Лефлеров синдром

Лефлеров синдром је алергијска болест коју карактерише повећање броја еозинофила у периферној крви и присуство пролазних еозинофилних инфилтрата у једном или оба плућна крила. Или - еозинофилни испарљиви плућни инфилтрат, једноставна плућна еозинофилија, једноставна еозинофилна пнеумонија.

Постоје две врсте Лефлеровог синдрома.

1. Лефлеров синдром I - еозинофилни испарљиви инфилтрат.
2. Лефлеров II синдром је рестриктивна кардиомиопатија.

МКБ-10 код

Ј82. 41,42. Еозинофилна астма, Лефлерова пнеумонија.

Еозинофилна пнеумонија је широко распрострањена, чешће у тропским крајевима. Развија се код мушкараца и жена са једнаком учесталошћу, углавном у доби од 16-40 година.

Шта узрокује Лефлеров синдром?

Лефлеров синдром је први пут описао 1932. године професор Вилхелм Лефлер са Универзитета у Цириху. Он је доказао да хелминти, чије ларве мигрирају кроз плућа, играју улогу у развоју еозинофилне упале плућног ткива.

Тренутно, синдром је група инфламаторних процеса различитих етиологија у једном или оба плућна крила.

Готово сваки паразит (аскариде, анкилостоме, трихинеле, стронгилоидеи, токсокаре, оштице, филарије, јетрени метиљ, мачји метиљ, шистосоме и други равни црви) може изазвати Лефлеров синдром. Стога се у последње време пацијентима ове групе често дијагностикује токсокаријаза, узрокована инвазијом ларви нематода Toxocara canis и Toxocara cati, цревних паразита мачака и паса.

У развоју синдрома могу утицати инхалациони алергени: полен, гљивичне споре, неке индустријске супстанце (посебно прашина никла), лекови (сулфонамиди, пеницилини, једињења злата). Међутим, у многим случајевима је немогуће утврдити етиологију плућног инфилтрата, и тада говоримо о еозинофилној пнеумопатији.

Механизам развоја Лефлеровог синдрома

Формирање Лефлеровог синдрома И заснива се на алергијској реакцији непосредног типа, што доказује „испарљива“ природа инфилтрата и њихова потпуна регресија без формирања секундарних патолошких жаришта.

Повишени нивои IgE су често пронађени у крви пацијената са еозинофилном пнеумонијом. Хипереозинофилија и хиперимуноглобулинемија имају за циљ елиминисање паразита из организма. Интензивна еозинофилна инфилтрација плућног ткива и повећан број еозинофила у крви указују на учешће еозинофилног хемотактичког фактора анафилаксије и формирање жаришта алергијске упале. Ову супстанцу луче мастоцити (лаброцити) када се активирају имуним (због IgE) и неимуним механизмима (хистамин, фрагменти компоненти комплемента, посебно C5a).

У неким случајевима, Лефлеров синдром се развија према Артусовом феномену због формирања преципитационих антитела на антигене. Понекад код еозинофилних

Лимфоцити се налазе у инфилтратима, што указује на учешће ћелијски посредованих алергијских реакција у патогенези.

Како се манифестује Лефлеров синдром?

У већини случајева, пацијенти се не жале. Мање уобичајени симптоми укључују кашаљ (сув или са малом количином вискозног спутума, у неким случајевима са крвљу), субфебрилну температуру, а често и знаке бронхоспазма.

Аускултација открива суво звиждање, претежно у горњим деловима плућа. У крви се детектује леукоцитоза са великим бројем еозинофила (до 50-70%); еозинофилија достиже свој максимум након појаве плућних инфилтрата.

„Испарљива“ природа инфилтрата је типична: могу сами нестати након неколико дана, без остављања ожиљних промена у плућном ткиву.

Са масивном хематогеном дисеминацијом ларви и јаја паразита (аскариди, шистосоми, трихинеле) у људска ткива и органе, укључујући плућа, јављају се отежано дисање, кашаљ, грозница, осип на кожи и хрипање у плућима (пнеумонитис).

Дуготрајно постојање инфилтрата може бити узроковано инвазијом паразита директно у плућно ткиво, на пример, када су инфицирани нематодом Paragonimus westermani. Одрасле јединке мигрирају у плућно ткиво кроз дијафрагму и цревни зид, укључујући плеуру у патолошки процес. Као резултат упале, формирају се фиброзни чворови, који се могу спајати и формирати цистичне шупљине.

Класификација

Етиопатогенетска класификација

• Лефлеров синдром узрокован паразитском инвазијом.
• Лефлеров синдром је узрокован сензибилизацијом на аероалергене.
• Лефлеров синдром, који се развио као резултат алергије на лекове.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Како препознати Лефлеров синдром?

Синдромска дијагноза је обично једноставна. Заснива се на типичној комбинацији испарљивих плућних инфилтрата са високом еозинофилијом у крви. Тешкоће се често јављају у утврђивању етиологије Лефлеровог синдрома.

Подаци о алерголошкој историји су од великог значаја:

• сезонска погоршања ринокоњунктивалног синдрома и астме, јасна веза између симптома и професионалних и свакодневних фактора;
• индикације претходно идентификованих алергијских болести;
• породична историја;
• фармаколошка анамнеза.

Лабораторијска истраживања

Лабораторијска дијагностика се врши ради потврде података анамнезе и физичког прегледа.

• У општој анализи крви, висока еозинофилија (до 20%) се обично бележи на почетку болести, али са хроничним током процеса, број еозинофила не може прећи нормалне бројке. Често се детектују високи нивои IgE у крви (до 1000 ИУ/мл).
• Општа анализа спутума може открити еозинофиле и Шарко-Лајденове кристале.
• У анализи фецеса, код неких врста паразитских инвазија, налазе се јаја хелминта. У овом случају треба узети у обзир циклус развоја паразита. Тако, код примарне инфекције ваљкастим црвима, ларве продиру у плућа тек након 1-2 недеље, а њихова јаја се могу наћи у фецесу тек након 2-3 месеца. Код токсокаријазе, ларве паразита у људском телу се не развијају до одраслог доба, па се стога јаја не налазе у фецесу.
• Кожни тестови су корисни за етиолошку дијагностику са алергенима хелминта, поленом и спорама нижих гљивица. Када је индиковано, прописују се провокативни назални и инхалациони тестови.
• Серолошки тестови укључују реакцију преципитације и реакцију фиксације комплемента.
• Ћелијски тестови - Шелијева реакција дегранулације базофила, реакција дегранулације мастоцита са одговарајућим алергенима, као и детекција специфичног IgE помоћу радиоалергосорбентног теста и ELISA теста.

Инструментално истраживање

Рентгенски преглед открива појединачне или вишеструке мутне заобљене инфилтрате у плућима, локализоване субплеурално, најчешће у горњим деловима оба плућна крила. Код продужене инфилтративне упале, као резултат болести могу се формирати фиброзни чворови, који се, спајајући, формирају цистичне шупљине.

Да би се проценила проходност бронхија, врши се тест респираторне функције, а ако је потребно, и бронхомоторни тестови.

Индикације за консултације са специјалистом

• Да би се идентификовале алергијске болести, неопходна је консултација са алергологом.
• Уколико се сумња на алергијски ринитис, препоручује се консултација са ОРЛ лекаром.

Пример формулације дијагнозе

Главна дијагноза: Лефлеров синдром I.

Етиолошка дијагноза: токсокаријаза.

Облик болести: висцерални облик.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечење Лефлеровог синдрома

Пошто је могућ спонтани опоравак, терапија лековима се често примењује у мг.

Главни циљ лечења је елиминисање етиолошког фактора. Прописује се дехелминтизација и, ако је могуће, елиминише се контакт са алергенима (аероалергени, лекови).

Антипаразитски третман

У случају хелминтичке инвазије, индиковани су антипаразитски лекови. Последњих година, следећи ефикасни и добро подношљиви лекови су широко коришћени: албендазол (за децу старију од 2 године) орално 400 мг једном;

• карбендацим орално 0,01 г/кг једном;
• мебендазол (деца старија од 2 године) орално 100 мг једном;
• пирантел орално 10 мг једном.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лечење глукокортикоидима

Треба избегавати рану примену глукокортикоида, јер они убрзавају резолуцију инфилтрата, али отежавају постављање тачне дијагнозе. Међутим, у одсуству спонтаног опоравка, преднизолон се понекад прописује у почетној дози од 15-20 мг/дан; доза се смањује за 5 мг сваког другог дана. Дневна доза је подељена у три дозе. Ток лечења је од 6 до 8 дана.

Поред наведених лекова, у присуству манифестација бронхо-опструктивног синдрома, бета-адренергички агонисти се прописују за инхалацију, аминофилин орално, а спроводи се и основна терапија за бронхијалну астму.

Индикације за хоспитализацију

• Немогућност потпуног елиминисања кућних, епидермалних, поленских алергена из околине.
• Тешка паразитска инфекција праћена дехидрацијом.

Како спречити Лефлеров синдром?

• Хигијенске мере усмерене на спречавање хелминтских инвазија.
• Консултације са пацијентима са респираторним алергијама (треба објаснити потребу за прекидом контакта са специфичним аероалергенима).
• У случају професионалне сензибилизације, проучава се професионални пут и препоручује се промена посла.
• Индивидуални избор фармаколошких лекова се спроводи како би се спречиле алергије на лекове.

Прогноза

Генерално повољно.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Информације за пацијента

Строго придржавање хигијенских мера је неопходно, укључујући и за пацијенте који држе кућне љубимце код куће.

Пацијенти са алергијским болестима треба да се придржавају препорука алерголога за узимање лекова и биљних препарата.