Класификација не-Ходгкинових лимфома

Не-Хоџкинови лимфоми су тумори лимфоидних ћелија различитог хистогенетског порекла и степена диференцијације. Група обухвата више од 25 болести. Разлике у биологији не-Хоџкинових лимфома су последица карактеристика ћелија које их формирају. Управо саставне ћелије одређују клиничку слику, осетљивост на терапију и дугорочну прогнозу. За већину лимфома познате су специфичне ненасумичне хромозомске транслокације и преуређења рецептора, која су од кључног значаја у патогенези.

Према Класификацији туморских болести хематопоетског и лимфоидног ткива коју је усвојила СЗО 1999. године, типови не-Хоџкинових лимфома се одређују на основу морфологије, имунофенотипа, генетских карактеристика туморских ћелија и клиничке презентације болести.

Класификација је заснована на предлозима Студијске групе за лимфоме, која је комбиновала главне ставове Килске (првенствено европске) класификације и такозване Радне формулације која се користи у САД и Канади.

Не-Хоџкинови лимфоми су подељени у главне групе у зависности од њихове припадности Т- или Б-линији лимфопоезе. Даља детаљизација је одређена степеном диференцијације туморских ћелија, локализацијом и хистолошком структуром тумора и карактеристикама тока болести.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Главне врсте не-Ходгкинових лимфома код деце

Код деце је спектар хистолошких варијанти не-Хоџкинових лимфома релативно узак. Доказано је да су сви типови генерализовани већ у најранијим фазама презентације, а у 95% случајева - високо малигни. Тумори се развијају углавном из прекурсорских ћелија Т- и Б-лимфоцита, имају дифузну хистолошку структуру. На основу морфолошких и хистолошких карактеристика, дечји не-Хоџкинови лимфоми могу се поделити у три главне групе - Буркитови лимфоми (и Буркитови слични), лимфобластни и крупноћелијски. Ова класификација практично одговара одељцима Радне формулације и погодна је са становишта терапије (протоколи за лечење дечјих не-Хоџкинових лимфома који се користе у Русији, а које је развила БФМ група, сугеришу сличну поделу на три главне терапијске групе). Међутим, овај приступ је изазвао грешку у одређивању тактике лечења деце са великоћелијским лимфомима у првим годинама коришћења горе поменутих протокола у Русији, када су пацијенти лечени према протоколу за анапластични великоћелијски лимфом, док варијанте дифузних великоћелијских лимфома из прекурсора Б-лимфоцита захтевају агресивнију терапију. Тренутно, дијагностика не-Хоџкинових лимфома треба да се спроводи у складу са међународним протоколом СЗО.

Следеће хистолошке варијанте не-Ходгкинових лимфома су типичне за децу млађу од 15 година.

• Лимфобластични лимфоми, у огромној већини случајева који се састоје од Т-, ретко (око 10%) од Б-прекурсорских ћелија;
• Дифузни Б-ћелијски, од којих је 70% Буркитов лимфом и Буркитов сличан са зрелим ћелијским Б-имунофенотипом. Обавезни елементи су присуство површинског IgM (или лаких ланаца), висок пролиферативни индекс Ki 67 (до 100% ћелија), присуство C-mic преуређења, специфичне транслокације 8; 14, 8; 22 и 2; 8.
• Лимфоми великих ћелија (15-20% дечјих лимфома) који претежно припадају Б-линији лимфопоезе.

Међу великоћелијским лимфомима разликује се неколико варијанти, што не утиче на избор тактике лечења. Једна трећина великоћелијских лимфома из детињства су анапластични великоћелијски лимфоми са Т-имунофенотипом (врло ретко Б-ћелијски или из ћелија које не носе ни Т- ни Б-ћелијске маркере), активационим маркером CD30 и специфичном хромозомском транслокацијом између региона хромозома 2 и 5 - t (2;5) - уз учешће гена киназе анапластичног лимфома (alk).

Ретко, код не више од 5% пацијената, дијагностикују се и други типови не-Ходгкинових лимфома - периферни великоћелијски, фоликуларни, прави хистиоцитни, некласификовани.

Веома висок пролиферативни потенцијал узрокује брз раст дечјих лимфома.