Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Недостатак антитромбина III
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
Антитромбин III је природни антикоагулант, који чини 75% целокупне антикоагулантне активности у плазми, гликопротеин са молекулском тежином од 58.200 и садржајем у плазми од 125–150 мг/мл. Примарна структура антитромбина III састоји се од 432 аминокиселине. Блокира протромбинaзу - инактивира факторе XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, каликреин и тромбин.
У присуству хепарина, активност антитромбина III се повећава више од 2000 пута. Недостатак антитромбина III се наслеђује аутозомно доминантно. Већина носилаца ове патологије су хетерозиготи, хомозиготи веома рано умиру од тромбоемболијских компликација.
Тренутно је описано до 80 мутација гена који се налази на дугом краку хромозома 1. Учесталост ове патологије значајно варира међу различитим етничким групама.
[ Узроци недостатак антитромбина III
Учесталост наследног дефицита AT III је релативно ретка (1:10.000). [ 9 ] Стечени дефицит AT III је чешћи. Пренос дефицита AT III се одвија аутозомно доминантним обрасцем са варијабилним заштитним фактором. Хомозиготност је некомпатибилна са животом (смрт одмах након рођења). Тромбоза се јавља око двадесете године, а у 4.-5. деценији живота симптоми се примећују код 2/3 пацијената. Траума, операција, терапија естрогеном, изазване тромботичке компликације. Фактори ризика су гојазност и дислипидемијски синдром. Код ових пацијената тромбоза утиче на венски систем. Артеријске тромбозе су ређе. Најчешће локализације су: вене ногу, мезентеричне вене, кавернозне вене, површинске периомбиличне вене.
Патогенеза
Антитромбин III (AT III) је плазма α-гликопротеин формиран од једног пептидног ланца. AT III инхибира тромбин (примарну мету) и слободне плазма факторе Xa, IXa, VIIa. У плазми, AT III се налази у два облика: α-антитромбин и β-антитромбин. Недостатак AT III је фактор ризика за тромбоемболијске болести. Познати су и квантитативни и квалитативни недостаци AT III.
Обрасци
Наследни недостатак антитромбина III може бити 2 типа:
- Тип I - смањена синтеза антитромбина III као резултат генске мутације;
- Тип II - смањена функционална активност антитромбина III уз његову нормалну производњу.
Клиничке манифестације наследног недостатка антитромбина III:
- дубока венска тромбоза ногу, илеофеморална тромбоза (артеријска тромбоза није типична за ову патологију);
- уобичајени побачај;
- антенатална смрт фетуса;
- тромбофилне компликације након узимања оралних контрацептива.
Функционална активност антитромбина III одређена је способношћу узорка плазме да инхибира познату количину тромбина или фактора Xa додатог узорку у присуству или одсуству хепарина.
Са ниском активношћу антитромбина III, главни тестови коагулације нису промењени, тестови фибринолизе и време крварења су нормални, агрегација тромбоцита је у границама нормале. Код терапије хепарином не постоји карактеристично адекватно повећање АПТТ-а.
Који су тестови потребни?
Третман недостатак антитромбина III
Нормално, ниво антитромбина је 85–110%. Током трудноће је благо смањен и износи 75–100%. Доња граница концентрације антитромбина III је променљива, па је потребно узети у обзир не само ниво, већ и клиничку ситуацију. Међутим, када ниво антитромбина III падне испод 30% пацијената умире од тромбозе.
Основа лечења недостатка антитромбина III су антитромботичка средства. У присуству симптома тромбофилије, лечење је неопходно, и то се не расправља. У ове сврхе се користе свеже замрзнута плазма (као извор антитромбина III), хепарини мале молекулске тежине (еноксапарин натријум, надропарин калцијум, далтепарин натријум).
Ако је ниво антитромбина III низак, натријум хепарин се не користи, јер су могућа резистенција на хепарин и тромбоза изазвана хепарином.
Током трудноће, лекови избора су нискомолекуларни хепарини, њихове дозе се бирају појединачно под контролом хемостазиограма. Критичним се сматрају II и III триместар трудноће, када се коагулациони потенцијал крви повећава, а ниво антитромбина III смањује.
Ван трудноће, пацијенткињама се може саветовати да дугорочно узимају антагонисте витамина К (варфарин).