Малигни тумори средњег ува

Малигни тумори средњег ува су ретка болест у оториноларингологији. Занимљиву статистику даје румунска ауторка Корнелија Паунеску. Према њеним подацима, у болници Колцијус у Букурешту (Румунија), однос малигних тумора и других болести средњег ува до 1960. године био је 1:499. Према сумарној статистици Адамса и Морисона (1955), прикупљеној у болницама у Бирмингему током целог периода њиховог постојања, од 29.727 различитих болести ува, било је само 18 пацијената са малигним туморима ува, што је било 0,06%. Саркоми средњег ува су још ређи.

Малигни тумори средњег ува јављају се у једнаким размерама код оба пола, епителиоми се јављају између 40. и 50. године живота, а саркоми - пре 10. године.

Малигни тумори средњег ува подељени су на примарне и секундарне.

Примарни тумор је најчешћа и типична болест средњег уха од свих малигних тумора који овде настају. Примарни рак може се развити из епитела слузокоже бубне дупље, а сарком - из фиброзног ткива периоста, а најчешће му претходе или бенигни тумори везивног ткива или дуготрајни гнојни процеси у средњем уху.

Секундарни тумор средњег ува настаје као резултат продора тумора из суседних анатомских структура (база лобање, назофаринкс, паротидна регија) или метастаза из удаљених тумора.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Шта узрокује малигне туморе средњег ува?

Најчешћи узрок рака средњег ува је дуготрајни хронични епитимпанитис компликован каријесом костију и холестеатомом. Развој примарних малигних тумора средњег ува олакшава поновљена употреба раствора сребро-нитрата за гашење гранулација у бубној дупљи, а секундарних - екцем, егзостозе, бенигни тумори спољашњег слушног канала, што доводи до стварања малигних тумора спољашњег слушног канала и њиховог ширења у бубну дупљу.

Међу узроцима саркома, бројни аутори наводе трауму и присуство остатака желатинозног мезенхималног ткива у епитимпаничном простору новорођенчади, чија је ресорпција одложена, што доводи до његове малигне дегенерације. Механизам развоја малигних тумора средњег ува објашњава се метаплазијом слузокоже епитимпаничног простора током дуготрајног инфламаторног процеса у овој области или као резултат миграције кожног епитела спољашњег слушног канала у средње уво кроз маргиналну перфорацију тимпанијске мембране.

Патолошка анатомија малигних тумора средњег ува

Најчешћи облик рака средњег уха је спиноцелуларни епителиом. Следе га базалноћелијски, цилиндричноћелијски и жлездани епителиоми. Саркоми средњег уха су недиференцирани, фибросаркоми, рабдомиосаркоми, ангиосаркоми, остеосаркоми, лимфоретикулосаркоми.

Симптоми малигних тумора средњег уха

Обично се први симптоми малигних тумора средњег ува удаве знацима хроничне гнојне упале, а сумња на присуство тумора настаје тек када рендгенски преглед открије атипично опсежно уништење коштаног ткива које се протеже изван бубне дупље, епитимпанског простора и пећине.

Главни симптом је губитак слуха, који, међутим, нема специфичан значај за дијагнозу. Једини знак који може упозорити лекара је неуобичајено брзо напредујући губитак слуха, до потпуне глувоће на једном уху. Стални симптоми малигних тумора средњег ува су нетони тинитус, а када се тумор шири према медијалном зиду бубне дупље и прозорима, јављају се знаци вестибуларних поремећаја (механички притисак на базу узденице, продор канцерогених токсина кроз прозоре) и додавање перцептивног губитка слуха.

Многи аутори сматрају парализу фацијалног живца патогномоничним симптомом за малигне туморе средњег ува. Заиста, у узнапредовалим случајевима, када дође до уништења фацијалног канала у пределу медијалног зида бубне дупље, пролазећи између вестибуларног прозора доле и лука латералног полукружног канала изнад, долази до парезе или парализе живца, али ова компликација често прати хронични гнојни процес у средњем уху са каријесним процесом и холестеатомом, тако да овај знак не треба сматрати „превише“ патогномоничним. Супурација, чак и серозне природе, може се приписати и баналној хроничној гнојној упали. Синдром бола, можда, може играти одлучујућу улогу у дијагнози малигног тумора средњег ува: одликује се посебном упорношћу, која није карактеристична за банални хронични отитис; бол је константне дубоке природе, интензивира се ноћу, понекад достижући мучне пароксизме. Чак и уз обилно испуштање из уха, што указује на одсуство кашњења, овај бол не јењава, већ се, напротив, стално појачава.

Током отоскопије, месната црвена формација вири кроз потпуно уништену бубну опну у спољашњем слушном каналу, обично „купајући се“ у гнојно-крвавим масама, често погрешно схваћеним за гранулацију. Палпација ове формације дугмастом сондом Војачека открива њену крхкост, крварење, а сонда готово неометано продире у дубоке делове бубне дупље, чији садржај изгледа као хомогена крварећа маса. Боље је избегавати палпацију медијалног зида сондом, јер је лако продрети кроз деструктивно измењену кост у предворје или главни увојак кохлеје и тиме изазвати тешки лабиринтитис са непредвидивим последицама.

Када се процес прошири у ретроаурикуларни простор, визуелно и палпаторно се може уочити густа туморолика формација која заглађује постаурикуларни набор и испупчује ушну шкољку. Секундарна инфекција екстериоризованог тумора доводи до периарикуларног инфламаторног инфилтрата, повећаног бола, а ендаурална инфекција са малацијом медијалног зида доводи до брзог развоја лабиринтитиса и вишеструких интракранијалних компликација.

У другим случајевима, малигни тумори средњег уха настају без посебно светлих манифестација под маском хроничног баналног отитиса медија, и само током хируршке интервенције искусни отохирург може посумњати на присуство тумора у црвенкастом и густом хомогеном ткиву, стога, током хируршких интервенција на средњем уху код хроничне гнојне упале, сва уклоњена патолошки измењена ткива треба послати на хистолошки преглед.

У узнапредовалим случајевима, малигни тумори средњег ува могу бити компликовани оштећењем паротидне пљувачне жлезде, етмоидне кости, назофарингеалних формација, ушног лавиринта, пирамиде темпоралне кости, нервних стабала средњег ува (лацерирани форамен, Градениго, Коле-Сикардов синдром итд.).

Опште стање пацијента се прогресивно погоршава (анемија, кахексија). У нелеченим или неизлечивим случајевима, пацијенти умиру у стању кахексије или као последица компликација као што су бронхопнеумонија, менингитис, обилно ерозивно крварење из унутрашње каротидне артерије, сигмоидног синуса или унутрашње југуларне вене.

Дијагноза малигних тумора средњег ува

Дијагноза малигних тумора средњег ува обухвата прикупљање анамнезе, процену субјективних и објективних клиничких података, спровођење хистолошких и радиолошких (ЦТ и МРИ) студија. Радиолошки преглед се спроводи у пројекцијама према Шулеру, Стенверсу, Шосеу II и Шосеу III. У почетним фазама појављује се мање или више интензивно сенчење шупљина средњег ува без знакова разарања коштаног ткива (ако се ово разарање није догодило раније, као резултат претходног хроничног гнојног епитимпанитиса). Даљи развој процеса доводи до разарања костију, што се манифестује ресорпцијом коштаног ткива, неравномерном остеолизом са формирањем дефеката са неравним и нејасним ивицама.

У неким случајевима, деструктивни процес може се проширити на цео петромастоидни масив, а границе које ограничавају изгубљено коштано ткиво карактеришу се нејасноћом, замућењем, што разликује радиографску слику малигних тумора средњег ува од холестеатома или гломусног тумора, код којих настале шупљине имају глатку површину и јасне границе. Код епителиома, разарање костију се јавља много раније и напредује много брже него код бенигних тумора средњег ува. Саркоми средњег ува немају значајне разлике ни у клиничком току ни у резултатима радиографског прегледа. Идентификују се на основу података хистолошког прегледа.

Диференцијална дијагностика малигних тумора средњег ува спроводи се са хроничним гнојним отитисом медија, гломусним тумором и другим бенигним туморима спољашњег и средњег ува, који су горе поменути. У многим случајевима, коначна дијагноза се може поставити тек на операционом столу приликом узимања биопсије за хистолошки преглед, што је од фундаменталног значаја како за прогнозу, тако и за развој накнадне тактике лечења. Треба напоменути да интракранијално ширење гломусног тумора са оштећењем VII, IX и XII кранијалних живаца значајно компликује диференцијалну дијагностику.

Како примећује Корнелија Паунеску (1964), аурална манифестација неких системских болести може симулирати малигни тумор средњег ува, посебно саркоме, као што су леукемија, леукосаркоматоза, мијелом, еозинофилни грануломи итд. Међу овим болестима посебно истичемо горе описани Ханд-Шилер-Кристијан синдром (и Летерер-Сивеову болест).

У почетку се манифестација уха често примећује код деце између 2 и 5 година и карактерише се примарном локализацијом у мастоидном процесу и може се заменити са саркомом. Међутим, вишеструка просветљења у костима лобање и другим костима, заједно са другим симптомима (егзофталмос, симптоми хипофизе, увећање јетре итд.), служе као диференцијално-дијагностички знаци који искључују малигну неоплазму.

Код Летерер-Сивеове болести, изузетно тешке ретикулоендотелиозе код деце, примарна манифестација у пределу сакрума може симулирати сарком, али карактеристичне промене у цитолошкој слици крви, повишена телесна температура и хистолошка слика инфилтрата (моноцитоза, џиновске малформисане ћелије) типичне за ову болест - све то одређује коначну дијагнозу.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечење малигних тумора средњег ува

Лечење малигних тумора средњег ува обухвата хируршке, хемотерапеутске и зрачне методе, чији редослед примене је одређен углавном преваленцијом туморског процеса. Симптоматско лечење малигних тумора средњег ува обухвата употребу аналгетика, нормализацију ацидобазне равнотеже и састава црвених крвних зрнаца, и спречавање суперинфекције.

Данас је главни метод лечења хируршки, и то у оним случајевима када хируршка метода не само да може елиминисати болест, већ и продужити живот пацијента, спречавајући барем на неко време ширење туморског процеса и појаву рецидива.

Индикације за хируршку интервенцију и њена природа, према Корнелији Паунеску (1964), одређују се на следећи начин.

Код ограничених тумора који се манифестују проводним губитком слуха, врши се проширена петромастомастоидеална екстирпација са експозицијом дура матер и сигмоиде, а у неким случајевима и трансверзалног синуса. Истовремено се уклањају цервикални и субмандибуларни лимфни чворови на оболелој страни.

Ако је малигни тумор средњег ува погођен секундарном инфекцијом и инфилтрира подручје трагуса, онда се операција допуњује уклањањем паротидне пљувачне жлезде.

Ако тумор захвата епитимпанични простор, цела анатомска структура названа аурикуларна регија, која обухвата средње уво, мастоидну регију, спољашњи слушни канал и ушну шкољку, уклања се заједно; сви цервикални и субмандибуларни лимфни чворови на захваћеној страни се такође уклањају. Пацијент се затим подвргава радиотерапији.

Ако постоји парализа фацијалног нерва на нивоу епитимпанског простора, знаци оштећења лавиринта уха (глувоћа, губитак вестибуларног апарата), онда се претходне хируршке интервенције допуњују уклањањем целе масе лавиринтног чвора и пирамиде темпоралне кости, Рамадијеровом методом.

У овој операцији, раздвајање лавиринтног ганглија и пирамиде је олакшано тоталним уклањањем структура средњег ува, током којег се потпуно уклања медијални зид бубне дупље, као и прелиминарном ресекцијом доњег и предњег коштаног зида спољашњег слушног канала. Као резултат тога, отвара се приступ коштаном каналу слушне цеви, чији се зид такође ресекује. Овим се постиже приступ каналу унутрашње каротидне артерије, који се трепанира са откривањем ове друге. Каротидна артерија се овде налази између коштаног зида слушне цеви и пужнице. Каротидна артерија се повуче напред, након чега се открива маса пирамиде темпоралне кости. Пут до врха пирамиде се поставља са стране откривеног медијалног зида коштаног канала унутрашње каротидне артерије. Након пажљивог раздвајања унутрашње каротидне артерије, претходно узете на привремену лигатуру, пирамида темпоралне кости се уклања заједно са остацима лавиринтног ганглија и вестибулокохлеарног нерва који се у њему налази. Затим се открива сигмоидни синус, све до булбука, и прегледа се дура матер и суседне структуре. Настали постоперативни дефект се затвара педикулираним кожним режњем узетим са површине главе. Прописују се антибиотици и, ако је индиковано, одговарајући симптоматски и рехабилитациони третман. Радиотерапија почиње након 3 недеље.

Каква је прогноза за малигне туморе средњег ува?

Малигни тумори средњег ува обично имају озбиљну или песимистичну прогнозу (због често касног препознавања болести), посебно у случају саркома који настају у детињству.