Лимфопенија

Лимфопенија је смањење укупног броја лимфоцита (< 1000/μl код одраслих или < 3000/μl код деце млађе од 2 године).

Последице лимфопеније укључују развој опортунистичких инфекција и повећан ризик од рака и аутоимуних болести. Ако се лимфопенија открије током комплетне крвне слике, неопходни су дијагностички тестови за имунодефицијенцијална стања и анализа субпопулације лимфоцита. Лечење је усмерено на основну болест.

Нормалан број лимфоцита код одраслих је 1000 до 4800/μl, код деце млађе од 2 године од 3000 до 9500/μl. У узрасту од 6 година, нормална доња граница лимфоцита је 1500/μl. У периферној крви присутни су и Т- и Б-лимфоцити. Око 75% су Т-лимфоцити, а 25% Б-лимфоцити. Пошто је удео лимфоцита само 20-40% од укупног броја леукоцита у крви, лимфопенија се можда неће открити у анализи крви без одређивања леукоцитарне формуле.

Скоро 65% Т ћелија крви су CD4 Т лимфоцити (помоћници). Већина пацијената са лимфопенијом има смањење апсолутног броја Т ћелија, посебно броја CD4 Т ћелија. Просечан број CD4 Т ћелија код одраслих је 1100/μl (од 300 до 1300/μl), просечан број друге главне субпопулације Т лимфоцита, CD8 Т ћелија (супресори) је 600/μl (од 100 до 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Узроци лимфопеније

Конгенитална лимфопенија се јавља код конгениталних имунодефицијенција и болести код којих постоји повреда производње лимфоцита. Код неких наследних болести, као што је Вискот-Олдричов синдром, постоји недостатак аденозин деаминазе, пуринске нуклеозидне фосфорилазе, а долази и до повећаног уништавања Т-лимфоцита. Код многих наследних болести постоји и недостатак антитела.

Стечена лимфопенија се јавља код широког спектра болести. Широм света, најчешћи узрок лимфопеније је протеинска малнутриција. Најчешћа заразна болест која изазива лимфопенију је СИДА, код које се уништавају CD4 Т ћелије заражене ХИВ-ом. Лимфопенија може бити резултат оштећене производње лимфоцита услед оштећења структуре тимуса или лимфних чворова. Код акутне виремије изазване ХИВ-ом или другим вирусима, лимфоцити могу бити подложни убрзаном уништењу услед активне инфекције, бити заробљени од стране слезине или лимфних чворова или мигрирати у респираторни тракт.

Дуготрајна терапија псоријазе псораленом и ултраљубичастим зрачењем може уништити Т ћелије.

Јатрогена лимфопенија је узрокована цитотоксичном хемотерапијом, радиотерапијом или применом антилимфоцитног имуноглобулина. Глукокортикоиди могу изазвати уништавање лимфоцита.

Лимфопенија се може јавити код аутоимуних болести као што су системски лупус еритематозуса (СЛЕ), реуматоидни артритис, мијастенија гравис и ентеропатија са губитком протеина.

Узроци лимфопеније

Урођено

Стечено

Аплазија лимфопоетских матичних ћелија. Атаксија-телангиектазија. Идиопатска CD4 + Т-лимфопенија. Имунодефицијенција код тимома. Тешка комбинована имунодефицијенција повезана са абнормалношћу γ-ланца рецептора интерлеукина-2, недостатком АДА или ПНП, или непознатом етиологијом. Вискот-Олдричов синдром

Заразне болести, укључујући АИДС, хепатитис, грип, туберкулозу, тифус, сепсу. Неухрањеност због конзумирања алкохола, недовољног уноса протеина или недостатка цинка. Јатрогено након цитотоксичне хемотерапије, глукокортикоида, високих доза псоралена и ултраљубичастог зрачења, имуносупресивне терапије, зрачења или дренаже торакалног канала. Системске болести са аутоимуним компонентама: апластична анемија, Хоџкинов лимфом, мијастенија гравис, ентеропатија са губитком протеина, реуматоидни артритис, системски лупус еритематозуса (СЛЕ), термална траума

АДА - аденозин деаминаза; ПНП - пуринска нуклеозидна фосфорилаза.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми лимфопеније

Сама лимфопенија је обично асимптоматска. Међутим, знаци пратећих болести, одсуство или смањење крајника или лимфних чворова указују на ћелијску имунодефицијенцију. Најчешћи симптоми лимфопеније су кожне болести попут алопеције, екцема, пиодерме, телангиектазије; знаци хематолошких болести попут бледила, петехија, жутице, улцерације оралне слузокоже; генерализована лимфаденопатија и спленомегалија, што може указивати на присуство ХИВ инфекције.

Пацијенти са лимфопенијом имају честе рекурентне инфекције или инфекције ретким организмима као што су Pneumocystis proven (раније P. carinii), цитомегаловирус, рубеола и варичела са упалом плућа и лимфопенијом, што указује на имунодефицијенцију. Код пацијената са лимфопенијом треба измерити број лимфоцита и нивое имуноглобулина. Пацијентима са честим рекурентним инфекцијама треба урадити комплетну лабораторијску процену како би се проценила имунодефицијенција, чак и ако су почетни скрининг тестови нормални.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечење лимфопеније

Лимфопенија нестаје када се елиминише узрочни фактор или болест која ју је изазвала. Интравенски имуноглобулин је индикован ако пацијент има хронични недостатак IgG, лимфопенију и рекурентне инфекције. Трансплантација хематопоетских матичних ћелија може се успешно користити код пацијената са конгениталном имунодефицијенцијом.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]