Лимфоидна интерстицијална пнеумонија

Лимфоидна интерстицијална пнеумонија (лимфоцитни интерстицијални пнеумонитис) карактерише се лимфоцитном инфилтрацијом интерстицијума алвеола и ваздушних простора.

Узрок лимфоидне интерстицијалне пнеумоније није познат. Најчешћа је код деце са ХИВ инфекцијом и људи било ког узраста са аутоимуним болестима. Симптоми лимфоидне интерстицијалне пнеумоније укључују кашаљ, прогресивну диспнеју и звиждање у грудима. Дијагноза се поставља на основу анамнезе, физичког прегледа, студија снимања, тестова плућне функције и хистолошког прегледа биопсије плућа. Лечење лимфоидне интерстицијалне пнеумоније укључује глукокортикоиде и/или цитотоксичне агенсе, иако је ефикасност непозната. Петогодишње преживљавање је 50 до 66%.

Лимфоидна интерстицијална пнеумонија је ретко обољење које карактерише инфилтрација алвеола и алвеоларних септа малим лимфоцитима и променљивим бројем плазма ћелија. Неказеозни грануломи могу бити присутни, али су обично ретки и неупадљиви.

Лимфоидна интерстицијална пнеумонија је најчешћи узрок плућних болести након инфекције Pneumocystis carinii код ХИВ-позитивне деце и то је патологија која предвиђа развој АИДС-а код око половине њих. Мање од 1% случајева лимфоидне интерстицијалне пнеумоније јавља се код одраслих, који могу, али и не морају бити ХИВ-инфицирани. Жене су чешће погођене.

[ 1 ]

Шта узрокује лимфоидну интерстицијалну пнеумонију?

Узрок болести се сматра аутоимуним процесом или неспецифичном реакцијом на инфекцију Епштајн-Баровим вирусима, ХИВ-ом или другима. Доказ аутоимуне етиологије је честа повезаност са Шегреновим синдромом (25% случајева) и другим системским процесима (на пример, системски еритематозни лупус, реуматоидни артритис, Хашимотова болест - 14% случајева). Индиректан знак вирусне етиологије је честа повезаност са имунодефицијенцијским стањима (ХИВ/СИДА, комбинована варијабилна имунодефицијенција, агамаглобулинемија, која се примећује у 14% случајева) и детекција ДНК и ХИВ РНК вируса Епштајн-Баровог вируса у плућном ткиву пацијената са лимфоидном интерстицијалном пнеумонијом. Према овој теорији, лимфоидна интерстицијална пнеумонија је изузетно изражена манифестација нормалне способности лимфоидног ткива плућа да реагује на инхалиране и циркулишуће антигене.

Симптоми лимфоидне интерстицијалне пнеумоније

Код одраслих, лимфоидна интерстицијална пнеумонија изазива прогресивну кратак дах и кашаљ. Ови симптоми лимфоидне интерстицијалне пнеумоније напредују током месеци или, у неким случајевима, година; просечна старост појаве је 54 године. Мање уобичајени симптоми укључују губитак тежине, грозницу, артралгију и ноћно знојење.

Код деце, лимфоидна интерстицијална пнеумонија изазива бронхоспазам, кашаљ и/или синдром респираторног дистреса и развојне сметње, обично се јављају између 2. и 3. године живота.

Физички преглед открива влажне хрипове. Хепатоспленомегалија, артритис и лимфаденопатија су ретки и указују на повезану или алтернативну дијагнозу.

Дијагноза лимфоидне интерстицијалне пнеумоније

Дијагноза се поставља анализом анамнезе, физичким прегледом, радиолошким студијама и тестовима плућне функције и потврђује се резултатима хистолошког прегледа биопсијског материјала.

Рендгенски снимак грудног коша открива линеарне или фокалне опацитете и повећане плућне ознаке, претежно у базалним регионима, као и неспецифичне промене које се виде код других плућних инфекција. Алвеоларни опацитети и/или саћасти облик могу се видети у узнапредовалим случајевима. ЦТ високе резолуције помаже у утврђивању обима лезије, процени анатомије корена плућа и идентификацији захваћености плеуре. Карактеристичне промене укључују центрилобуларне и субплеуралне чвориће, задебљане бронховаскуларне траке, опацитете типа мат стакла и, ретко, дифузне цистичне промене.

Тестови плућне функције откривају рестриктивне промене са смањеним плућним волуменом и дифузионим капацитетом за угљен-моноксид (DL^), уз очување карактеристика протока. Може бити присутна изражена хипоксемија. Треба извршити бронхоалвеоларну лаважу како би се искључила инфекција, а може се открити и повећан број лимфоцита.

Приближно 80% пацијената има абнормалности серумских протеина, обично поликлоналну гамопатију и, посебно код деце, хипогамаглобулинемију, али значај ових промена није познат. Ови налази су обично довољни да потврде дијагнозу код ХИВ-позитивне деце. Код одраслих, дијагноза захтева демонстрацију дилатацираних алвеоларних септа са инфилтрацијом лимфоцитима и другим имунокомпетентним ћелијама (плазма ћелије, имунобласти и хистиоцити). Такође се могу видети герминативни центри и вишеједарне џиновске ћелије са неказеизирајућим грануломима. Инфилтрати се повремено развијају дуж бронхија и крвних судова, али чешће се инфилтрација протеже дуж алвеоларних септа. Имунохистохемијско бојење и проточна цитометрија треба да се изврше како би се разликовала лимфоидна интерстицијална пнеумонија од примарних лимфома; Код лимфоидне интерстицијалне пнеумоније, инфилтрација је поликлонална (Б- и Т-ћелијска), док је лимфоматозни инфилтрат моноклонски.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Лечење лимфоидне интерстицијалне пнеумоније

Лечење лимфоидне интерстицијалне пнеумоније подразумева употребу глукокортикоида и/или цитотоксичних средстава, слично многим другим опцијама ИБЛБП-а, али ефикасност овог приступа није позната.

Каква је прогноза за лимфоидну интерстицијалну пнеумонију?

Лимфоидна интерстицијална пнеумонија је слабо схваћена болест плућа, као и њен ток и прогноза. Прогноза може бити повезана са тежином промена на радиографији, што може бити у корелацији са већом тежином имуног одговора. Може доћи до спонтаног повраћаја, олакшања глукокортикоидима или другом имуносупресивном терапијом, прогресије са развојем лимфома или плућне фиброзе и респираторне инсуфицијенције. Петогодишње преживљавање је 50 до 66%. Уобичајени узроци смрти су инфекција, развој малигних лимфома (5%) и прогресивна фиброза.