Еритромелалгија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Еритромелалгија је ретка болест. Синдром је први пут поменут 1943. године, када је Грејвс описао пароксизме изненадног бола и топлоте у стопалима. Први опис еритромелалгије као независне болести дао је 1872. године Вир Мичел.

Еритромелалгија је узнемирујуће пароксизмално проширење крвних судова (малих артерија) у ногама и рукама, ређе у лицу, ушима или коленима. Изазива акутни бол, повећану температуру коже и црвенило.

Ова ретка болест може бити примарна (узрок непознат) или секундарна у односу на мијелопролиферативне поремећаје (нпр. полицитемија вера, тромбоцитемија вера), хипертензију, венску инсуфицијенцију, дијабетес мелитус, системски лупус еритематозус (СЛЕ), реуматоидни артритис, склеродерму, гихт, повреду кичмене мождине или мултиплу склерозу.

Тренутно се еритромелалгија разликује као независна болест и као синдром код различитих примарних болести:

1. неуролошки - сирингомијелија, табес дорсалис, мултипла склероза, деформишуће болести кичме, неуроваскуларне манифестације остеохондрозе кичме, последице трауматских повреда;
2. соматски - хипертензија, микседем, болести крви, хроничне артеријске оклузије;
3. као последица повреда, смрзавања, прегревања.

Секундарни еритромелалгијски синдром је нешто чешћи и у благом облику може пратити ендартеритис, флебитска стања, дијабетес и многе друге, углавном васкуларне болести, као и трећу фазу Рејноове болести.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци и патогенеза еритромелалгије

Периферни неуритис се сматрао могућим узроком болести, у вези са чиме су импулси из погођених нервних завршетака елиминисани код неких пацијената ресекцијом периферних нерава. Сличан еритромелалгични феномен примећен је код пацијената са оштећењем средњег нерва. За разлику од становишта о периферном пореклу болести, К. Деђо је веровао да ова болест има централно спинално порекло. Други истраживачи су делили слично мишљење. Према њиховим идејама, еритромелалгија се заснива на промени у сивој маси бочних и задњих рогова кичмене мождине, праћеној парализом вазомоторних влакана. То је потврђено запажањима развоја еритромелалгичког синдрома код пацијената са различитим лезијама кичмене мождине.

Феномен еритромелалгије објашњава се оштећењем центара диенцефалног (таламичног и субталамичног) региона и региона око треће коморе на основу запажања пацијената са патологијом одговарајућих области мозга који су развили синдром сличан еритромелалгији.

Болест је такође повезана са оштећењем различитих нивоа симпатичког нервног система. Наглашена је веза између манифестација еритромелалгије и Рејноове болести. Ове претпоставке потврђују запажања о повољном исходу еритромелалгичког феномена који се развио у слици треће фазе Рејноовог феномена, који је настао након симпатектомије.

Поричући оштећење нервног система код еритромелалгије, неки аутори су сматрали различите промене у артеријском зиду узроком болести. Описана је комбинација еритромелалгије са Ослер-Рендуовом болешћу (наследна хеморагијска телангиектазија). Показано је да и друге болести са примарним оштећењем васкуларних зидова често доводе до еритромелалгичних напада. Описани су случајеви комбиноване еритромелалгије са полицитемијом (Вакезова болест).

Такође постоји мишљење да је еритромелалгија вазомоторна неуроза и да се може јавити код особа са менталним поремећајима. Уочен је развој еритромелалгије код деце која пате од психозе. Развијени су и неки хуморални аспекти теорије патогенезе еритромелалгије. Појава болести повезана је са кршењем метаболизма серотонина, на шта указује олакшање стања пацијента након узимања резерпина и појава еритромелалгичког синдрома код тумора који производе серотонин.

Примарна болест има независну патогенезу. Сада је утврђено да је патофизиолошки механизам који доводи до ангиопатских поремећаја код еритромелалгије повезан са повећаним протоком крви кроз микроциркулаторно корито, посебно кроз артериовенске анастомозе. Проток артеријске крви кроз микроскопске артериовенске везе на прекапиларно-венуларном нивоу је много пута снажнији по запремини него кроз капиларне цеви. Као резултат тога, долази до значајног повећања температуре ткива. Кожа постаје врућа на додир и црвена. Артериовенске анастомозе су богато инервисане симпатичким живцима. Њихово истезање повећаним протоком крви иритира рецепторско поље, што може објаснити пецкање бола. Као резултат тога, физиолошки импулси из ангиорецептора се не јављају, вазоспастичне реакције су инхибиране, што је могуће због оштећења симпатичких формација. Истовремено, јавља се повећано знојење у погођеним подручјима, повезано и са повећањем температуре и са поремећајем симпатичке инервације.

Према овим концептима, вазодилатација се дешава активно, а не пасивно. Хладноћа је природни стимуланс вазоконстриктора. Стога, употреба хладног стимулуса поново зауставља овај напад активним стимулисањем вазоконстриктора. Плетизмографија прстију и капилароскопија нокатног лежишта откривају повећање протока крви у захваћеном екстремитету за 20-25%, а када се здрави и захваћени екстремитети охладе, разлика у протоку крви постаје још израженија. Ово такође указује на повећан проток крви кроз артериовенске анастомозе. Значајно већа оксигенација венске крви утврђена је у захваћеном екстремитету. Студије састава крви често откривају повећање садржаја еритроцита и хемоглобина.

Патолошко-анатомске студије еритромелалгије су малобројне. Промењене су промене пронађене у ћелијама бочних рогова грудног дела кичмене мождине, делимично у ћелијама базе задњег рога и мање промене у задњим кореновима. Промене у ћелијама бочних рогова I-III грудних сегмената (задебљање ћелија, отицање капсула, померање њихових језгара ка периферији) послужиле су као основа за идентификацију такозваног латералног (вегетативног) полиомијелитиса.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми еритромелалгије

Акутни бол, локализовано повећање температуре, црвенило ногу или руку трају од неколико минута до неколико сати. Код већине пацијената, симптоми су узроковани благим прегревањем (излагање температури од 29-32 °C) и обично се смањују када се удови уроне у ледену воду. Трофичке промене се не јављају. Симптоми могу остати умерени дуги низ година или се погоршати, што доводи до инвалидитета. Често се примећује генерализована вазомоторна дисфункција, а могућ је и Рејноов феномен.

Главни клинички симптом примарне еритромелалгије су пароксизми пецкајућег бола који се погоршавају лети, по врућем времену, ноћу од боравка у топлом кревету. У почетку се бол јавља само увече и наставља се током целе ноћи, касније може трајати 24 сата. Обично је захваћен палац на нози или пета, затим се бол шири на табан, задњи део стопала, па чак и потколеницу. Болест може захватити и друге делове тела (ушну шкољку, врх носа итд.). Што је анамнеза дужа, то је веће захваћено подручје. Примарна еритромелалгијска појава је скоро увек билатерална, симетрична, иако процес може почети са једним екстремитетом, а затим се проширити на други. Објективним прегледом се откривају сензорни поремећаји, најчешће у облику локалних подручја хиперестезије.

Ток еритромелалгије

Ток еритромелалгије карактеришу болни напади (еритромелалгијска криза), који трају од неколико сати до неколико дана. Неукротиви бол у виду пецкања током напада је толико интензиван да може довести пацијента до очаја. Захваћени уд нагло поцрвени, добија цијанотичну нијансу, постаје врућ на додир и влажан од знојења, у ретким случајевима се јавља уртикаријални осип. Поред тога, обично се примећује умерен оток захваћених подручја, у узнапредовалим фазама може доћи до некрозе. У овом случају, прсти се задебљавају попут бочице, појављују се задебљање или атрофија коже, кртост и замућење ноктију са унакажењем удова.

Болне сензације могу да се смире у хоризонталном положају и приликом наношења хладноће, па пацијенти покушавају да смање бол скидањем ципела и топле одеће или подизањем удова. И обрнуто, приликом стајања и ходања, спуштања ногу, од тешке обуће, бол се појачава. Напад бола може бити изазван реактивном хиперемијом, која се јавља приликом ходања, па чак и код почетних облика болести пацијенти често имају жељу да скину ципеле док ходају и иду боси.

Ван напада, пацијент се не осећа потпуно здраво, јер је јак бол током напада праћен израженим емоционалним поремећајима. Еритромелалгија као идиопатски облик се нешто чешће примећује код мушкараца него код жена; углавном су погођени млади људи. У ретким случајевима јавља се стационарни тип тока болести.

Секундарни синдром еритромелалгије карактерише се блажим током. Интензитет периферних васкуларних поремећаја може варирати: од периодично осећаног осећаја топлоте у екстремитетима са пролазном хиперестезијом и повишеном температуром коже до развоја класичних еритромелалгичних криза. Трофички поремећаји, по правилу, нису толико изражени као код примарног облика болести. Ток еритромелалгичког феномена зависи од тока основне болести.

Дијагноза и диференцијална дијагноза еритромелалгије

Дијагноза се поставља клинички. Истраживања се спроводе како би се идентификовали узроци. Пошто еритромелалгија може претходити мијелопролиферативној болести неколико година пре њеног почетка, прописују се поновљене анализе крви. Диференцијална дијагностика укључује посттрауматске рефлексне дистрофије, брахиоцефални синдром, периферну неуропатију, каузалгију, Фабријеву болест и бактеријски паникулитис.

Клиничка дијагноза еритромелалгије треба да се заснива на следећим симптомима: а) тегобе на пароксизмални бол; бол је пулсирајући, пече, трајање напада од неколико минута или сати до неколико дана, интериктални периоди од 10-15 минута до неколико недеља или више, понекад са сталним повећањем трајања напада; зависност напада бола од годишњег доба, доба дана (обично увече, ноћу), температуре околине, ношења топле обуће, физичког напора, положаја удова. Бол се смирује ходањем по влажном песку, снегу, хладним облогама са ледом итд.; б) почетна локализација бола: у првом прсту, табану, пети, након чега се шири на цело стопало и даље; ц) симетрија лезије: најчешће су захваћени доњи удови, понекад сва четири уда, ређе само горњи удови, ретко друге локализације; г) локалне промене: локална хиперемија, понекад са едемом, хиперхидрозом; боја коже је најчешће плавкаста, може имати цијанотичне мрље, понекад мермерна. Никада нема трофичних улкуса. У неким случајевима се примећује хиперкератоза, ламеларно наслагивање епидермиса са дубоким пукотинама.

Приликом диференцијалне дијагнозе између примарног и секундарног облика болести, треба узети у обзир следеће:

• У секундарном облику:
  • еритромелалгичне кризе нису толико изражене;
  • по правилу, медицинска историја је краћа, а пацијенти старији;
  • једностране лезије су чешће;
  • бол и подручје лезије су стационарни и не напредују током времена;
  • Могуће је идентификовати основни узрок, чији третман доводи до значајног смањења манифестација еритромелалгије.
• У примарном облику:
  • симптоми су акутнији;
  • старост је млађа, медицинска историја може бити дуга;
  • временом се симптоми повећавају, а површина оштећења се повећава;
  • најчешће је лезија симетрична;
  • Чак ни најдетаљнији клинички преглед не успева да открије болест која би могла изазвати манифестације еритромелалгије.

Постоје болести периферне циркулације које се манифестују нападима сличним еритромелалгији. Донекле, клиничка слика еритромелалгије и Рејноове болести је супротна. Код Рејноове болести, напади се јављају по хладном времену, а еритромелалгичне кризе - по врућем времену; Рејноова болест се манифестује васкуларним грчевима, бледилом, хладноћом и утрнулошћу прстију, еритромелалгија - активним ширењем крвних судова, њиховим преливањем крвљу, што резултира грозницом и пецкањем у прстима.

Постоје и друге појаве праћене патолошком вазодилатацијом. Најблаже од њих су еритрозе, које се манифестују склоношћу ка црвенилу коже. В. М. Бехтерев је описао акроеритрозе - безболно црвенило дисталних делова руку.

Појава бола при ходању често служи као разлог за дијагностиковање ендартеритиса. Треба узети у обзир да је еритромелалгија симетрична лезија која се јавља код младих људи, док је пулсација артерија очувана и нема симптома интермитентне клаудикације.

Грозничави услови, значајно повећање температуре погођених подручја екстремитета, као и промене у крвној слици нису карактеристични за ову болест. По томе се разликује од еризипела и флегмона. Еритромелалгија се разликује од акутног ограниченог едема Квинкеовог типа оштрим болом и црвенилом коже.

[ 8 ], [ 9 ]

Лечење еритромелалгије

Лечење подразумева избегавање прегревања, одмор, подизање удова и одржавање хладноће погођеног подручја. Код примарне еритромелалгије, габапентин и аналози простагландина (нпр. мизопростол) могу бити ефикасни. Код секундарне еритромелалгије, лечење је усмерено на основну патологију; аспирин се може користити ако се развије мијелопролиферативна болест.

Лечење еритромелалгије треба да буде свеобухватно, узимајући у обзир све етиолошке факторе и њихово могуће елиминисање. Чак и код примарне болести, уз њено лечење, употреба вазоконстриктора, витамина Б12, терапије хистамином, примена новокаина, прописивање различитих врста физиотерапије (галванска крагна по Шчербаку, галванизација симпатичке ганглијске зоне, наизменично топле и хладне купке, двокоморне купке - сулфидне, радонске, апликације блата на сегментне зоне, ултраљубичасто зрачење паравертебралних подручја DI, DXII) нису изгубили на значају, новокаинске блокаде чворова DII - DIV су индиковане у случају оштећења горњих екстремитета, LI - LII - доњих. Акупунктура, дубока рендгенска терапија на подручју кичмене мождине су прилично ефикасне. Пацијенти треба да носе лагане ципеле, да избегавају прегревање.

У тешким случајевима се користи хируршка интервенција (периартеријска, преганглионска симпатектомија). У идиопатском облику болести, праћеном јаким болним синдромом, стереотактичка хирургија на базалним ганглијама даје значајан ефекат [Кандел ЕИ, 1988].