Урођени мишићни тортиколис.

Деформације врата различитих клиничких, етиолошких и патогенетских типова, уједињене водећим симптомом - неправилним положајем главе (њеним одступањем од средње линије тела), познате су под општим називом „тортиколис“ (torticollis, sphzre obstipum). Симптоми тортиколиса, тактика лечења и прогноза у великој мери зависе од узрока болести, степена захваћености коштаних структура лобање, функционалног стања мишића, меких ткива и нервног система.

Конгенитални мишићни тортиколис је трајно скраћивање стерноклеидомастоидног мишића, праћено нагињањем главе и ограниченом покретљивошћу у вратном делу кичме, а у тежим случајевима и деформацијом лобање, кичме и рамена.

Епидемиологија

Међу конгениталним патологијама мишићно-скелетног система, конгенитални мишићни тортиколис чини 12,4%, што га рангира на трећем месту по учесталости после конгениталне дислокације кука и клупског стопала.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци конгенитални тортиколис

Узроци и патогенеза тортиколиса још увек нису у потпуности утврђени. Предложено је неколико теорија које објашњавају узрок конгениталног мишићног тортиколиса:

• трауматске повреде приликом порођаја;
• исхемијска некроза мишића;
• инфективни миозитис;
• продужени нагнути положај главе у материчној шупљини.

Морфолошке студије и проучавање клиничких карактеристика конгениталног мишићног тортиколиса које су спровели бројни аутори не дозвољавају да се да предност било којој од наведених теорија.

С обзиром на то да трећина пацијената са конгениталним мишићним тортиколисом има конгениталне развојне аномалије (конгениталне дислокације кукова, развојне аномалије стопала, руку, органа вида итд.), а више од половине мајки има историју патолошке трудноће и компликација током порођаја, С. Т. Зацепин предлаже да се ова патологија сматра скраћивањем стерноклеидомастоидног мишића, које се развило као резултат његове конгениталне неразвијености, као и трауме током порођаја и у постпорођајном периоду.

[ 4 ]

Симптоми конгенитални тортиколис

У зависности од тога када се појављују симптоми тортиколиса, уобичајено је разликовати два његова облика: рани и касни.

Рани конгенитални мишићни тортиколис се открива код само 4,5-14% пацијената; већ од рођења или у првим данима живота откривају се скраћивање стерноклеидомастоидног мишића, нагнут положај главе и асиметрија лица и лобање.

У касном облику, који се примећује код велике већине пацијената, клинички знаци деформације се постепено повећавају. Крајем друге или почетком треће недеље живота, пацијенти развијају густо задебљање у средњој или средњој-доњој трећини мишића. Задебљање и збијање мишића напредују и достижу максимум до 4-6 недеља. Величина задебљања може варирати од 1 до 2-3 цм у пречнику. У неким случајевима, мишић поприма облик лаког, покретног вретена. Кожа преко збијеног дела мишића је непромењена, нема знакова упале. Са појавом задебљања, приметан је нагиб главе и њено окретање у супротну страну, ограничење покрета главе (покушај да се глава детета доведе у средњи положај изазива анксиозност и плач). Код 11-20% пацијената, како се задебљање мишића смањује, долази до његове фиброзне дегенерације. Мишић постаје мање растегљив и еластичан, заостаје у расту од мишића на супротној страни. Приликом прегледа детета спреда, приметна је асиметрија врата, глава је нагнута према измењеном мишићу и окренута у супротном смеру, а у израженом облику се нагиње напред.

Приликом прегледа отпозади, приметна је асиметрија врата, нагиб и ротација главе, виши положај раменог појаса и лопатице на страни измењеног мишића. Палпација открива напетост једне или свих ногу стерноклеидомастоидног мишића, њихово проређивање, повећану густину. Кожа изнад напетог мишића је подигнута у облику „крила“. Секундарне деформације лица, лобање, кичме и раменог појаса се развијају и погоршавају. Тежина насталих секундарних деформација директно зависи од степена скраћивања мишића и старости пацијента. Код дуготрајног тортиколиса развија се тешка асиметрија лобање - такозвана „сколиоза лобање“. Половина лобање на страни измењеног мишића је спљоштена, њена висина је мања на страни измењеног мишића него на непромењеној половини. Очи и обрве се налазе ниже него на непромењеној страни. Покушаји одржавања вертикалног положаја главе доприносе подизању раменог појаса, деформацији кључне кости, бочном померању главе према захваћеној страни скраћеног мишића. У тешким случајевима, сколиоза се развија у вратном и горњем торакалном делу кичме са конвексношћу према непромењеном мишићу. Након тога, компензациони лук се формира у лумбалној кичми,

Конгенитални мишићни тортиколис са скраћивањем оба стерноклеидомастоидна мишића је изузетно редак. Код ових пацијената се не развијају секундарне деформације лица, примећује се оштро ограничење амплитуде покрета главе и закривљеност кичме у сагиталној равни. Са обе стране се одређују напете, скраћене, густе и разређене ноге стерноклеидомастоидног мишића.

Тортиколис са конгениталним птеригоидним наборима врата

Тортиколис овог облика се развија због неравномерног распореда цервикалних набора; ово је редак облик птеригијум коли.

Симптоми тортиколиса

Карактеристичан клинички симптом болести је присуство кожних набора у облику слова Б који се протежу од бочних површина главе до рамена, и кратак врат. Постоје аномалије у развоју мишића и кичме.

Лечење тортиколиса

Лечење овог облика тортиколиса врши се пластичном хирургијом кожних набора са контратроугластим режњевима, што омогућава добар козметички резултат.

[ 5 ], [ 6 ]

Тортиколис код развојних аномалија првог вратног пршљена

Ретке развојне аномалије првог вратног пршљена могу довести до развоја тешког прогресивног тортиколиса.

Симптоми тортиколиса

Главни симптоми овог облика тортиколиса су нагиб и ротација главе, изражени у различитом степену, асиметрија лобање и лица. Код мале деце, глава се може пасивно довести у просечан физиолошки положај; са годинама, деформација напредује, постаје фиксирана и не може се пасивно елиминисати.

Дијагноза тортиколиса

Стерноклеидомастоидни мишићи нису промењени, понекад се примећује хипоплазија мишића дуж задњег дела врата. Карактеристични су неуролошки симптоми: главобоља, вртоглавица, симптоми пирамидалне инсуфицијенције, феномени компресије мозга на нивоу окципиталног форамена.

Рендгенски снимци вратне кичме и два горња пршљена, снимљени „кроз уста“, помажу у разјашњавању дијагнозе.

Лечење тортиколиса

Конзервативни третман овог облика тортиколиса састоји се од имобилизације током спавања Шанцовом крагном са главом нагнутом на супротну страну, масаже и електричне стимулације мишића врата на супротној страни.

Код прогресивних облика болести индикована је задња спондилодеза горњег вратног дела кичме. У тешким случајевима, корекција деформације се прво врши гало апаратом, а друга фаза је окципитоспондилодеза три до четири горња пршљена коштаним ауто- или алографтима.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Обрасци

Тортиколис код конгениталних клинастих пршљенова и хемивертебра се обично дијагностикује при рођењу.

Симптоми тортиколиса

Вредни су пажње нагнут положај главе, асиметрија лица и ограничен покрет у вратној кичми. Пасивном корекцијом абнормалног положаја главе нема промена у мишићима. Са годинама, закривљеност обично напредује до тешког степена.

[ 10 ]

Лечење тортиколиса

Лечење овог облика тортиколиса је само конзервативно: пасивна корекција и држање главе у вертикалном положају помоћу Шанцове крагне.

Дијагностика конгенитални тортиколис

Диференцијална дијагностика тортиколиса се спроводи са аплазијом стерноклеидомастоидног мишића, развојним аномалијама трапезног мишића и мишића који подиже лопатицу, коштаним облицима тортиколиса, стеченим тортиколисом (са Триселовом болешћу, опсежним оштећењем коже врата, инфламаторним процесима стерноклеидомастоидног мишића, повредама и болестима вратних пршљенова, паралитичким тортиколисом, компензаторним тортиколисом код болести унутрашњег уха и очију, идиопатским спасмодичним тортиколисом).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Третман конгенитални тортиколис

Конзервативни третман мишићног тортиколиса је главни метод лечења ове болести. Започет од тренутка откривања симптома тортиколиса, доследан и комплексан третман омогућава обнављање облика и функција погођеног мишића код 74-82% пацијената.

Вежбе корекције су усмерене на обнављање дужине стерноклеидомастоидног мишића. Приликом извођења вежби потребно је избегавати грубе, насилне покрете, јер додатна траума погоршава патолошке промене у мишићном ткиву. За пасивну корекцију измењеног мишића, дете се поставља здравом половином врата уз зид, а измењеном половином - према светлости.

Масажа врата има за циљ побољшање снабдевања крвљу погођеног мишића и повећање тонуса здравог преоптерећеног мишића. Да би се одржала постигнута корекција након масаже и вежби репарације, препоручује се држање главе меком Шанцовом крагном.

Физиотерапеутски третман тортиколиса се спроводи ради побољшања снабдевања крвљу погођеног мишића, ресорпције ожиљног ткива. Од тренутка откривања тортиколиса прописују се термичке процедуре: парафинске апликације, солукс, УХФ. У доби од 6-8 недеља прописује се електрофореза са калијум јодидом, хијалуронидаза.

Хируршко лечење тортиколиса

Индикације за хируршко лечење тортиколиса:

• тортиколис који не реагује на лечење током прве 2 године живота детета;
• рецидив тортиколиса након хируршког лечења.

Тренутно, најчешћа техника, која се широко користи за елиминацију конгениталног тортиколиса, је отворено пресецање ногу измењеног мишића и његовог доњег дела (операција Микулич-Зацепин).

Техника операције. Пацијент се поставља на леђа, испод рамена се ставља густи јастук висине 7 цм, глава се забацује уназад и окреће на страну супротну од операције. Хоризонтални рез коже се прави 1-2 цм проксимално од кључне кости у пројекцији ножица скраћеног мишића. Мека ткива се дисецирају слој по слој. Кокерова сонда се поставља испод измењених ножица мишића, а ножице се укрштају једна по једна изнад ње. По потреби се дисецирају тетиве, додатне ножице и задњи листић површинске фасције врата. Површинска фасција се дисецира у бочном троуглу врата. Рана се ушива; у ретким случајевима, када није могуће елиминисати контрактуру измењеног мишића, како препоручује Зацепин, укрштањем у доњем делу, операција се допуњује укрштањем стерноклеидомастоидног мишића у горњем делу, детаљније мастоидног наставка по Лангеу.

Постоперативни третман тортиколиса

Главни задаци постоперативног периода су одржавање постигнуте хиперкорекције главе и врата, спречавање развоја ожиљака, враћање тонуса преоптерећених мишића здраве половине врата. Развијање правилног стереотипа положаја главе.

Да би се спречила поновна појава тортиколиса и спречили вегетативно-васкуларни поремећаји, неопходан је функционални метод лечења пацијената у постоперативном периоду. Прва 2-3 дана након операције, глава се фиксира у хиперкоригованом положају меким завојем типа Шанц. Другог-трећег дана након операције, ставља се торакоцервикални гипсани завој у положају максимално могућег нагиба главе према необрађеном мишићу. Четвртог-петог дана након операције прописују се вежбе усмерене на повећање нагиба главе према непромењеном мишићу. Повећани нагиб главе постигнут током вежби фиксира се јастучићима постављеним испод ивице завоја на страни оболелог мишића.

12-14. дана, на подручје постоперативног ожиљка се прописује електрофореза са хијалуронидазом. Период имобилизације гипсаном завојем зависи од тежине деформације и старости пацијента, у просеку је 4-6 недеља. Затим се гипсана завојница замењује Шанцовом крагном (асиметрични образац) и спроводи се конзервативни третман тортиколиса, укључујући масажу (опуштајућу - на оболелој страни, тонизирајућу - на здравој страни), термичке процедуре на оболелом мишићном подручју, терапијску гимнастику. Да би се спречио развој ожиљака, препоручује се физиотерапија: електрофореза са калијум јодидом, хијалуронидазом. Индикована је терапија блатом и парафинске апликације. Циљ лечења у овој фази је повећање амплитуде покрета главе, обнављање мишићног тонуса и развој нових моторичких вештина.

Тортиколис захтева диспанзерско посматрање, које се спроводи током прве године живота једном на 2 месеца, друге - једном на 4 месеца. Након хируршког лечења током прве године, преглед се спроводи једном на 3 месеца. Након завршеног конзервативног и хируршког лечења тортиколиса, деца подлежу диспанзерском посматрању до краја раста костију.