Гломусни тумор средњег ува

Гломусни тумор је једна од варијанти параганглија, које представљају кластере хормонски активних и рецепторских ћелија које имају заједничко порекло са ВНС-ом. Прави се разлика између хромафинских (тј. везаних солима хромне киселине) и нехромафинских параганглија. Прве су раније биле груписане под називом „адренални систем“; функционално су повезане са симпатичким делом ВНС-а, а друге са његовим парасимпатичким делом.

Највеће параганглије су надбубрежна (адренална медула) и лумбална аортна. Постоје и ларингеалне, тимпанске, југуларне и друге параганглије. Параганглије обухватају кластере хромафинских ћелија у облику гломуса (чворова), укључујући каротидне, супракардијалне и друге локализације. У макроструктури, појединачни гломусни тумори су кластери артериовенских анастомоза окружени капсулом везивног ткива и подељени на лобуле и врпце. Велики број малих гранула које садрже адреналин или норадреналин расут је у цитоплазми хромафинских ћелија. Код нехромафинских ћелија претпоставља се лучење полипептидних хормона који нису катехоламини. Код гломусних тумора, васкуларна мрежа је добро развијена; већина секреторних ћелија је уз зидове крвних судова. Центрифугални наставци ћелија бочних рогова сиве масе кичмене мождине и вегетативних језгара глософарингеалних и вагусних живаца завршавају се на ћелијама параганглије. Нервна влакна која продиру кроз параганглију завршавају се хеморецепторима који перципирају промене у хемијском саставу ткива и крви. Посебно важну улогу у хеморецепцији има каротидни гломус, који се налази у подручју где се заједничка каротидна артерија дели на унутрашњу и спољашњу. Параганглије су понекад извори развоја тумора - параганглија и хромафина - или системских болести као што је Баре-Масонова болест (синдром), која је манифестација такозваних активних гломусних тумора у циркулаторном систему, који производе одређене супстанце које изазивају опште симптоме као што су напади астме, тахикардија, артеријска хипертензија, повишена телесна температура, сува кожа, дисменореја, несаница, осећај страха и друге појаве психоемоционалне дисфункције, што указује на утицај ових супстанци на лимбично-ретикуларни систем мозга. Многи од ових знакова карактеристични су за гломусни тумор средњег ува.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Шта узрокује гломусни тумор средњег ува?

Нормално, југуларни гломус је врста артериовенског шанта који се налази у пределу булбука југуларне вене на југуларном форамену базе лобање (задњи лацерирани форамен), а састоји се од васкуларних артериовенских плексуса. Као независни нозолошки облик, гломусни тумор југуларних параганглија формиран је 1945. године. Упркос чињеници да по структури овај тумор припада бенигним неоплазмама са спорим развојем, он може представљати значајну опасност у погледу разарања које може проузроковати суседним виталним органима током свог ширења. Овај деструктивни ефекат узрокован је не само притиском самог тумора, већ и оним још увек не у потпуности проученим „каустичним“ супстанцама које се ослобађају на његовој површини и изазивају ресорпцију са ткивима која су у контакту са њима. Првенствено смештен у пределу булби вене југуларис, тумор се може ширити у три правца у свом развоју, узрокујући појаву три синдрома који одговарају сваком од праваца приказаних на слици.

Симптоми гломусног тумора средњег уха

Отијатријски синдром почиње појавом пулсирајућег шума дувања у једном уху, који се мења по интензитету или нестаје када се заједничка каротидна артерија компресује на одговарајућој страни. Ритам шума је синхронизован са пулсном фреквенцијом. Затим долази до прогресивног једностраног губитка слуха, прво проводне природе, а у случају инвазије тумора у унутрашње ухо - перцептивне природе. У овом другом случају јављају се и вестибуларне кризе све већег интензитета, које се обично завршавају гашењем и вестибуларних и слушних функција на истој страни. Објективно се примећују знаци присуства крви или васкуларног тумора у бубној дупљи, који просијава кроз бубну опну као црвенкасто-ружичаста или плавкаста формација, често потискујући бубну опну ка споља. Даљи развој тумора доводи до разарања бубне опне и изласка туморских маса у спољашњи слушни канал, црвенкасто-плавкасте боје, лако крвари приликом сондирања дугмастом сондом.

Отоскопијом се открива цијанотични тумор меснате конзистенције, који заузима цео коштани део (и више) спољашњег слушног канала, густ и крвави, пулсира и расте у дефект постерогопериорног дела бочног зида епитимпаничног простора, „купајући се“ у обилном гнојном секрету. Тумор може да продре кроз адитус ад антрум у ћелије мастоидног наставка или, при ширењу напред, у слушну цев и кроз њу у назофаринкс, имитирајући примарни тумор ове шупљине.

Неуролошки синдром је узрокован растом параганглиома у задњој лобањској јами, где оштећује IX, X, XI кранијалне нерве, узрокујући развој синдрома лацерираног форамена, кроз који ови нерви напуштају лобањску дупљу, што се манифестује знацима њиховог оштећења: пареза или парализа језика на одговарајућој страни, поремећај артикулације, отворени назални говор и улазак течне хране у нос (парализа меког непца), поремећај гутања, промуклост, афонија. Код овог синдрома, симптоми отитиса су одсутни или су безначајни. У случају даљег напредовања процеса, тумор може продрети у латералну цистерну мозга и изазвати ММУ синдром са оштећењем фацијалних, вестибулокохлеарних и тригеминалних живаца. Ширење тумора у мозгу може покренути развој синдрома као што су Бернов и Сикардов синдром.

Бернов синдром је алтернична парализа која се развија као резултат оштећења пирамидалног тракта у продуженој мождини и манифестује се контралатералном спастичном хемипарезом, хомолатералном парализом непца и мишића гутања са сензорним поремећајима у задњој трећини језика, као и хомолатералном парализом помоћног живца (пареза или парализа стерноклеидомастоидног и трапезног мишића): отежано окретање и нагињање главе на здраву страну, раме на оболелој страни је спуштено, доњи угао лопатице одступа од кичме ка споља и нагоре, а слегање раменима је отежано.

Старов синдром се манифестује неуралгијом глософарингеалног нерва: изненадним, неподношљивим, пробадајућим болом на једној страни меког непца током конзумирања тврде, посебно топле или хладне, хране, као и током жвакања, зевања и гласног говора; напад бола траје око 2 минута; бол се шири на језик, вилице, суседни део врата и ухо.

Неуролошки синдром може се манифестовати знацима повећаног интракранијалног притиска (загушење дискова очног живца, упорне главобоље, мучнина, повраћање).

Цервикални синдром је сличан по манифестацији анеуризми великог цервикалног суда и узрокован је присуством пулсирајућег тумора у бочном делу врата.

Клинички ток и симптоми гломусног тумора средњег ува карактеришу се дугим и спорим развојем током многих година, који у нелеченим случајевима пролази кроз отитис, неуролошку (оштећење периферних нерава), цервикалну, интракранијалну и терминалну фазу, прорастајући у околне велике вене и просторе средњег ува.

Дијагноза гломусног тумора средњег ува

Дијагноза гломусног тумора средњег ува је тешка само у почетним фазама болести, међутим, пулсирајући шум, један од првих знакова гломусног тумора средњег ува, који се јавља чак и пре него што формација продре у његову шупљину, требало би увек да упозори лекара на присуство ове болести, а не само да објашњава овај шум неким дефектом каротидне артерије, на пример, сужавањем њеног лумена атеросклеротским процесом. Од значајног значаја у дијагнози су стално јављајући проводни губитак слуха, знаци кохлеарне и вестибуларне дисфункције, синдром лацерираног форамена, симптоми цервикалне псеудоанеуризме, као и слика описана горе током отоскопије. Дијагностичке методе се употпуњују радиографијом темпоралних костију у пројекцијама према Шулеру, Стенверсу, Шосеу III и II, где се на рендгенским снимцима може визуализовати уништење бубне дупље и епитимпанског простора, проширење лацерираног отвора и лумена коштаног дела спољашњег слушног канала.

Хистолошки преглед открива уско суседне полигоналне гигантске ћелије са језгрима различитих облика и кавернозним ткивом.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечење гломусног тумора средњег ува

Лечење гломусног тумора средњег ува обухвата и хируршко уклањање тумора и физиотерапеутске методе (дијатермокоагулација, ласерско испаравање туморског ткива праћено радио- или кобалтном терапијом). Хируршку интервенцију треба извршити што је пре могуће и у најширем могућем обиму, попут петромастоидне хирургије.

Каква је прогноза за гломусни тумор средњег ува?

У зависности од времена дијагнозе, правца раста тумора, његове величине и лечења, гломусни тумор средњег ува има опрезну до веома озбиљну прогнозу. Рецидиви су веома чести.