Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Болест хемоглобина Ц: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
[ Патогенеза
Молекул хемоглобина се састоји од полипептидних ланаца, чију хемијску структуру контролишу одговарајући гени. Нормални молекул хемоглобина одрасле особе (HbA) састоји се од 2 пара ланаца. Нормална крв такође садржи < 2,5% HbA (који се састоји од 5 ланаца). Ниво феталног хемоглобина (HbF, који садржи y-ланце уместо f-ланаца) постепено се смањује, посебно у првом месецу живота, на < 2% укупног хемоглобина одрасле особе. Концентрација HbF се повећава код одређених поремећаја синтезе хемоглобина, код апластичне анемије, мијелодиспластичног синдрома.
Неке хемоглобинопатије карактеришу анемије које су израженије код хомозигота, а мање изражене код хетерозигота. Неки пацијенти су хетерозиготи за две аномалије и имају анемију са карактеристикама карактеристичним за оба поремећаја.
Hb се разликује по електрофоретској мобилности и означен је абецедним редом према редоследу открића (нпр. А, Б, Ц), иако је први абнормални хемоглобин означен као HbS. Структурне разлике у хемоглобину према електрофоретској мобилности називају се по граду или локалитету у којем су откривене (нпр. HbS Мемфис, HbC Харлем). Када се описује хемоглобин код пацијента са сложеним саставом, хемоглобин присутан у већој концентрацији се прво наводи.
У Сједињеним Државама, анемије са HbS, HbC и таласемијом се најчешће откривају код имиграната из југоисточне Азије, који такође имају HbE.
Симптоми болести хемоглобина Ц
Између 2% и 3% црнаца у Сједињеним Државама је асимптоматско. Код хомозиготног облика, симптоми су слични српастоћелијској анемији, али су мање интензивни. Међутим, абдоминалне кризе, као код српастоћелијске анемије, се не јављају, а слезина је обично увећана. Могућа је секвестрација црвених крвних зрнаца у слезини.
Дијагностика болести хемоглобина Ц
На хемоглобин Ц се сумња код свих пацијената са породичном анамнезом и код црнаца са симптоматском анемијом српастих ћелија, посебно код одраслих са спленомегалијом. Анемија је обично блага, али може бити умерена. Анемија је обично нормоцитна са 30 до 100% циљних ћелија, повремено се кристалне црвене крвне ћелије налазе у размазу, а могу се детектовати и црвене крвне ћелије са нуклеусом. Српасте ћелије се не детектују. Хемоглобин Ц се детектује електрофорезом. У хетерозиготном облику детектују се само циљне ћелије.
Кога треба контактирати?
Третман болести хемоглобина Ц
Не постоји специфичан третман. Анемија је обично блага и трансфузије крви нису потребне.