Некласична слика феохромоцитома

Артеријска хипертензија је најчешћа хронична болест на свету. Лекар који посматра пацијента са високим крвним притиском увек се суочава са питањем: који облик артеријске хипертензије пацијент има - есенцијалну или секундарну, јер то утиче на тактику лечења и прогнозу болести.

Поред хипералдостеронизма, хипертензивни синдром на позадини Иценко-Кушингове болести, тиреотоксикозе, феохромоцитом такође спада у секундарну ендокрину хипертензију. Феохромоцитом (параганглиом) је тумор хромафинског ткива који производи биолошки активне супстанце - катехоламине (адреналин, норадреналин, допамин). Најчешће мишљење је да је обавезни знак феохромоцитома артеријска хипертензија са кризним током и повећањем артеријског притиска (АП) на 240-260 mm Hg, праћено знојењем, тахикардијом, губитком тежине. Представљамо наше клиничко запажање које показује да се болест може манифестовати као артеријска хипертензија умереног степена тежине уз одсуство изражених криза или да се одвија без повећања артеријског притиска.

Пацијенткиња Х., стара 51 годину, примљена је на ендокринолошко одељење Републиканске клиничке болнице (РКБ) Републике Татарстан 25.01.2012. године са тегобама повећаног крвног притиска (КП) током физичког напора или психоемоционалног стреса до 160/90 mm Hg, праћеног главобољом која се јавља у потиљачној пределу, знојем и валунзима. У мировању, крвни притисак је био 130/80 mm Hg. Такође се жалила на болове у доњим екстремитетима, хладне руке и стопала, оток доњих екстремитета пред вечер, несаницу и затвор. Њена тежина је била стабилна.

Историја болести. Упорно повећање крвног притиска током 5 година. Узимала антихипертензивне лекове: амлодипин 10 мг и лозап 25 мг дневно са малим ефектом, крвни притисак је смањен на 140/80 mm Hg. 2010. године откривен је примарни хипотиреоидизам, прописана је супституциона терапија са L-тироксином у дози од 100 mcg дневно.

С обзиром на резистентни ток артеријске хипертензије на позадини хипотензивне терапије, како би се искључила секундарна природа повећања крвног притиска у месту становања, прописан је преглед: ултразвук абдоминалних органа, бубрега (није откривена патологија). Током компјутеризоване томографије абдоминалних органа, откривена је формација у левој надбубрежној жлезди (округлог облика, хомогена са неравним контурама, изодензна волуметријска, димензија 24x20 мм, густине до 34 јединице Х). Ради даљег испитивања и избора тактике лечења, пацијент је упућен ендокринологу у РЦХ.

Стање пацијента при пријему је задовољавајуће. Показатељи физичког развоја: висина - 154 цм, тежина - 75 кг, БМИ - 31,6 кг/м2. Хиперстеничне грађе. Кожа и видљиве слузокоже су физиолошке боје, чисте, влажне. Поткожно масно ткиво је прекомерно развијено, равномерно распоређено. Штитна жлезда није увећана палпаторно, мекоеластична, покретна, безболна. Периферни лимфни чворови нису увећани. У плућима везикуларно дисање, нема хрипања. ФР - 18 у мин. Крвни притисак - 140/90 мм Хг. ФР - 76 откуцаја/мин. Срчани тонови су ритмични, јасни. Абдомен је мекан, безболан. Јетра није увећана. Оток потколеница.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Дијагностика некласичног феохромоцитома.

Подаци лабораторијских и инструменталних истраживања.

Комплетна крвна слика: хемоглобин - 148 г/л, еритроцити - 5,15x1012, леукоцити - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, лимфа. 31%, моноцитоцити 1%, тромбоцити - 366.000 у μл, седиментација еритроцита - 23 мм/х.

Општа анализа урина: специфична тежина 1007, протеини - негативни, леукоцити - јединице у видном пољу, епителне ћелије - 1-2 у видном пољу.

Биохемија крви: укупни билирубин - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), уреа - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), креатинин - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), укупни протеини - 72 г/л (64-83 г/l), холестерол - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), калијум - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), натријум - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), хлор - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Тироидни хормони: ТСХ - 0,97 μИУ/мл (0,3500-4,9400 μИУ/мл), слободни Т4 - 1,28 нг/дл (0,70-1,48 нг/дл).

Гликемијски профил: 800-4,5 ммол/л, 1100 - 5,0 ммол/л, 1300-3,9 ммол/л, 1800-5,8 ммол/л, 2200-5,5 ммол/л.

Ултразвук хепатобилијарног система и бубрега: није откривена патологија.

ЕКГ: Синусни ритам са срчаном фреквенцијом од 77 откуцаја у минути. Одступање електричне осе удесно. PQ - 0,20 сек, P талас - плућни тип. Поремећај проводљивости дуж десне гране Хисовог снопа.

Ултразвук штитне жлезде. Запремина 11,062 мл. Истмус 3,3 мм. Контуре жлезде су таласасте. Структура са нејасним хипоехогеним подручјима до 4 мм, дифузно хетерогена. Ехогеност је нормална. Интензитет протока крви током снимања у боји Доплером је нормалан. У десном режњу, ближе доњем полу, визуализује се изоехогени чвор пречника 3,5 мм, поред њега иза је слабо хиперехогено подручје 4,8x4 мм.

ЦТ скенирање абдоминалних органа са контрастом: у пределу леве надбубрежне жлезде одређује се заобљена волуметријска формација величине 22x27 мм густине 27-31 ХУ, са густим инклузијама, са поузданом хетерогеном акумулацијом контрастног средства до 86 ХУ.

Хормонски тест крви: алдостерон - 392 нг/мл (нормално 15-150 нг/мл), ренин - 7,36 нг/мл/сат (нормално 0,2-1,9 нг/мл/сат), ангиотензин - 1-5,54 нг/мл (нормално 0,4-150 нг/мл), 0,4-1,1 кортизола -1.1. мцг/мл (нормално 3,7-24,0 мцг/мл); урин: норметанефрини - 3712,5 мцг / дан (нормално 30-440 мцг / дан), слободни метанефрини - 25 мцг / дан (нормално 6-115 мцг / дан).

На основу лабораторијских и инструменталних метода прегледа постављена је следећа дијагноза: „Просторно-заузимајућа лезија леве надбубрежне жлезде (хормонски активна). Феохромоцитом. Примарни хипотиреоидизам, умереног степена тежине, компензован. Артеријска хипертензија 2. степена, стадијума 2. ХСН 1, ФК 2. Ризик 4. Гојазност 1. степена, егзогено-конституционалне генезе.“

Повећан ниво метанефрина у урину, ЦТ подаци карактеристични за феохромоцитом (на ЦТ-у, густина феохромоцитома без контраста је обично већа од 10 Хаунсфилд јединица - често више од 25 ХУ), феохромоцитом карактерише округли или овални облик, јасна контура, хетерогена структура: подручја течности, некроза, калцификације, хеморагије говоре у прилог утврђене дијагнозе. Са троструким повећањем норметанефрина у урину и двоструким повећањем метанефрина, присуство хромафинског тумора је несумњиво. Повећање нивоа алдостерона, ренина, ангиотензина 1 је највероватније секундарно, због присуства артеријске хипертензије у анамнези током 5 година.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Третман некласичног феохромоцитома.

Главни циљ терапије лековима је припрема за операцију. Лек избора за преоперативну припрему пацијената са феохромоцитомом је селективни продужени алфа1-адренергички блокатор - доксазозин (кардура). Доксазозин се дозира на основу хипотензивног ефекта и нестанка хиповолемијских манифестација (ортостатски тест). Код овог пацијента, током узимања кардуре у дози од 4 мг 2 пута дневно, примећена је стабилизација крвног притиска и негативан ортостатски тест (130/80 mm Hg у хоризонталном положају и 125/80 mm Hg у вертикалном положају 13. дана терапије кардуром), што указује на избор адекватне терапије. Постизање негативног ортостатског теста током лечења је критеријум за адекватност преоперативне припреме пацијента са феохромоцитомом, што указује на довољно надокнађивање волумена циркулишуће крви и блокаду алфа-адренергичких рецептора.

У време хоспитализације, пацијенткиња је примала адекватну дозу Л-тироксина од 100 мцг дневно, па је одлучено да се терапија замене хормона штитне жлезде остави непромењена. Извршено је успешно хируршко уклањање хормонски активног тумора леве надбубрежне жлезде.

Хистолошки закључак: у туморском материјалу налазе се чврсти комплекси малих и великих полигоналних и овалних ћелија са бледом и делимично празном цитоплазмом и малим округлим једром, окруженим танким стромалним слојем. Микроскопска слика не противречи клиничкој дијагнози феохромоцитома.

Током даљег посматрања, крвни притисак је био стабилан и нормалан. Пацијент је отпуштен кући са побољшањем.

Дакле, овај пацијент је имао некласичну слику феохромоцитома (није било малигних хипертензивних криза са накнадним развојем хипотензије, тахикардије, вредности крвног притиска су одговарале умереном степену артеријске хипертензије, присуство прекомерне телесне тежине), услед чега је дијагноза на основу клиничких манифестација била отежана, што није омогућило да се на почетку болести постави тачна дијагноза и пропише адекватан третман.