Назофарингеални фибром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Назофарингеални фибром је фиброзни тумор густе конзистенције, карактерисан значајним крварењем, због чега се назива ангиофибром. Овај тумор је познат још од времена Хипократа, који је предложио такозвани трансназомедијални приступ бифуркацијом носне пирамиде како би се овај тумор уклонио.

Место настанка тумора је најчешће свод назофаринкса, његова фарингеално-базална фасција (базиларни тип тумора, према А. Глихачеву, 1954). Истраживања у последњим годинама 20. века показала су могућност развоја јувенилних назофарингеалних фиброма из птеригомаксиларних и сфеноидно-етмоидних региона.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Шта узрокује назофарингеални фибром?

Етиологија ове болести је практично непозната. Постојеће „теорије“ дисембриогенезе и ендокрине дисфункције нису у потпуности решиле проблем. „Ендокрина теорија“ се заснива на чињеници да се тумор развија истовремено са развојем секундарних полних карактеристика и период његовог развоја се завршава завршетком пубертета. Такође је примећено да код назофарингеалног фиброма постоје повреде секреције 17-кетостероида и односа андростерона и тестостерона.

Патолошка анатомија назофарингеалног фиброма

Назофарингеални фибром је веома густ тумор који се налази на широкој бази, чврсто срастао са периостом. Чврстина срастања са периостом је толико велика да се у другим случајевима, приликом уклањања тумора кидањем, заједно са њим уклањају и фрагменти испод њега. Површина тумора је прекривена глатким папиларним формацијама бледо ружичасте или црвенкасте боје, у зависности од степена васкуларизације тумора. Густина тумора је одређена његовом фиброзном природом. Тумор има изражен екстензиван раст, дислоцирајући и уништавајући сва ткива и испуњавајући све суседне шупљине које се налазе на његовом путу (хоане, носна дупља, орбита, сфеноидни синус, доњи делови назофаринкса, параназални синуси, зигоматична и темпорална фоса итд.). Приликом ширења напред, тумор испуњава носне пролазе, уништавајући вомер, носну преграду, горње и средње носне шкољке, продире у ћелије етмоидног лавиринта, фронталних и максиларних синуса, деформишући пирамиду носа и нарушавајући лепоту лица. Приликом ширења уназад и надоле, тумор уништава предњи зид сфеноидног синуса и продире у њега, понекад доспева до хипофизе, шири се надоле, често доспева до меког непца и орофаринкса.

Дакле, због свог екстензивног раста и деструктивног дејства на околне органе и ткива, назофарингеални фибром се у клиничком смислу може класификовати као „малигни“, али не метастазира и хистолошки се класификује као бенигни тумор. Морфолошки се састоји од васкуларних плексуса различите тежине и строме везивног ткива која се састоји од колагенских влакана и фибробласта. Тумор је прекривен епителијумом, који у назофаринксу има природу једнослојног плочастог епитела, а у носној шупљини - цилиндричног цилијарног епитела - чињеница која се објашњава чињеницом да се тумор јавља у прелазној зони плочастог епитела у цилиндрични. Васкуларно пуњење тумора, посебно венских плексуса, је веома велико. Вене се спајају једна са другом ресорпцијом својих зидова, формирајући читава „језера“ крви са веома крхким „обалама“, чија трауматизација (на пример, при кијању) или спонтано изазива обилно, тешко заустављајуће крварење из носа и ждрела. Са обрнутим развојем тумора, у васкуларном ендотелу се јављају феномени некробиозе и хијалинизације, а у строми инфламаторни феномени. Као резултат тога, неживотна туморска ткива подлежу ресорпцији, тумор се нагло смањује и замењује га ожиљно ткиво.

Симптоми назофарингеалног фиброма

Симптоми назофарингеалног фиброма развијају се споро и деле се на субјективне и објективне. У почетним фазама развоја тумора јављају се постепено све веће тешкоће у дисању на нос, понекад безразложне главобоље и „тупи“ болови у пределу базе носа, висок ментални и физички замор, због чега деца почињу да заостају у савладавању школског градива, у физичком развоју, а често пате и од прехлада. Исцједак из носа је мукопурулентне природе. Жалбе се јављају прво на мања, затим на све јача крварења из носа, због чега дете развија анемију. Касније тумор испуњава носну дупљу, узрокујући све веће тешкоће у дисању на нос, све до његовог потпуног одсуства. Уста детета су стално отворена, говор му постаје назалан (ринолалија оперта), опструкција слушне цеви узрокује губитак слуха, истовремено долази до губитка чула мириса и смањења осетљивости укуса. Када тумор дође у контакт са меким непцем, пацијенти се жале на оштећену функцију гутања и често гушење. Компресија осетљивих нервних стабала изазива неуралгичне болове у очима и лицу.

Приликом објективног прегледа, лекар види бледо дете или младића са стално отвореним устима, плавим круговима испод очију и отеченом базом носа. У носним пролазима се налазе мукопурулентни исцедци, које пацијент не може да уклони испирањем носа због зачепљења хоана тумором (експираторни залистак). Након уклањања ових исцедака, пацијент види задебљану хиперемичну слузокожу, увећане плавичасто-црвене носне шкољке. Након подмазивања слузокоже носа адреналином и контракције носних шкољки, сам тумор постаје видљив у носним пролазима као благо покретна глатка, сивкасто-ружичаста или црвенкаста формација, која обилно крвари када се додирне оштрим инструментом.

Често се тумор који испуњава носну шупљину комбинује са једним или више уобичајених секундарних носних полипа.

Задња риноскопија не открива типичну слику, у којој су јасно видљиви хоане, вомер, па чак и задњи крајеви носних шкољки. Уместо тога, у назофаринксу се открива масивни, плавичасто-црвени тумор, који га потпуно испуњава и по изгледу се оштро разликује од баналних аденоидних вегетација. Дигитални преглед назофаринкса, који треба пажљиво обавити како не би изазвало крварење, открива густи, непокретни, солитарни тумор.

Пратећи објективни симптоми могу укључивати лакримацију, егзофталмус и проширење корена носа. Када су ови знаци билатерални, лице пацијента поприма необичан изглед, који је у страној литератури назван „жабље лице“. Орофарингоскопија може открити испупчено меко непце услед тумора у средњим деловима ждрела.

Неуклоњени тумор расте до огромних величина, испуњавајући цео простор носне дупље, орбите и, превазилазећи их, узрокујући тешке функционалне и козметичке поремећаје. Најозбиљнија компликација је перфорација крибриформне плоче тумора и продирање у предњу лобањску јаму. Почетни знаци ове компликације манифестују се синдромом повећаног интракранијалног притиска (поспаност, мучнина, повраћање, неизлечива главобоља), затим се придружују знаци ретробулбарног синдрома (губитак видних поља, офталмоплегија, амауроза). Честа крварења и неподношљиве главобоље, повраћање и нетолеранција на храну доводе пацијента до тешког општег стања, кахексије, анемије, што се не разликује много од стања у присуству малигног тумора. Често су таква узнапредовала стања, која су се сретала у ранијим временима у мање цивилизованим подручјима и земљама, била компликована менингитисом и менингоенцефалитисом, што је неизбежно довело до смрти пацијената.

Фибромиксом, или хоанални полип

Фибромиксом, или хоанални полип, настаје у хоаналном или етмоидосфеноидном региону. Споља, овај бенигни тумор изгледа као полип на дршци, који се лако уклања без крварења помоћу посебне кукице. У поређењу са мукозним полипима носне дупље, конзистенција хоаналног полипа је гушћа. Расте у правцу ждрела и носне дупље. „Стари“ полипи постају гушћи, добијају црвенкасту боју и често симулирају назофарингеални фибром, али, за разлику од њега, не крваре и немају екстензиван раст.

Лечење је хируршко.

[ 8 ], [ 9 ]

Синус-хоанални полип

Синус-хоанални полип је заправо манифестација полипозног синуситиса, будући да потиче из максиларног синуса и пролабира кроз хоану у назофаринкс. Ређе, овај „тумор“ потиче из сфеноидног синуса. Споља, синусно-хоанални полип се може упоредити са језичком звона, који виси у назофаринкс и понекад допире до орофаринкса, смештеног између његовог задњег зида и меког непца. По структури, овај полип је псеудоцистична формација беличасто-сиве боје овалног облика, која у потпуности испуњава назофаринкс и изазива отежано дисање кроз нос код тубуларног оштећења слуха.

Лечење је хируршко.

Назофарингеалне цисте

Назофарингеалне цисте настају или као резултат блокаде канала слузокоже жлезде (ретенциона циста) или Торнвалдове фарингеалне кесе. Назофарингеалне цисте су ретки тумори који се карактеришу дугом еволуцијом и манифестују се поремећајима носног дисања и слуха услед блокаде назофарингеалног отвора слушне цеви. Задња риноскопија открива глатки, округли, сиви тумор еластичне конзистенције. Циста се уклања помоћу аденотома.

Дермоидне цисте назофаринкса

Дермоидне цисте назофаринкса су веома ретки конгенитални бенигни тумори, најчешће се јављају код одојчади. Развијају се веома споро и производе минималну дисфункцију, углавном сув рефлексни кашаљ и извесну нелагодност при гутању. По правилу, дршка овог „полипа“ потиче од бочног зида назофаринкса око назофаринксног отвора слушне цеви и често досеже фарингеално-епиглотични набор. Не детектује се током нормалне фарингоскопије, али се уз рефлекс повраћања може појавити у орофаринксу као издужени солитарни полип беличасто-сиве боје са глатком површином. Његова површина има кожаст изглед са папилама, знојним и лојним жлездама и длакама. Испод овог слоја налази се ткиво прожето венским судовима. У центру тумора се одређује језгро, формирано од густог везивног ткива, које понекад садржи фрагменте коштаног или хрскавичног ткива, као и попречно-пругаста мишићна влакна (типичан „скуп“ ткива за ембрионалне туморе). Лечење се састоји у пресецању дршке цисте. Након тога, дермоидне цисте назофаринкса постају склеротичне и након неког времена (месеци - неколико година) се ресорбују.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Папиломи и липоми фаринкса

Папиломи и липоми су бенигни тумори који се ретко налазе у горњим деловима ждрела и визуелно их је веома тешко разликовати од баналног аденоидног ткива. Коначна дијагноза се успоставља хистолошким прегледом. Уклањају се помоћу аденотома.

Менингоцела базе лобање понекад се може јавити у назофаринксу и најчешће код деце. Разликује се од других бенигних тумора по томе што се повећава када дете плаче. Такви „тумори“ нису предмет лечења, пошто су праћени другим тешким аномалијама у развоју лобање и других органа, обично неспојивим са животом.

Бенигни плазмоцитом

Бенигни плазмоцитом потиче из ретикулоендотелног ткива и најчешће се јавља у коштаној сржи; више од 80% екстрамедуларних тумора овог типа локализовано је у горњим дисајним путевима. По изгледу подсећају на полипоидне формације сивкасте или ружичасто-љубичасте боје, не улцеришу. Дијагноза се заснива на хистолошком прегледу. Солитарни плазмодитом може бити и бенигни и малигни. Бенигни плазмоцитом је редак, не треба га мешати са једноставним грануломом који се састоји од великог броја плазма ћелија. Малигни плазмоцитом се искључује чињеницом да радиографија не открива коштане лезије, стернална пункција не открива патолошке промене у коштаној сржи, ћелије мијелома су одсутне, Бенс-Џонсов протеин се не детектује у урину и, коначно, рецидив се не примећује након уклањања тумора. Такође се испитују протеинске фракције крви, које остају на нормалном нивоу код бенигних тумора. Већина плазмоцитома су малигни тумори или екстрамедуларне локализације или имају карактер „дифузног“ мијелома, што је суштина мијеломске болести.

Бенигни плазмоцитоми, уколико изазивају одређене функционалне поремећаје, у зависности од њихове величине, уклањају се различитим хируршким методама, након чега се не јављају рецидиви. Малигни плазмоцитоми не подлежу хируршком лечењу. За њих се користе нехируршке антитуморске методе.

[ 13 ], [ 14 ]

Дијагноза назофарингеалног фиброма

Дијагноза назофарингеалног фиброма се успоставља углавном на основу клиничке слике, чињенице појаве назофарингеалног фиброма код мушкараца у детињству и адолесценцији. Преваленција тумора се утврђује рендгенским или МРИ или ЦТ прегледом, као и ангиографијом.

Диференцијална дијагностика назофарингеалног фиброма је од великог значаја, јер њени резултати одређују тактику лечења и, могуће, прогнозу. Назофарингеални фибром се разликује од аденоида, циста, фибромиксома, рака и саркома назофаринкса. Главна карактеристика фиброма је њихово рано и често крварење, које се уопште не примећује код свих осталих бенигних тумора ове локализације, а код малигних тумора крварење се примећује само у њиховом узнапредовалом клиничком и морфолошком стадијуму.

[ 15 ]

Лечење назофарингеалног фиброма

Бројни покушаји коришћења нехируршких метода лечења (физиотерапија, склерозирање, хормонска терапија) нису пружили радикално излечење; једина метода која је често резултирала потпуним опоравком, посебно у комбинацији са нехируршким методама, била је хируршка. Међутим, класична метода екстракције тумора кидањем са места везивања помоћу посебних пинцета путем оралног приступа, која се користила у прошлости, није била оправдана због немогућности уклањања фиброзне основе тумора, чврсто срасле са периостом (отуда неизбежни рецидиви) и тешког, тешко заустављајућег интраоперативног крварења. Да би се олакшао приступ тумору, француски хирург ринопластике Нелатон предложио је раздвајање меког и тврдог непца. Развијени су и други приступи тумору, на пример, употреба методе ринотомије помоћу паралатероназалног Муровог реза или сублабијалне Денкерове ринотомије.

Денкерова операција је прелиминарна хируршка интервенција за стварање широког приступа унутрашњим патолошким формацијама носне дупље и, посебно, максиларном синусу, средњим и задњим деловима носне дупље и бази лобање (назофаринкс, сфеноидни синус). У узнапредовалим случајевима, када тумор расте у зигоматични регион, у параназалним синусима, орбити или ретромаксиларном региону, уклања се након стварања прелиминарних приступа. Према А. Г. Лихачову (1939), најповољнији приступ тумору је трансмаксиларни Денкеров. Али у неким случајевима, у зависности од хистолошких карактеристика и преваленције тумора, употреба радиотерапије доводи до успоравања раста тумора, његовог смањења и збијања, што помаже у смањењу интраоперативног крварења и олакшава његово хируршко уклањање. Исти ефекат се постиже инфилтрацијом тумора 96% етил алкохолом. У неким случајевима, операција се изводи неколико пута пре краја пубертета, када рецидиви престану, тумор престаје да се развија и почиње да се враћа у преокрет.

Хируршка интервенција захтева темељну преоперативну припрему (побољшање општег стања организма, нормализација крвних показатеља, витаминизација, прописивање препарата калцијума за јачање васкуларног зида, мере за повећање хемостатских индекса). Припрема за операцију треба да предвиди могућност спровођења мера реанимације, трансфузије крви и крвних супституената током ње. Хируршка интервенција се изводи под интратрахеалном анестезијом. У постоперативном периоду спроводе се исте мере као и током периода преоперативне припреме пацијента.

Нехируршке методе лечења као независна средства не дају увек позитивне резултате; препоручљиво их је спроводити као преоперативну припрему или као покушај нехируршког лечења.

За мале туморе, дијатермокоагулација се може користити ендоназалним приступом код особа старости 18-20 година, са очекивањем да ће ускоро завршити пубертет и да се више неће јављати рецидиви. У истим годинама, дијатермија се може користити за мале постоперативне рецидиве.

Радиотерапија је индикована углавном као заштитни третман, пошто фиброматозно ткиво није осетљиво на рендгенске зраке, али стабилизује раст младих ћелија, нових васкуларних плексуса, који се облитерирају, чиме се ограничава приступ хранљивих материја тумору и успорава његов раст. Ток лечења обично траје 3-4 недеље са укупном дозом од 1.500 до 3.000 рубаља.

Лечење радиоактивним елементима уведеним у тумор тренутно се практично не користи због могућих секундарних компликација (атрофија слузокоже носа и назофаринкса, некротизирајући етмоидитис, перфорација непца итд.). Тренутно су радијум и кобалт замењени радоном, који се ставља у златне капсуле. Потоње се имплантирају у тумор на растојању од 1 цм једна од друге у количини од 5-6. Поступак се може поновити после месец дана; ова метода не изазива тако озбиљне компликације као код примене радијума или кобалта.

Главни хормонски агенс у лечењу назофарингеалних фиброма је тестостерон, који има андрогено, антитуморско и анаболичко дејство. Регулише развој мушких гениталија и секундарних полних карактеристика, убрзава пубертет код мушкараца, а такође обавља и низ других важних биолошких функција у организму у развоју. Користи се у различитим дозним облицима (капсуле, таблете, интрамускуларни и поткожни имплантати, уљани раствори појединачних естара или њихових комбинација). За назофарингеалне фиброме користи се 25 до 50 мг/недељно лека током 5-6 недеља. Лечење се спроводи под контролом садржаја 17-кетостероида у урину - нормално, излучивање 17-кетостероида код мушкараца у просеку износи (12,83±0,8) мг/дан (од 6,6 до 23,4 мг/дан), код жена - (10,61±0,66) мг/дан (6,4-18,02 мг/дан) и може се поновити са нормалним садржајем овог излучевина у урину. Предозирање тестостероном може довести до атрофије тестиса, раног појављивања секундарних полних карактеристика код деце, остеогнозе и менталних поремећаја, као и до повећања садржаја 17-кетостероида у урину.

Каква је прогноза за назофарингеални фибром?

Прогноза зависи од преваленције тумора, благовремености и квалитета лечења. Код малих тумора, препознатих на самом почетку њиховог настанка, и одговарајућег радикалног лечења, прогноза је обично повољна. У узнапредовалим случајевима, када је немогуће спровести радикално лечење, а честе палијативне хируршке и друге интервенције, по правилу, завршавају се рецидивима и, могуће, малигнитетом тумора - прогноза је песимистична. Према најопсежнијим страним статистикама, стопа морталитета у другој половини 20. века код хируршких интервенција за назофарингеалне фиброме износила је 2%.