Лимфедем: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Лимфедем је оток удова услед хипоплазије лимфних судова (примарни лимфедем) или њихове опструкције или уништења (секундарни). Симптоми лимфедема укључују смеђу боју коже и чврст (без удубљења када се притисне прстом) оток једног или више удова. Дијагноза се поставља физичким прегледом. Лечење лимфедема укључује вежбе, компресивне чарапе, масажу и (понекад) хируршку интервенцију. Излечење се обично не постиже, али лечење може смањити симптоме и успорити или зауставити напредовање болести. Пацијенти су у ризику од развоја паникулитиса, лимфангитиса и (ретко) лимфангиосаркома.

Лимфедем може бити примарни (настаје због хипоплазије лимфних судова) или секундарни (развија се као резултат опструкције или уништења лимфних судова).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Примарни лимфедем

Примарни лимфедеми су наследни и ретки. Разликују се по фенотипским манифестацијама и узрасту у коме се прве манифестације јављају.

Конгенитални лимфедем се јавља пре 2. године живота и последица је хипоплазије или аплазије лимфних судова. Милројева болест је аутозомно доминантни наследни облик конгениталног лимфедема који се приписује VEGF3 мутацијама и понекад је повезан са холестатском жутицом и едемом или дијарејом услед ентеропатије са губитком протеина изазване лимфном конгестијом у цревним ткивима.

Већина лимфедема се јавља у старосној групи од 2 до 35 година, код жена је типичан почетак менструације или трудноће. Мејџова болест је аутозомно доминантни наследни облик раног лимфедема, приписује се мутацијама у гену транскрипционог фактора (F0XC2) и повезан је са присуством другог реда трепавица (дистихијаза), расцепом непца и отоком ноге, руке, а понекад и лица.

Појава касног лимфедема јавља се након 35. године. Постоје фамилијарни и спорадични облици, генетски аспекти су непознати. Клинички налази су слични онима код раног лимфедема, али могу бити мање изражени.

Лимфедем се јавља код различитих генетских синдрома, укључујући Тарнеров синдром, синдром жутих ноктију (карактерисан плеуралним изливом и жутим ноктима) и Хенекамов синдром, ретки конгенитални синдром који карактеришу цревне (или друге локализоване) лимфангиектазије, аномалије фацијалне лобање и ментална ретардација.

Секундарни лимфедем

Секундарни лимфедем је много чешћа патологија од примарног лимфедема. Његови узроци су обично хируршка интервенција (посебно уклањање лимфних чворова, типично код операција рака дојке), радиотерапија (посебно у аксиларној или ингвиналној регији), траума, опструкција лимфног суда тумором и (у земљама у развоју) лимфна филаријаза. Умерени лимфедем се такође може развити када лимфа цури у интерстицијалне структуре код пацијената са хроничном венском инсуфицијенцијом.

Симптоми секундарног лимфедема укључују болну нелагодност и осећај тежине или пуноће у погођеном екстремитету.

Кардинални знак је едем меких ткива, који је подељен у три фазе.

• У првој фази, након притиска, у подручју едема остају јамице, а оштећено подручје се враћа у нормалу до јутра.
• У другој фази, након притиска прстом не остају јамице, а хронична упала меких ткива узрокује рану фиброзу.
• У трећој фази, кожа изнад погођеног подручја постаје смеђа, а оток је неповратан, углавном због фиброзе меких ткива.

Оток је обично једнострани и може се повећати по топлом времену, пре менструалног крварења и након дуже имобилизације удова. Процес може захватити било који део уда (изоловани проксимални или дистални лимфедем) или цео уд. Ограничења у обиму покрета могу се јавити ако је оток локализован око зглоба. Инвалидитет и емоционални стрес могу бити значајни, посебно ако је лимфедем настао услед медицинског или хируршког лечења.

Уобичајене промене на кожи укључују хиперкератозу, хиперпигментацију, брадавице, папиломе и микозе.

Лимфангитис се најчешће развија када бактерије уђу кроз пукотине на кожи између прстију као последица микозе или кроз посекотине на рукама. Лимфангитис је скоро увек стрептококне природе и изазива еризипел, понекад се налазе и стафилококе.

Захваћени уд постаје хиперемичан и врућ, црвене пруге се могу ширити проксимално од лезије. Може доћи до увећања лимфних чворова. Понекад се на кожи појављују пукотине.

Дијагноза лимфедема

Дијагноза је обично очигледна при физичком прегледу. Додатни тестови су индицирани ако се сумња на секундарни лимфедем. ЦТ и МРИ могу идентификовати подручја опструкције лимфних судова. Радионуклидна лимфосцинтиграфија може открити хипоплазију лимфних судова или смањену брзину лимфног протока. Негативне промене могу се открити мерењем обима удова, одређивањем запремине течности истиснуте урањањем или коришћењем тонометрије коже или меких ткива; ови тестови нису валидирани. У земљама у развоју потребно је тестирање на лимфну филаријазу.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Прогноза и лечење лимфедема

Потпун опоравак није типичан ако се развије лимфедем. Оптимално лечење и (евентуално) превентивне мере могу донекле ублажити симптоме и успорити или зауставити напредовање болести. Повремено, дуготрајни лимфедем доводи до лимфангиосаркома (Стјуарт-Тривов синдром), обично код жена након мастектомије и код пацијената са филаријазом.

Лечење примарног лимфедема може укључивати ексцизију меких ткива и реконструкцију лимфних судова ако то резултира значајним побољшањем квалитета живота.

Лечење секундарног лимфедема подразумева могуће елиминисање његовог узрока. За елиминисање симптома лимфедема може се користити неколико техника како би се уклонио вишак течности из ткива (комплексна деконгестивна терапија). То укључује мануелну лимфну дренажу, код које се уд подиже и крв се усмерава ка срцу притиском; градијент притиска се одржава превијањем уда, извођењем вежби, масажом уда, укључујући интермитентну пнеуматску компресију. Понекад се користи хируршка ресекција меког ткива, стварање додатних анастомоза лимфних судова и формирање дренажних канала, али методе нису темељно проучене.

Превенција лимфедема

Превентивне мере укључују избегавање излагања високим температурама, интензивно вежбање и ношење уске одеће (укључујући ваздушне манжетне) на повређеном екстремитету. Посебну пажњу треба посветити нези коже и ноктију. Треба избегавати вакцинацију, флеботомију и катетеризацију вена у повређеном екстремитету.

За лимфангитис се прописују антибиотици који су отпорни на б-лактамазу и ефикасни против грам-позитивних инфективних агенаса (на пример, оксацилин, клоксацилин, диклоксацилин).