Конгенитална кифоза

Посебност конгениталне кифозе чини неопходним да се ова врста деформације кичме разматра одвојено. Традиционално, група конгениталних кифоза обухвата не само једноравне сагиталне деформације или такозване „чисте“ (енглески „rige“) кифозе, већ и кифосколиотичке деформације са водећом кифотичном компонентом. Истовремено, скоро сви аутори указују на значајне разлике у току чисте кифозе и комбиноване кифосколиозе и сматрају присуство сколиотичке компоненте елементом компензације дефекта, „спашавајући“ тело од развоја вертебрално-кичменог конфликта и развоја мијелопатије. Број запажања „чисте“ конгениталне кифозе само у ретким, готово изолованим радовима прелази 30 случајева.

Тренутно се класификација конгениталне кифозе коју је спровео Р. Б. Винтер (1973) сматра „основном“ и ниједна публикација о проблему који се разматра не може без референци на њу. Раније шеме класификације се тренутно не користе независно. Р. Б. Винтер је идентификовао три типа конгениталне кифозе: кифозу типа I са аномалијама у формирању тела пршљенова, кифозу типа II са аномалијама у сегментацији тела пршљенова и кифозу типа III са мешовитим аномалијама.

Исте 1973. године, Ја. Л. Цивјан је такође идентификовао три типа конгениталне кифозе: кифозу са клинастим (комплетним или прекобројним) пршљеном, кифозу са аплазијом тела (тела) пршљена (пршљенова) и кифозу са конкресценцијом тела пршљенова.

Најдетаљнију шему конгениталне кифозе, засновану на искуству Новосибирског центра за спиналну патологију, дао је М. В. Михајловски (1995). Међутим, аутор анализира не толико „чисту“ конгениталну кифозу, колико конгениталне деформације кичме, праћене кифотичном компонентом. Зато класификована група укључује кифосколиозу, која чини до 75% свих деформација које је аутор разматрао.

Класификација конгениталних деформација кичме праћених кифотичном компонентом.

Класификациона карактеристика	Параметри евалуације
I. Врста аномалије на основу које се развила деформација	Задњи (постеролатерални) пршљенови (хемивертебре); Одсуство тела пршљенова (асомија); Микроспон дилија; Конкреција пршљенова - делимична или потпуна; Вишеструке аномалије; Мешовите аномалије.
II. Врста деформације	Кифоза; Кифосколиоза.
III. Локализација врха деформације	Цервикоторакална; Горњи торакални; Средњи део груди; Доњи торакални; Тораколумбарни; Лумбални.
IV. Величина кифотичне деформације (степен деформације)	I степен - до 20°; II ст. - до 55°; III ст. - до 90"; IVst. - преко 90°
V. Врста прогресивне деформације	Споро напредује (до 7° годишње); Брзо напредује (преко 7° годишње).
VI. Доба почетног откривања деформације	Инфантилна кифоза; Кифоза код мале деце; Кифоза код адолесцената и младих мушкараца; Кифоза код одраслих.
VII. Присуство укључености садржаја кичменог канала у процес	Кифоза са неуролошким дефицитом; Кифоза без неуролошког дефицита
VIII. Удружене аномалије кичменог канала	Дијастематомијелија; Дипломијелија; Дермоидне цисте; Неуроентеричне цисте; Дермални синуси; Влакнасте констрикције; Абнормални спинални корени
IX. Повезане аномалије екстравертебралне локализације	Абнормалности кардиопулмоналног система; Аномалије грудног коша и трбушног зида; Аномалије уринарног система; Аномалије екстремитета
X. Секундарне дегенеративне промене у кичми	Ниједан Појављују се у облику: Остеохондроза; Спондилоза; Спондилоартроза.

У нашој студији успели смо да комбинујемо искуство неколико светских клиника - Twin Cities Spine Center, MN, САД, State Pediatric Medical Academy и Research Institute of Phthisiopulmonology, Санкт Петербург, Русија, док је укупан број пацијената са чистом конгениталном кифозом премашио 80 људи. Ово нам је омогућило да детаљно опишемо анатомску и радиолошку класификацију РБ Винтера. Током студије, узети су у обзир не само радиолошки подаци, већ и резултати савремених метода радиодијагностике, пре свега магнетне резонанце. Свесни смо да се чак ни у овом облику представљена класификација не може сматрати потпуном. РБ Винтер је описао ефекат „спонтане фузије“ пршљенова у природном току деформације, који се састоји у конкресценцији пршљенова, који су првобитно визуализовани на рендгенским снимцима као сегментирани. Наше искуство је показало да је током МРИ прегледа пацијената са спонтаном фузијом, хипоплазија интервертебралних дискова откривена већ при почетној посети у виду одсуства сјаја пулпозних језгара. Током процеса раста на нивоу хипопластичних дискова, код неких пацијената се развила секундарна дегенерација са сегментном нестабилношћу кичме, док се код других - истинска блокада костију.

Модификована класификација чисте конгениталне кифозе

Врста кифозе

Варијанте деформација

Тип I - конгенитална кифоза узрокована абнормалним формирањем тела пршљенова. Тип II - конгенитална кифоза узрокована кршењем сегментације тела пршљенова Тип III - конгенитална кифоза узрокована мешовитим или недиференцираним развојним дефектима

А - агенеза тела, Б - хипогенеза тела, очувани део тела је мањи од 1/2 своје нормалне величине, Ц - хипоплазија тела, очувани део тела је већи од 1/2 своје нормалне величине. А - истинско срастање пршљенова, потврђено рендгенским и МРИ подацима; Б - хипогенеза диска: присуство радиографских знакова фузије пршљенова уз очување слике диска према МРИ подацима; нуклеус пулпосус је хипопластичан; Ц - хипоплазија диска: диск је радиографски очуван, али смањене висине; на МРИ, диск је лишен нуклеус пулпосуса.

Табела даје податке о карактеристикама кичменог канала код различитих врста конгениталних кифоза и учесталости секундарних неуролошких компликација (мијелопатија) код њих.

Сагитална спинална стеноза и учесталост неуролошких поремећаја код чисте конгениталне кифозе

Врста кифозе	Просечно сужење кичменог канала (%)	Учесталост неуролошких поремећаја (%)
1 тип:
ИА	53	64
ИБ	36	30
1Ц	13	17
Тип II	10	-
Тип III	25	36

Ако нам се веза између тежине дефекта и учесталости мијелопатија код кифозе типа I чинила предвидљивом, онда се одсуство неуролошких поремећаја код кифозе типа II испоставило као неочекивано, посебно зато што је ова група обухватала и пацијенте са деформацијама IV степена. Ово оповргава мишљење о водећем значају величине кифотичке деформације у појави неуролошких компликација конгениталне кифозе.

Подаци истраживања показују да стеноза кичменог канала игра главну улогу у њиховом развоју.

Такође треба напоменути да смо код скоро 20% пацијената са конгениталном кифозом идентификовали различите варијанте мијелодисплазије, а у скоро половини случајева њен ток је био асимптоматски.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]