије горње половине трупа. Флексија у пуном обиму овде нема времена да се развије, постоји само наговештај истог. Извор миоклонуса и његова природа морају се разјаснити у сваком појединачном случају (спинални миоклонус, реакције преплашавања итд.). Потребно је искључити епилептичку природу миоклонуса.

Епилепсија (инфантилни грчеви, неки напади код суплементарне епилепсије) понекад се манифестује брзим покретима флексије или споријим постуралним (укључујући флексибилне) феноменима. Неопходна су упорна трагања за другим клиничким и ЕЕГ знацима епилепсије (продужена и дубока хипервентилација, депривација сна ноћу, полиграфско снимање сна ноћу, видео снимање нападаја).

„Псеудосаламске конвулзије“ на слици акутних дистоничних реакција (неуролептички синдром) развијају се акутно као одговор на примену неуролептика и обично су праћене другим дистоничним феноменима (окулогирне кризе, блефароспазам, тризмус, испупчење језика, дистонски грчеви у удовима итд., који се ублажавају антихолинергицима или спонтано престају када се неуролептик прекине).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Б. Савијање трупа унапред у слици менталних (психогених и ендогених) поремећаја

Психогена камптокормија карактерише се типичним држањем у облику тела савијеног напред под правим углом са слободно висећим рукама („антропоидно држање“) и најчешће се примећује у слици полисиндромске хистерије (поремећаји вишеструких покрета, сензорни, аутономни и емоционално-лични поремећаји).

Периодично савијање на слици конверзијских или компулзивних поремећаја је врста камптокормије, коју карактеришу пароксизмалне манифестације и обично се примећује на слици светлих демонстративних манифестација које подсећају на псеудо-напад.

Стереотипи код менталних болести могу попримити различите облике, као што су елементарни бесмислени покрети, укључујући стереотипно понављане нагињања трупа. Стереотипи такође могу имати неуролептичко порекло („тардивни стереотипи“).

Тешку депресију код ендогених менталних болести карактерише смањена ефикасност, хипомимија, психомоторна ретардација и погрбљено држање у слици других емоционалних, когнитивних и бихејвиоралних манифестација менталних болести. Овде не говоримо о израженом савијању трупа, већ о погрбљеном (опуштеном) „спуштеном“ држању. Овде нема камптокормије као такве.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ц. Савијање трупа унапред као компензаторна (вољна) реакција на претњу пада

Пролазна слабост у ногама са спиналном циркулаторном инсуфицијенцијом може бити праћена флексијом не само ногу, већ и трупа, и део је слике „мијелогене интермитентне клаудикације“ (пролазна слабост у ногама, често изазвана ходањем, са осећајем тежине и утрнулости у њима), обично на позадини системске васкуларне болести. Савијање трупа овде је рефлексна или вољна реакција усмерена на одржавање равнотеже и стабилности тела, спречавајући повреде од пада.

Липотимична стања на слици ортостатских циркулаторних поремећаја, посебно са прогресивним аутономним отказом, могу бити праћена перзистентном артеријском хипотензијом са сталном вртоглавицом и реалном претњом постуралне синкопе. Присуство пирамидалних, екстрапирамидалних и церебеларних знакова (на пример, на слици Шај-Дрегеровог синдрома) повећава постуралну нестабилност и може довести до карактеристичне дисбазије у „пози клизача“ (нагиб главе и тела напред; ходање широким, благо у страну, корацима).

[ 23 ]