Кардиомиопатија

Кардиомиопатија је комплекс неинфламаторних срчаних болести које погађају срчани мишић. Термин „кардиомиопатија“ потиче од три грчке речи – kardia, што значи срце, myos – мишић и pathos – патологија, болест. Етиологија овог симптомског комплекса је још увек нејасна, али је утврђено да болест није изазвана хипертензијом, исхемијском болешћу срца (ИСБС) и нема никакве везе са срчаним манама. Све промене које се примећују код КМП могу изазвати прилично озбиљне патолошке поремећаје у раду миокарда, који је одговоран за нормалан срчани ритам. Ритам контракција заснива се на структурним карактеристикама миокардног мишићног ткива, дистрофичне, склеротичне лезије могу довести до срчане инсуфицијенције, аритмије и других кардиопатологија.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Кардиомиопатија: историја развоја болести и класификација

Терминологија кардиомиопатије је формализована не тако давно. Средином прошлог века, 60-их година, кардиолог Бриџен је спровео студију о срчаним болестима нејасне етиологије. Све срчане патологије које су проучаване карактерисале су повећање срчаног мишића, смањење активности циркулације крви и смртни исходи. Клинички случајеви нису били повезани са коронарном болешћу срца, реуматизмом, хипертензијом или срчаним манама. Стога је Бриџен први предложио да се такве миокардне патологије назову кардиомиопатијама. Тек 1995. године болест „кардиомиопатија“ је добила јасну дефиницију, а развијена је и стандардна класификација кардиомиопатије. Специфичне кардиомиопатије стадијума називају се све миокардне дисфункције специфичне етиологије (исхемијска кардиомиопатија, метаболички, хипертензивни и други облици). Ако је етиологија болести нејасна, онда се кардиомиопатија класификује као примарна. Поред тога, СЗО (Светска здравствена организација) је предложила јединствене облике болести који одговарају патофизиологији и патолошко-анатомској специфичности развоја болести:

• Проширена - шупљина леве коморе срца се повећава, способност контракције мишића је приметно смањена (смањена систола). Најчешћа је.
• Хипертрофично – зидови леве коморе се значајно задебљају и расту, и сходно томе, функција релаксације (дијастолна) се смањује.
• Аритмогена (субвентрикуларна) – промена у структури десне коморе (ређе леве), фиброзно-масна дегенерација миокардног ткива. Ретка је или се дијагностикује као подтип.
• Рестриктивна – еластичност зидова миокарда се смањује због фиброзне дегенерације, инфилтрата и, сходно томе, смањује се функција релаксације. Овај облик је ређи од других, али постоје информације да РЦМ није прецизно дијагностикован због сличности симптома са другим болестима или због недовољне проучаваности.
• Некласификована кардиомиопатија - патологије које се не могу класификовати ни у једну специфичну групу на основу специфичности. Ова варијанта је практично непроучавана.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Кардиомиопатија: опис облика болести

Дилатативна кардиомиопатија је најчешћи тип болести, који чини више од 60% свих дијагностикованих случајева кардиомиопатије. Дилатација (од латинског dilato - ширити се) доводи до патолошке дисфункције миокардне контракције због ширења шупљина (комора). Дилатативна кардиомиопатија се често назива „конгестивна“. По правилу, ДКМ се дијагностикује као патологија леве коморе срца, ређе је захваћена десна комора. Зидови ткива остају непромењени, не примећује се задебљање или фиброзна дегенерација. Најчешће је дилатативна кардиомиопатија генетски одређена болест, а међу факторима који изазивају дилатативни облик кардиомиопатије су и инфективне, аутоимуне болести, интоксикација, укључујући алкохол, дистрофичне мишићне патологије.

ДКМП се дијагностикује свеобухватним прегледом, који нужно укључује електрокардиограм, ултразвук срца и рендгенски снимак. Такође су важни за разјашњење дијагнозе анамнестички подаци и лабораторијски тестови крвног серума. Главна дијагностичка метода која потврђује дилатативни облик болести је ултразвучни преглед, све остале дијагностичке мере се не сматрају специфичним, већ помажу у изградњи терапијске стратегије.

Клиничке манифестације дилатативне кардиомиопатије веома су сличне симптомима срчане инсуфицијенције. Типични знаци су кратак дах при малом напору, оток, смањена општа активност, бледило и цијаноза (акроцијаноза) коже, посебно цијаноза врхова прстију. Аритмија, атријална фибрилација, прогресивна кардијалгија могу довести до тромбоемболије, па чак и смрти. Прогноза ове болести је неповољна, јер чак и уз правилно лечење лековима, стопа смртности је око 40%, ако се дилатативна кардиомиопатија касно дијагностикује, стопа смртности је 65-70%. ДКМ и трудноћа су некомпатибилне, јер је проценат смртних исхода у овим случајевима скоро 90%.

Терапеутске мере првенствено решавају компензаторни проблем: неопходно је осигурати ритам срчаних контракција и минимизирати манифестације срчане инсуфицијенције. Важна је и превенција могућих озбиљних компликација. Индиковано је прописивање АЦЕ (ангиотензин-конвертујућег ензима) инхибитора - еналаприл, енап, каптоприл, берлиприл. Кардиоселективни бета-блокатори су такође ефикасни - тимолол, метопролол, диуретици и антикоагуланси - ангиокс, верфарин, фраксипарин. Акутна стања болести лече се лековима у болничким условима, у случајевима погоршања могућа је хируршка интервенција до трансплантације органа.

Хипертрофични облик кардиомиопатије карактерише се патолошким увећањем (задебљањем) зидова леве коморе без приметног проширења шупљине. Тако је поремећена нормална дијастолна активност мишића, комора постаје гушћа, слабо се истеже, што узрокује повећан интракардијални притисак. Међу узроцима ХЦМ-а постоји и породична предиспозиција, која се манифестује патолошким генским дефектима који не могу да се носе са синтезом протеинских једињења миокарда. Хипертрофична кардиомиопатија може бити урођена, али најчешће се дијагностикује у пубертету, када симптоми постану очигледни.

Хипертрофична кардиомиопатија се брзо идентификује и разликује од других облика. Дијагноза се заснива на презентованим симптомима, анамнестичким информацијама (укључујући породичне информације). Стетоскопско слушање јасно идентификује систолне шумове. Главна метода која одређује облик кардиомиопатије је ултразвучни преглед, важне су и ЕКГ информације, где су видљиве промене у ритму и проводљивости. Рендгенски снимак обично показује повећан интракардијални притисак у левој грани плућног трупа (артерије).

Клиничке манифестације које су карактеристичне за хипертрофичну кардиомиопатију су брзо напредујући симптоми срчане инсуфицијенције. Кардијалгија, честе вртоглавице до несвестице, едем и диспнеја. Често се развијају екстрасистолни поремећаји, тахикардија (пароксизми), ендокардитис и тромбоемболија. Ови знаци, нажалост, јављају се већ у фази развијене болести, док је почетак кардиомиопатије најчешће асимптоматски. Ово објашњава изненадне смрти код релативно младих људи који немају видљиве срчане патологије, изненадна смрт је посебно карактеристична за људе који се баве спортом са јаким физичким преоптерећењима.

Терапеутске акције код дијагностиковане ХЦМ усмерене су на компензацију рада леве стране срца, елиминисање инсуфицијенције функционисања. Кардиомиопатија хипертрофичног облика контролише се употребом активних бета-блокатора, као што су верапамил, изоптин, финоптин. Такође су ефикасни кардиотоници - гликозиди, као што су строфантин, коргликон, алкалоиди рауволфије, као антиаритмички агенси - римодан, ритмилен, диуретици. У акутном облику болести индикована је електрична кардиостимулација и хируршка интервенција.

Рестриктивна варијанта кардиомиопатије. Ова врста ХМП се ретко дијагностикује, вероватно због лошег проучавања болести и асимптоматског тока болести. Код овог облика болести, релаксација миокардних мишића је поремећена, контракција је смањена, мишић постаје крут због фиброзне дегенерације унутрашњег зида (ендокарда). То доводи до недовољног пуњења леве стране срца (коморе) протоком крви. Ткиво зидова комора се структурно не мења, није задебљано, а ширење шупљине се не детектује. Ако је ХМП праћена озбиљним патологијама, као што су лимфом, хемохроматоза (патолошко накупљање гвожђа у ткивима), симптоми постају очигледнији, а развој болести је брз.

Рестриктивни облик кардиомиопатије дијагностикује се слично као и други облици кардиомиопатије. Главна индикативна метода је ултразвучно скенирање срца, као и ангиокардиографија. Рендгенски снимак показује значајно повећање величине преткомора, иако само срце не мења ни облик ни величину. Електрокардиограм није информативан за овај облик кардиомиопатије, лабораторијски тестови крвног серума су додатни и неопходни за избор лекова, али нису индикативни у дијагностичком смислу.

Рестриктивна кардиомиопатија се најчешће јавља без очигледних знакова. Симптоми се јављају у последњој фази болести или у комбинацији са другим патологијама. Међу очигледним симптомима могу се разликовати следећи:

• Кратак дах са малим физичким напорима;
• Чести болови у грлу;
• Ноћни пароксизмални напади диспнеје;
• Едем;
• Асцитес.

Кардиомиопатија овог облика је тешка за лечење, терапијска стратегија је углавном усмерена на елиминисање акутних патолошких симптома, следећа фаза лечења је изузетно непредвидива. Рестриктивна кардиомиопатија је асимптоматска, а лечење почиње у последњој терминалној фази, када је терапија лековима практично немоћна. Основна терапија решава следеће проблеме:

• Минимизирање плућног преоптерећења;
• Смањење интракардијалног притиска;
• Активација систоличке функције (пумпање);
• Минимизирање ризика од опструкције крвотока - тромбоемболије.

Прогноза за овај облик кардиомиопатије је веома неповољна, статистика показује да око 50% пацијената умире у року од две до три године након дијагнозе. Рестриктивна кардиомиопатија брзо напредује, дијастолна дисфункција се брзо развија. Индиковани су кардиогликозиди, вазодилататори, диуретици. Благовремена терапија лековима може продужити живот пацијената за неколико година, а ендокардектомија или замена залиска такође ублажавају стање. Међутим, хируршка интервенција је повезана са објективним ризиком од повећане смртности.

Кардиомиопатија је опасна у свим облицима и фазама, тако да рана дијагноза игра важну улогу у ефикасности лечења и његовом исходу. У случајевима када се срчана инсуфицијенција не може контролисати терапијским мерама, врши се трансплантација срца.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]