Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Клипел-Тренонеов синдром.
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
[ Шта узрокује Клипел-Тренонеов синдром?
Патогенетски механизам ове болести је конгенитални делимични и потпуни блок венског одлива из захваћеног екстремитета. Блокада главних вена доводи до хроничне флебохипертензије у дисталним деловима екстремитета и систему колатералних вена. Неповољни хемодинамски услови (повећан артеријски отпор и препуњавање капилара и венула крвљу) изазивају трофичке поремећаје, лимфостазу и развој склеротичног процеса у свим ткивима екстремитета. Поремећај протока крви у дубоким венама може бити узрокован аплазијом или хипоплазијом вене, хиперплазијом, компресијом вене споља венским ветинама, ембрионалним адхезијама, абнормалним мишићима, аберантним артеријама.
Како се манифестује Клипел-Тренонеов синдром?
Дефект карактерише тријада симптома: проширење површинских вена, издужење или задебљање удова, ангиоми. На кожи погођеног уда откривају се васкуларне и пигментне мрље.
Најконстантнији симптом је ширење површинских вена, које има следеће карактеристике: ширење по типу трупа, локализација проширених вена на спољашњој страни екстремитета, одсуство пулсације код било каквих звучних феномена изнад чворова. Други важан симптом је прогресивно издуживање и задебљање захваћеног екстремитета. Васкуларне мрље (капиларна дисплазија) и ангиоми се примећују код 70% пацијената. Поред ових симптома, могуће су трофичке промене на кожи (хиперхидроза, хипертрихоза, хиперкератоза, трофични улкуси), промене у мишићно-скелетном систему, крварење, упала.
Лабораторијске и инструменталне студије
Препознавање болести заснива се на поређењу клиничких и специјалних метода истраживања. Водеће место у дијагностици заузима ангиографија, која омогућава не само процену степена оштећења венског система, већ и разјашњење локализације блокаде главне вене. Открива се одсуство сенке вене на једном од сегмената или целом екстремитету, карактеристично за Клипел-Тренонеов синдром, и контрастирање ембрионалних вена.
Реографија открива повећање периферног артериоларног отпора. А мерење венског притиска показује значајно повећање овог другог у поређењу са супротном страном.
Диференцијална дијагностика
Диференцијална дијагностика се спроводи са конгениталним артериовенским комуникацијама, сличним само по спољашњим знацима, али са другим хемодинамским поремећајима, који се састоје у брзом испуштању артеријске крви у венски корито. У овом случају се примећује пулсација вена, повећање локалне температуре, звучни феномени изнад крвних судова. Приликом упоређивања клиничких, морфолошких и функционалних података, откривена је одређена стадијалност процеса: компензовани хемодинамски поремећаји - код деце млађе од 2-5 година, субкомпензовани - до 5-7 година, стадијум хроничне венске инсуфицијенције - преко 7 година. Стога је најпрепоручљивије оперисати такву децу у узрасту од 2 до 5 година.
Како се лечи Клипел-Тренонеов синдром?
Лечење малформација дубоких вена доњих екстремитета је искључиво хируршко, усмерено на обнављање физиолошког протока крви кроз дубоке вене. У случају хипоплазије и спољашње компресије, врши се флеболиза, која помаже у нормализацији протока крви. У случају тешке хипоплазије или аплазије, користе се микрохируршке технике за исецање дефектног подручја и његову замену фрагментом контралатералне велике сафенозне вене заједно са вентилом. Слична операција је могућа и у случају потпуне аплазије дубоких вена.
Каква је прогноза за Клипел-Тренонеов синдром?
Прогноза је релативно повољна уз благовремено лечење дефекта.