Омфалоцела

Омфалоцела (пупчана кила, умбиликална кила, ембрионална кила) је избочина трбушних органа кроз дефект у средишњој линији у основи пупка.

Омфалоцела је развојна аномалија код које се, као резултат раног поремећаја органогенезе, трбушни органи развијају донекле ван тела ембриона, што повлачи за собом не само абнормални развој ових органа, већ и дефекте у формирању и трбушне дупље и грудног коша. Хернијална протрузија је покривена хернијалном кесом која се састоји од амниона споља и перитонеума изнутра, са мезенхимом (Варгановљева желе) између њих.

Код омфалоцеле, избочина органа је прекривена танком мембраном и може бити мала (само неколико петљи црева) или може садржати већину абдоминалних органа (црева, желудац, јетру). Непосредне опасности су исушивање унутрашњих органа, хипотермија и дехидрација услед испаравања воде и инфекција перитонеума. Одојчад са омфалоцелом имају веома високу учесталост других конгениталних малформација, укључујући атрезију црева; хромозомске абнормалности као што је Даунов синдром; и срчане и бубрежне абнормалности, које треба идентификовати и проценити пре хируршке корекције.

МКБ-10 код

Q79.2. Егзомфалос.

Епидемиологија

Учесталост омфалоцеле је 1-2 на 10.000 живорођене деце, без значајних разлика по полу. Већина деце са омфалоцелом се рађа у термину.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Шта узрокује омфалоцеле?

Идеје о етологији и патогенези омфалоцеле и даље остају контрадикторне. Верује се да два фактора играју главну улогу у настанку ембрионалне киле пупчане врпце - оштећена ротација црева у првом периоду ротације и неразвијеност предњег трбушног зида. Оштећена ротација црева се манифестује у облику очувања привремене „физиолошке“ пупчане киле, која се формира код ембриона од 5 недеља због неслагања између стопа раста црева и трбушне дупље и сама нестаје до 11. недеље развоја.

Друга теорија је да је омфалоцела „перзистенција трункалне стабљике у подручју које нормално заузима соматоплеура“. Ова идеја о неуспеху латералне мезодермалне замене перитонеума, амниона и мезодерма стабљике објашњава разноликост абнормалности које се виде код омфалоцеле, од клоакалне екстрофије до Кантрелове пентаде.

Како се манифестује омфалоцела?

Деца са омфалоцелом често имају вишеструке комбиноване дефекте других виталних органа и система, као и хромозомске абнормалности. Најчешће су то конгениталне срчане мане, дефекти бубрега, ортопедски дефекти итд. Мале омфалоцеле су често комбиноване са отвореним жуманчаним каналом.

Могућа је комбинација омфалоцеле са Дауновим синдромом и трисомијом хромозома 13 и 18.

Омфалоцела је компонента Беквит-Видемановог синдрома, познатог и као ОМГ синдром (омфалоцела-макроглосија-гигантизам). Овај синдром, поред омфалоцеле, карактерише се (као што и само име каже) присуством великог језика, што понекад изазива отежано дисање, и гигантизмом, најчешће реализованим у гигантизму паренхиматозних органа (хепатоспленомегалија, хиперплазија панкреаса), који се може манифестовати као хиперинсулинизам и хипогликемија, посебно опасна у неонаталном периоду. Парцијални гигантизам скелета се ређе среће.

Омфалоцела је понекад компонента тако тешких аномалија као што су Кантрелова пентада и клоакална екстрофија, чије је лечење изузетно тешко и још увек има разочаравајуће резултате у већини клиника. Управо тежина комбинованих лезија и њихова излечивост одређују тежину стања пацијента са омфалоцелом и прогнозу, а код танатогенезе или инвалидитета: водећа улога често не припада омфалоцели, већ комбинованим малформацијама или генетским синдромима. Све наведено диктира потребу за раним откривањем омфалоцеле у антенаталном периоду ради благовремене одлуке о одржавању или прекиду трудноће.

Класификација

Према радној класификацији омфалоцеле, у зависности од величине дефекта предњег трбушног зида (хернијалног отвора) и запремине садржаја хернијалне кесе, разликују се омфалоцеле мале, средње и велике величине. Садржај малих и средњих кила су обично цревне петље (у малој - једна или више). Велика омфалоцела увек садржи не само цревне петље, већ и јетру.

Према облику хернијалне избочине, разликују се хемисферичне, сферне и печурасте киле.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Како препознати омфалоцеле?

Визуализација омфалоцеле је могућа ултразвуком од 14. недеље трудноће. Тест на садржај алфа-фетопротеина (АФП) код мајке је веома информативан; његов садржај је повишен код конгениталних малформација. У овом случају (са повећањем количине АФП), потребно је пажљиво испитати фетус на присуство комбинованих конгениталних малформација. Ако се омфалоцела открије у комбинацији са неизлечивим малформацијама или генетским аномалијама, будућим родитељима се може саветовати да прекину трудноћу.

Деца са малом или средњом омфалоцелом могу се родити природним путем ако не постоје друге индикације за царски рез. У случају великих омфалоцела, начин порођаја се бира појединачно у сваком конкретном случају. Обично је препоручљиво извршити царски рез због ризика од руптуре танких мембрана киле.

Пренатална дијагноза омфалоцеле

Дијагноза омфалоцеле након рођења детета, по правилу, не изазива потешкоће. Међутим, код мале омфалоцеле, могу се направити грешке током лечења пупчане врпце у породилишту, које имају озбиљне последице. Обично се у хернијалним мембранама код ове врсте аномалије налазе једна или две цревне петље, тј. запремина формације је мала, и таква омфалоцела често изгледа као задебљана пупчана врпца. Ако лекар или бабица нису препознали малу омфалоцелу и применили стезаљку за гњечење или лигатуру на границу између сенки пупчане врпце и коже, и одсекли остатак пупчане врпце, тада цревни зид може бити оштећен. Стога је у сумњивим случајевима (са дебелом пупчаном врпцом, дисплазијом крвних судова пупчане врпце) важно имати на уму о малој омфалоцели и применити лигатуру на растојању од најмање 10-15 цм од ивице коже. Такво новорођенче захтева хитан премештај у хируршку болницу на преглед. Латерални рендгенски преглед омогућава потврђивање или искључивање дијагнозе мале омфалокеле. У случају омфалокеле, цревне петље (мехурићи гаса) се откривају у пупчаним мембранама изван предњег трбушног зида, док у одсуству комуникације између трбушне дупље и пупчаних мембрана, интегритет предњег трбушног зида није угрожен на рендгенском снимку. С обзиром на чињеницу да комбиноване малформације нису неуобичајене код омфалокеле, обавезни протокол прегледа пацијента, поред рендгенског снимка грудног коша и трбушне дупље у вертикалном положају, укључује ултразвук мозга, трбушне дупље и ретроперитонеалног простора, као и ултразвук срца и великих крвних судова.

Лечење омфалоцеле

Приликом пружања прве помоћи детету са омфалоцелом у породилишту, главна пажња треба да се посвети одржавању телесне температуре, заштити хернијалне кесе од неповољних спољашњих утицаја. Пацијентима са омфалоцелом је потребна хитна помоћ.

Избор методе лечења омфалоцеле зависи од величине киле, стања пацијента и могућности болнице у којој се овај третман спроводи. Може бити конзервативан или хируршки и одвијати се у једној или више фаза.

Конзервативни третман омфалоцеле

Последњих година, како се реанимација развијала и подршка реанимацији побољшавала, конзервативни третман се користио у изузетно ограниченим случајевима када се, из једног или другог разлога, претпоставља да хируршку интервенцију треба одложити. Таква тактика се може користити код огромних кила пупчане врпце или њихове комбинације са вишеструким тешким развојним дефектима. Најчешће се у ове сврхе користе раствори за сунчање као што су повидон-јод, мербромин и 5% раствор калијум перманганата. Хернијална кеса се фиксира изнад пацијента у вертикалном положају остатком пупчане врпце, киле се третирају једним од наведених раствора неколико пута дневно, постижући формирање густе коре, испод које се постепено формира ожиљак, формирајући велику вентралну килу. Међутим, ова метода има много озбиљних недостатака (инфекција мембрана, њихова руптура, дуг период зарастања, изражене прираслице итд.), па је треба користити само у изузетним случајевима.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Хируршко лечење омфалоцеле

Хируршко лечење може бити радикално (слојно шивење свих слојева трбушног зида након урањања органа у трбушну дупљу) или етапно. Друга опција подразумева постепено формирање предњег трбушног зида коришћењем ауто- или алопластичних материјала у међуфазама.

Радикална интервенција је операција избора, изводи се у случајевима када је висцеро-абдоминална диспропорција (однос између запремине хернијалне формације и капацитета трбушне дупље) умерена, а слојевито шивење предњег трбушног зида не изазива значајно повећање интраабдоминалног притиска. Сходно томе, радикална операција се обично изводи код малих и средњих омфалоцела, ређе код великих омфалоцела.

Ако се мала омфалоцела комбинује са вителинским каналом, радикална интервенција се допуњује ресекцијом вителинског канала. Треба имати на уму да је компонента скоро сваке омфалоцеле, са ретким изузецима код малих хернија, малротација, уобичајена мезентерија танког и дебелог црева, стога, приликом урањања органа у трбушну дупљу, дебело црево треба да се помери на леви бок, а танко црево треба да буде у десном боку и центру трбушне дупље. Након завршетка интраперитонеалне фазе операције, врши се слојевито шивење ране предњег трбушног зида, формирајући „козметички“ пупак.

Највеће тешкоће настају у лечењу великих омфалоцела са значајним степеном висцеро-абдоминалне диспропорције, када је радикална операција немогућа због наглог повећања интраабдоминалног притиска. У таквим случајевима морају се користити различите врсте етапног хируршког лечења.

Године 1945, Роберт Грос из Бостона је описао метод етапног хируршког лечења великих хернија пупчане врпце. Прва фаза се састојала од уклањања хернијалних мембрана, урањања органа, колико је то могуће, у трбушну дупљу, широког одвајања кожних режњева трбушног зида до лумбалне регије и шивења коже са формирањем вентралне киле. Друга фаза је подразумевала елиминацију вентралне киле (у узрасту од L-2 године). Тренутно се ова метода практично не користи, јер има много недостатака (изражен адхезивни процес, велика величина вентралне киле, недостатак услова за повећање запремине трбушне дупље, пошто се скоро сви органи налазе у кожној хернијалној кеси).

Велики напредак у лечењу великих омфалоцела догодио се 1967. године када је Шустер описао метод привременог примењивања пластичног покривача како би се смањила величина фасцијалног дефекта.

Затим, 1969. године, Ален и Рен су предложили употребу једнослојног силастичног покривача, ушивеног за ивице фасцијалног дефекта са накнадним постепеним смањењем запремине хернијалне формације помоћу ручне компресије, што омогућава одложено примарно затварање хернијалног зида. Чим прва фаза интервенције обнови цревну покретљивост, оно се испразни и смањи у запремини, следи друга фаза (обично после 3-14 дана) - уклањање кесе и радикална пластична операција предњег трбушног зида или формирање сада већ мале вентралне киле. Ова метода остаје главна у лечењу ове патологије и тренутно се користи...

Хируршка техника за етапно лечење великих омфалоцела. Операција почиње резом на кожи око хернијалне формације. Након што се осигура да је немогуће потопити све органе, силиконска кеса са силастичним премазом се ушива на мишићно-апонеуротску ивицу дефекта предњег трбушног зида. Ова кеса покрива онај део садржаја киле који је успешно постављен у трбушну дупљу. Кеса се везује преко органа и фиксира изнад пацијента у вертикалном положају. Како се органи из кесе спонтано спуштају у трбушну дупљу, кеса се везује све ниже и ниже (у односу на трбушни зид), смањујући њену запремину, док је дозвољен одређени степен компресије. Друга фаза подразумева уклањање кесе (после 7-14 дана) и радикално слојевно шивење предњег трбушног зида како би се формирала мала вентрална кила. У овом случају, последња фаза хируршког лечења (елиминација вентралне киле слојевним шивењем трбушног зида) се изводи у узрасту од 6 месеци.

Постоје методе које се успешно користе за примену алотрансплантације синтетичког или биолошког порекла, ушивене у фасцијални дефект предњег трбушног зида у облику фластера у случају израженог степена висцероабдоминалне диспропорције.

Постоперативно лечење

У раном постоперативном периоду се спроводе вештачка вентилација плућа, ублажавање бола и антибактеријска терапија. Одлучујућа компонента лечења је тотална парентерална исхрана током целог периода зарастања трбушног зида и обнављања функција црева. Код деце са комбинованим тешким аномалијама у постоперативном периоду треба решити питање благовремене корекције ових аномалија, што захтева учешће лекара ових специјалности у лечењу. Посебну пажњу треба посветити пацијентима са Бескит-Видемановим синдромом, склоним тешкој хипогликемији. Пажљива контрола нивоа шећера у крви помаже у спречавању овог стања и спречавању развоја енцефалопатије код таквих пацијената.

Прогноза омфалоцеле

Сви пацијенти са омфалоцелом који немају смртоносне малформације других органа и система преживљавају. Међутим, када се омфалоцела комбинује са различитим аномалијама, њихова благовремена дијагноза, као и сарадња са лекарима других специјалности, омогућавају не само да се деца са тешким урођеним манама срца, бубрега, централног нервног система, мишићно-скелетног система излече, већ и да им се обезбеди прихватљив квалитет живота, што је могуће само у мултидисциплинарној дечјој болници, чији сви специјалисти и службе имају богато искуство у неговању новорођенчади са овом сложеном патологијом. Диспанзерско посматрање пацијената треба спроводити до потпуног завршетка рехабилитације током неколико година.