Катаракта и системске болести

Конгениталне катаракте могу пратити многе системске болести код деце.

Велика већина је изузетно ретка и интересантна је за педијатријске офталмологе. Међутим, општи офталмологи треба да буду упознати са следећим стањима.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми катаракте код системских болести

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Метаболичке болести и катаракте

1. Галактоземија обухвата тешке поремећаје апсорпције галактозе узроковане одсуством ензима галактоза-1-фосфат уридилтрансферазе. Наслеђује се аутозомно рецесивно.
   • Системски поремећаји који се јављају у раном детињству укључују заостајање у расту, апатију, често повраћање и дијареју. Продукти разградње се налазе у урину након конзумирања млека. Ако се производи који садрже галактозу не искључе из исхране, развијају се хепатоспленомегалија, оштећење бубрега, анемија, глувоћа, ментална ретардација, што доводи до смрти;
   • Катаракта, коју карактеришу централне замућења у облику „капљица масти“, развија се током првих дана или недеља живота код већине пацијената. Елиминисање галактозе (млечних производа) из исхране спречава прогресију катаракте, а понекад промене на сочиву могу бити реверзибилне.
2. Недостатак галактокина подразумева дефекте у ланцу галактозе (први ензим). Наслеђивање је аутозомно рецесивно.
   • нема системских поремећаја, упркос присуству продуката распада у урину након пијења млека;
   • Катаракта која се састоји од ламеларних замућења може се развити пренатално или након рођења. Неке пресенилне катаракте настају услед недостатка галактокиназе. Галактоза је индиректни катарактогени агенс који је извор дулцитола (производа разградње галактозе) унутар сочива. Акумулација дулцитола у сочиву повећава интралентикуларни осмотски притисак, што доводи до вишка воде, руптуре влакана сочива и замућења.
3. Лоуов синдром (окулоцеребренални) је редак конгенитални поремећај метаболизма аминокиселина који претежно погађа дечаке. Наслеђује се X-везано.
   • системски поремећаји и укључују менталну ретардацију, Фанконијев синдром проксималних бубрежних тубула, мишићну хипотонију, испупчење фронталне кости и упале очи. Ово је једно од ретких стања код којих конгенитална катаракта и глауком могу коегзистирати;
   • Катаракта је посебна, сочиво је мало, истанчено, има облик диска (микрофакија), могућ је задњи лентиглобус. Катаракта може бити капсуларна, ламеларна, нуклеарна или тотална. Носионица код жена карактерише се ситнотачкастим кортикалним замућењима сочива, обично не утичући на оштрину вида;
   • Конгенитални глауком се јавља у 50% случајева.
4. Други поремећаји укључују хипопаратиреоидизам, псеудохИПОПАРАТИРоидизам.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Интраутерине инфекције и катаракте

1. Конгенитална рубеола је праћена катарактом у око 15% случајева. Након 6. недеље трудноће, капсула сочива је непропусна за вирус. Замућења сочива (која могу бити једнострана или обострана) најчешће су присутна при рођењу, али се могу развити и након неколико недеља или чак месеци. Густа бисерна замућења могу прекривати језгро или бити дифузно распоређена по целом сочиву. Вирус може перзистирати у сочиву 3 године након рођења.
2. Друге интраутерине инфекције које могу бити повезане са неонаталном катарактом укључују токсоплазмозу, цитомегаловирус, вирус херпес симплекса и варичеле.

Хромозомске абнормалности и катаракте

1. Даунов синдром (трисомија 21)
   • системски поремећаји: ментална ретардација, уске косе очи, епикантус, равно лице са карактеристичним прогнатизмом, брахицефалија са спљоштеним потиљком, широки дланови и кратке руке, испупчен језик;
   • Катаракта различитих морфологија јавља се код приближно 5% пацијената. Замућења су обично симетрична и често се развијају у касном детињству.
2. Друге хромозомске абнормалности повезане са катарактом укључују Патауов синдром (трисомија 13) и Едвардсов синдром (трисомија 18).
3. Халлерманн-Стреифф-Францоис синдром је редак поремећај.
   • системски поремећаји: истакнуто чело, мали „птичји нос“, ћелавост, микрогнатија и шиљата брада, низак раст и хиподонција;
   • Катаракта, која може бити мембранска, налази се у 90% случајева.
4. Ненс-Хоранов синдром има X-везани образац наслеђивања.
   • системски поремећаји: додатни секутићи, избочене, напред окренуте уши, мале метакарпалне кости;
   • Катаракта може бити густа са благим микрофталмосом. Жене носиоци могу имати суптилне замућења у пределу шава.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Дијагностика катаракте код системских болести

У неонаталном периоду је немогуће утврдити оштрину вида, стога је потребно проценити густину и морфологију замућења, друге пратеће очне симптоме и визуелно понашање детета, и утврдити степен утицаја катаракте на вид.

Густина и могући утицај на визуелне функције процењују се на основу појаве рефлекса са очног дна и степена његове визуелизације током директне и индиректне офталмоскопије. Преглед новорођенчади је поједностављен увођењем висококвалитетних преносивих прорезних лампи. Детаљна процена предњег сегмента је могућа када су покрети главе детета ограничени. Офталмоскопски, густина катаракте се дели на:

• Веома густа катаракта која прекрива зеницу и онемогућава преглед очног дна; одлука о операцији је јасна.
• Мање густе катаракте, код којих се крвни судови мрежњаче могу испитати само индиректном офталмоскопијом. Остале карактеристике укључују централне или задње капсуларне замућења веће од 3 мм у пречнику.
• Мање замућења код којих се крвни судови мрежњаче могу визуализовати директном и индиректном офталмоскопијом. Остале карактеристике укључују централна замућења пречника мањег од 3 мм и периферна, предња капсуларна или тачкаста замућења која се протежу у бистре зоне сочива.

Морфологија замућења је кључна у одређивању етиологије, као што је претходно описано.

Удружена очна патологија може захватити предњи сегмент (замућење рожњаче, микрофталмос, глауком, перзистентна хиперпластична примарна стакласта тела) или задњи сегмент (хориоретинитис, Леберова амауроза, рубеола ретинопатија, хипоплазија фовеалне или оптичког живца). Преглед под општом анестезијом и низ поновљених прегледа су неопходни да би се проценила прогресија катаракте или удружене болести.

Други индикатори значајног губитка вида укључују недостатак централне фиксације, нистагмус и страбизам. Нистагмус носи лошу прогнозу за вид.

Специјализовани тестови и визуелни евоковани потенцијали пружају додатне корисне информације, али их не треба користити самостално.

Системски преглед

Приликом утврђивања наследне природе катаракте, комплекс прегледа новорођенчета са билатералним процесом треба да укључује следеће:

1. Серолошки тестови за интраутерину инфекцију (TORCH - токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус и херпес симплекс). Ако је анамнеза укључивала осип током трудноће, индикована је титрација антитела против варичела и херпес зостера.
2. Урин. Анализа урина за смањен садржај галактозе након конзумирања млека (галактоземија) и хроматографија за аминокиселине (Лоуов синдром).
3. Остале студије: откривање вишка глукозе у крви, серумског калцијума и фосфора, галактоза-1-фосфат уридилтрансферазе и галактокиназе у еритроцитима.
4. У случајевима дисморфизма или сумње на друге системске болести, неопходно је упућивање педијатру. У таквим случајевима, анализа хромозома може бити корисна.

[ 17 ], [ 18 ]

Третман катаракте код системских болести

Одређивање времена операције је важан корак и треба узети у обзир следеће:

1. Билатералне густе катаракте захтевају рану интервенцију (у року од 6 недеља од рођења) како би се избегао развој амблиопије. Ако су замућења асиметрична, прво се оперише око које је оболело.
2. Билатералне парцијалне катаракте не захтевају операцију ако су стабилне. У случају сумње, разумно је одложити операцију и пратити замућења и видну функцију; интервенција је индикована ако се открије оштећење вида.
3. Једнострана густа катаракта захтева хитну операцију (у року од неколико дана) након чега следи активно лечење амблиопије, али чак и упркос томе, резултати су разочаравајући. Ако се катаракта открије 16 недеља након рођења, операција је неприкладна због иреверзибилне амблиопије.
4. Једностране парцијалне катаракте обично не захтевају операцију. Препоручује се ширење зеница и контралатерално прекривање ока како би се спречила амблиопија.

Важно је кориговати пратећу абнормалну рефракцију.

Техника операције

1. Формиран је склерални тунел ширине 6 мм.
2. Кератом се убацује у предњу комору (обично ширине 3 мм) и пуни вискоеластичном материјом.
3. Изводи се предња капсулорексија. Код деце је предња капсула еластичнија него код одраслих, што компликује процес капсулорексије.
4. Преостало сочиво се аспирира помоћу витреотома или Симкоове каниле.
5. Затим се изводи капсулорексис на задњој капсули.
6. Изводи се парцијална предња витректомија.
7. Ако је потребно, интраокуларна сочива задње коморе направљена од ПММА се имплантирају у капсуларну кесу.
8. За пацијенте са придруженом хиперпластичном примарном стакластом телу, могу бити потребне микрохируршке маказе и пинцета за уклањање густог капсуларног материјала или ретролентикуларних замућења. Понекад може бити неопходна интраокуларна биполарна каутеризација крварећих крвних судова.
9. Ако је склерални тунел успешно формиран, није потребно шављење.

Операција катаракте код деце

Операција катаракте код деце је повезана са чешћим компликацијама" него код одраслих.

1. Замућење задње капсуле је прилично често ако је капсула очувана. Најзначајније је код мале деце због ризика од амблиопије. Ако се не изврши предња витректомија, може доћи до замућења предњег стакластог тела без обзира на извршену капсулорексију. Вероватноћа замућења је мања код комбиноване задње капсулорексије и витректомије.
2. Секундарни филмови се формирају преко зенице, посебно код очију са микрофталмом или истовременим хроничним увеитисом. Ако се постоперативни фибринозни увеитис не лечи довољно снажно, вероватно је да ће се формирати филм. Деликатни филмови се дисецирају NchYAG ласером; ако су гушћи, потребна је операција.
3. Пролиферација сочивног епитела је честа, али обично не утиче на вид ако се налази изван оптичке коштице. Инкапсулирана је између остатака предње и задње капсуле и позната је као Сернерингов прстен.
4. Глауком се може развити током времена у око 20% случајева.
   • Глауком затвореног угла може се јавити одмах након операције код очију са микрофталмом као резултат зеничног блока.
   • Секундарни глауком отвореног угла може се развити годинама након операције, тако да је континуирано праћење интраокуларног притиска током неколико година веома важно.
5. Одвајање мрежњаче је ретко и сматра се касном компликацијом.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Извођење хируршких интервенција код новорођенчади и мале деце

Тренутно су тешкоће повезане са техником извођења операције катаракте код новорођенчади и мале деце углавном решене, али резултати у погледу вида остају разочаравајући због брзог развоја амблиопије и њене неповратности. У вези са оптичком корекцијом афакичних очију код деце, узимају се у обзир два фактора - старост и латералност афакије.

1. Наочаре се прописују старијој деци са билатералном афакијом, али не и код монолатералне афакије (због могуће анизометропије и анисеиконије). Наочаре су неудобне за новорођенчад са билатералном афакијом због своје тежине, нелагодности, призматичне дисторзије и сужавања видног поља.
2. Контактна сочива пружају најбоље визуелне резултате и код моно- и код билатералне афакије. Код деце старије од 2 године, проблеми и непријатности настају приликом њиховог ношења, како дете постаје активно и самостално. Контактно сочиво може бити померено или изгубљено, што повећава ризик од развоја амблиопије. Код билатералне афакије решење је прописивање наочара, док је код монолатералне афакије прикладније имплантирати интраокуларно сочиво.
3. Имплантација интраокуларног сочива се све више користи код мале деце, па чак и новорођенчади, и у одређеним случајевима је прилично ефикасна и безбедна. Познавање степена морфолошког померања које се јавља у оку у развоју, у комбинацији са прецизном биометријом, омогућава израчунавање јачине интраокуларног сочива узимајући у обзир примарну хиперопију (кориговану наочарима), а са годинама се рефракција приближава еметропској. Међутим, коначна рефракција варира и немогуће је гарантовати еметропију у старијој доби.
4. Прекривање ока за лечење или спречавање амблиопије је неефикасно.