Калманов синдром

У овом чланку се разматра један од облика хипотонадрофних хипофункција јајника - Калманов синдром.

Хипогонадотрофним аменореја хипоталамуса порекло развија на позадини урођеног или стеченог синтезу дефициенци ГнРХ од стране хипоталамуса, хипофиза инсуфицијенција је мешовита хипоталамус-хипофиза генезу и водећи симптом хипогонадотрофних хипогонадизма.

Хипогонадотрофним аменореја хипофизе порекло може развити као последица стечених недостатка гонадотропина као резултат операције, трауме, крварења, ЦНС, тровања, инфективних лезија. У клиничкој пракси, већина лекара се суочавају са патолошким околностима као што је синдром "празна" селла, Скиен синдром настаје као резултат последњих некротичних промена у хипофизи, резултирају у свом предњем режњу после крварења или бактеријска шока током порођаја и побачаја.

[1], [2], [3]

Епидемиологија

Калманов синдром (олфактогенитална дисплазија) се јавља код жена са учесталошћу од 1: 50,000.

[4], [5], [6]

Шта узрокује Калманов синдром?

Конгениталне недостатак ГнРХ - Каллман синдром (олфактогениталнаиа дисплазија) - повреда хипоталамусу, а недостатак ГнРХ манифестује као резултат гонадотропина. Истовремени симптоми болести представљају повреду осећаја мириса - хиппосмозе или аносмије услед делимичне или потпуне агенезе мирисних сијалица.

Како се Калманов синдром манифестује?

Осим хипоксије, примећена је и примарна аменореја и, као последица, примарна неплодност. Установљавање еунукоидних врста, ријетко је благи развој млечних жлезда. Када су гинеколошки преглед спољашње гениталије хипопластичне, нема развоја секундарних сексуалних карактеристика, материце и јајника су незнатно смањене, што указује на сексуални инфантилизам.

Како препознати Калманов синдром?

Када хормонске студије откривају низак садржај ЛХ, ФСХ и естрадиола, нормални ниво пролактина

Критеријуми за дијагнозу Калмановог синдрома:

• хипогонадотропни хипогонадизам;
• аносомија / гизомијаза;
• атрофија мирисних сијалица, одређена МРИ;
• позитиван тест са ГнРХ агонистом.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши са другим облицима хипогонадотропне хипотекције јајника.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Третман

Наведено је именовање хормонске замјенске терапије.

Опоравак плодности се спроводи уз помоћ гонадотропина и ГнРХ агониста:

Менотропини интрамускуларно у исто време 75-150 МЕ. 1 једном дневно од 3. Дана менструалног циклуса до доминантног пречника фоликуле од 18 мм или фоллитропин алфа субкутано истовремено 75-150 МЕ 1 једанпут дневно од 3. Дана менструалног циклуса до доминантног пречника фоликула 18 мм

+ (после курса)

Гонадотропин цхориониц интрамусцуларли 10 000 МЕ једном.

Ако је> 15 МЕ / л:

Трипторелин интрамускуларно 3,75 мг једном на 21. Дан менструалног циклуса

+ (после курса)

Фолитропин алфа субкутано у исто време 75-150 ИУ једном дневно од 3. Дана менструалног циклуса све док доминантни фоликл не досеже пречник од 18 мм

+ (после курса)

Цхорионски ганадотропин интрамускуларно 5000 - 10 000 ИУ једном. Адекватност дозе менотропина и фолитропина алфа се процењује динамиком раста фоликула (у норми - 2 мм / дан). Уз споро раст фоликула, доза се повећава за 75 МЕ, уз превише брз раст - смањује се за 75 МЕ.

Евалуација учинковитости терапије

Ефикасност лечења процењује се развојем менструалног крварења и обнављањем плодности.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]