Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Калманов синдром
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
Овај чланак разматра један од облика хипотонадотропне хипофункције јајника - Калманов синдром.
Хипогонадотропна аменореја хипоталамичног порекла развија се на позадини конгениталног или стеченог недостатка синтезе ГнРХ од стране хипоталамуса, хипофизна инсуфицијенција има мешовиту хипоталамуско-хипофизну генезу и водећи је симптом хипогонадотропног хипогонадизма.
Хипогонадотропна аменореја хипофизне генезе може се развити као резултат стеченог недостатка гонадотропина као последица операције, трауме, хеморагије, неуроинфекције, интоксикације, инфективне лезије. У клиничкој пракси, лекари се најчешће сусрећу са патолошким стањима као што су синдром „празног“ турског седла, Шиханов синдром, при чему се овај други развија као резултат некротичних промена у хипофизи, које се јављају у њеном предњем режњу након крварења или бактеријског шока током порођаја и абортуса.
Шта узрокује Калманов синдром?
Конгенитални недостатак ГнРХ - Калманов синдром (олфактогенитална дисплазија) - развојни поремећај хипоталамуса, који се манифестује недостатком ГнРХ и, као последица тога, гонадотропина. Пратећи симптом болести је поремећај чула мириса - хипоосмија или аносмија услед делимичне или потпуне агенезе олфакторних булбуса.
Како се манифестује Калманов синдром?
Поред хипоосмије, примећује се примарна аменореја и, као последица тога, примарни неплодност. Тип тела је еунухоидни, ретко се примећује умерен развој млечних жлезда. Приликом гинеколошког прегледа, спољашњи гениталије су хипопластичне, нема развоја секундарних полних карактеристика, материца и јајници су благо смањени, што указује на сексуални инфантилизам.
Како препознати Калманов синдром?
Хормонско тестирање открива низак ниво ЛХ, ФСХ и естрадиола, а нормалан ниво пролактина.
Дијагностички критеријуми за Калманов синдром:
- хипогонадотропни хипогонадизам;
- аносмија/хипосмија;
- атрофија олфакторне сијалице одређена МРИ;
- позитиван тест са GnRH агонистом.
Диференцијална дијагноза
Диференцијална дијагноза се спроводи са другим облицима хипогонадотропне хипофункције јајника.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Лечење
Индикована је хормонска терапија замене.
Обнављање плодности се врши употребом гонадотропина и агониста ГнРХ:
Менотропини интрамускуларно истовремено 75-150 ИЈ. 1 пут дневно од 3. дана менструалног циклуса док доминантни фоликул не достигне пречник од 18 мм или Фолитропин алфа поткожно истовремено 75-150 ИЈ 1 пут дневно од 3. дана менструалног циклуса док доминантни фоликул не достигне пречник од 18 мм
+ (након завршетка курса)
Хумани хорионски гонадотропин интрамускуларно 10.000 ИУ једном.
Ако је ЛХ > 15 ИЈ/Л:
Трипторелин интрамускуларно 3,75 мг једном 21. дана менструалног циклуса
+ (након завршетка курса)
Фолитропин алфа субкутано истовремено 75-150 ME 1 пут дневно од 3. дана менструалног циклуса док доминантни фоликул не достигне пречник од 18 мм
+ (након завршетка курса)
Хорионски ганадотропин интрамускуларно 5000-10 000 ИЈ једнократно. Адекватност дозе менотропина и фолитропина алфа процењује се динамиком раста фоликула (нормално 2 мм/дан). Код спорог раста фоликула, доза се повећава за 75 ИЈ, код пребрзог раста, смањује се за 75 ИЈ.
Процена ефикасности лечења
Ефикасност лечења се процењује развојем крварења сличног менструалном и обнављањем плодности.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]