Двострука материца

Двострука материца је веома ретка конгенитална болест. То је развојни дефект репродуктивног органа, који током свог развоја постаје упарен, као резултат ембриогенетског несрастања Милерових канала. Двострука материца има два одвојена грлића материце, а понекад чак и двоструку вагину: свака од материца је опремљена једним рогом повезаним са јајоводом, „гледајући“ у одговарајући јајник.

Жене са двоструком материцом не схватају увек своју „особеност“, пошто се аномалија можда неће клинички манифестовати, а трудноћа је сасвим вероватна. Ако поремећај ствара било какве проблеме са репродуктивним здрављем, онда се прибегавају хируршкој интервенцији – једином начину да се исправи патологија.

Епидемиологија

Двострука материца је конгенитални дефект репродуктивног механизма. Овај поремећај настаје као резултат потпуног неуспеха повезивања Мулерових канала дуж средње линије, што доводи до формирања два одвојена органа материце са вагиналном септумом. Ова аномалија се сматра ретком: стопа инциденце се креће од 1:1000 до 1:30000 (према статистичким подацима прикупљеним у Сједињеним Америчким Државама, инциденца је 1 случај на 3 хиљаде жена).

Свака од формираних материца повезана је са једним јајоводом и одговарајућим јајником.

Појава близаначке трудноће, у којој се фетус развија у одвојеној материци, код пацијенткиња са дијагнозом двоструке материце је посебно редак случај, који се јавља са учесталошћу од 1:1 милион.

Појава трудноће са двоструком материцом сматра се прилично вероватном, под условом да нема других репродуктивних поремећаја. Према статистици, неплодност се примећује код 12-30% пацијенткиња, а учесталост побачаја варира између 30-80%, при чему је учесталост превремених порођаја око 28 процената. Још увек није разјашњено да ли су такви индикатори само последица аномалије органа, или је двострука материца комбинована са морфофункционалном инсуфицијенцијом и неуспехом хормонског механизма хипоталамус-хипофиза-јајници, као и поремећајем у формирању фетоплацентарног система.

Гестоза током трудноће се открива код приближно 10% жена са двоструком материцом, абнормални положај фетуса је утврђен у 15-20% случајева. Такође је примећена висока учесталост хируршког порођаја (царски рез) - у 45% случајева. Фетална хипотрофија је откривена у 27%, ниска порођајна тежина - у 15% случајева.

Према речима стручњака, жене са аномалијом често имају висок крвни притисак током трудноће, а прееклампсија се јавља двоструко чешће него код других трудница са нормалном материцом.

Узроци близаначка материца

Урогенитални систем у целини се формира током интраутериног периода из једне ембрионалне везе, тако да сваки поремећај у њему може постати узрок формирања неколико дефеката одједном. На пример, двострука материца се често налази у комбинацији са другим урођеним болестима генитоуринарног система. Такав проблем се може јавити у следећим случајевима:

• код генетских поремећаја;
• код тешке трудноће (продужени претећи побачај, гестоза, недостатак хранљивих материја, интраутерина инфекција фетуса);
• продужена интоксикација током трудноће (на пример, изазвана дрогом, професионална итд.);
• сложене системске болести код будуће мајке.

У многим случајевима, прави узрок кршења не може се утврдити.

Хејзел Џонсон и двострука материца

Таква аномалија као што је двострука материца одувек је постојала. Међутим, пажња на проблем се појавила након што је објављена прича о Хејзел Џонсон, жени из Хај Викомба (УК), код које је утврђено потпуно двоструко умножавање материце. Хејзел је учествовала у популарном програму на каналу ITV, где је целој земљи испричала о својој особености. Она је, између осталог, истакла да се осећа прилично удобно и да практично не пати од аномалије. Једини проблем је почетак месечног циклуса, који је тежи него што би требало да буде нормално.

Лекари су прегледали пацијенткињу и закључили да нема потребе за хируршком корекцијом дефекта код Хејзел. Међутим, ако жена жели да затрудни, мораће стално да буде под надзором специјалиста - посебно због мале величине двоструких унутрашњих гениталија. Препоручује се царски рез.

Фактори ризика

Посебно уобичајени фактори ризика укључују:

• изложеност професионалним опасностима током трудноће жене;
• лоше навике (злоупотреба алкохола, пушење, зависност од дрога);
• вирусне инфекције током трудноће (грип, токсоплазмоза, рубеола);
• опојни ефекти лекова.

Постоје докази о могућој генетској предиспозицији за развој аномалија репродуктивних органа. Тако је утврђено да се ризик од развоја двоструке материце повећава у породицама у којима су претходно забележени случајеви других развојних мана - на пример, удвостручавање бубрега, хипоплазија итд.

Фактори ризика током трудноће укључују:

• акутне респираторне вирусне инфекције у првом тромесечју трудноће;
• узимање хормонских лекова или нестероидних антиинфламаторних лекова, салицилата;
• гестоза.

Жене у ризику захтевају темељну пренаталну дијагностику, увођење рационалних тактика вођења трудноће и благовремено откривање поремећаја.

Патогенеза

У патогенетском аспекту, разликују се неколико врста развоја двоструке материце:

• Потпуна дупликација, у којој постоје и два органа материце и две вагине које нису међусобно повезане.
• Непотпуна дупликација, када постоје два органа материце и две вагине, раздвојене на одређеном месту мишићно-влакнастом мембраном.
• Потпуна дупликација са једном вагином, у којој постоје два матерична органа и два грлића материце, али једна вагина.
• Дуплирање материце са једним грлићем материце и вагином.
• Удвостручавање материце, у којем постоји један пуноправни орган и један рудиментаран (неразвијен).
• Дворогаста материца, делимично подељена на две зоне.
• Материца у облику седла са деформисаним фундусом без поделе органа.
• Једна материца, подељена септумом (делимично или потпуно).

Двороги репродуктивни орган са делимично преклапајућом унутрашњом мембраном (тзв. uterus subseptis) је подељен на две половине које комуницирају у цервикалном региону. Мембрана може варирати у величини. Овај дефект је повезан са недовољном реапсорпцијом споја Милерових канала.

У присуству комплетне септалне мембране (uterus septis), цела унутрашња матерична шупљина је ограђена, формирајући два дела изолована један од другог - од фундуса до унутрашњег отвора.

Двоструко (подељено) тело и заједнички грлић материце (uterus bicollis unicollis) су пар одвојених материчних шупљина које деле заједнички цервикални канал.

Дупло тело са атрофичном или атретичном променом у једном рогу мора се разликовати од конгениталне аномалије у развоју дела материце и посттрауматске фузије њене шупљине.

Формирање дворожне материце са атретичном унутрашњом шупљином настаје због неспајања Милерових канала и спајања њиховог лумена. Сам репродуктивни орган има снажну структуру или има засебну малу шупљину у пределу једног рога. [ 1 ]

Симптоми близаначка материца

Већина пацијенткиња са двоструком материцом не показује никакве патолошке знаке: имају нормалан и редован месечни циклус, мада је понекад менструално крварење обилније. Код потпуног удвостручавања органа и двоструке вагине јављају се проблеми у интимној сфери. [ 2 ]

Код неких жена, симптоми се откривају нешто касније - посебно се могу јавити проблеми повезани са зачећем и рађањем детета:

• претећи побачај током целог периода трудноће;
• спонтани прекид трудноће у раној фази;
• касни побачаји;
• формирање уобичајеног побачаја;
• превремени порођај;
• неплодност.

Са рудиментарним другим органом материце, могу се јавити проблеми повезани са погоршањем одлива менструалне крви:

• бол у доњем делу стомака, који се интензивира током менструације;
• увећање стомака, осећај притиска и надимања.

Ако је рудиментарни део повезан са грлићем материце, могу се појавити следећи симптоми:

• крварење неколико дана пре менструације и неколико дана након менструације;
• обилно менструално крварење.

У таквој ситуацији повећава се ризик од развоја ванматеричне трудноће. Поред тога, могуће је формирање гениталне ендометриозе, што је праћено следећим симптомима:

• крвави исцедак усред месечног циклуса;
• повећана слабост, умор;
• алгоменореја;
• бол у карлици;
• проблеми са зачећем;
• хиперменореја;
• неправилност месечног циклуса;
• бол и нелагодност током и након сексуалног односа.

Често пацијенткиња чак ни не сумња да има такву карактеристику - двоструку материцу. Жена живи нормалним животом, удаје се, затрудни, рађа дете. У већини случајева све се одвија без икаквих специфичних симптома. Тешкоће могу настати ако говоримо не само о двострукој материци, већ и о двострукој вагини.

Неки пацијенти доживљавају претерано обилне и посебно непријатне менструације: такав поремећај може послужити као разлог за консултацију са лекаром, где се открије развојна аномалија.

Измењена конфигурација органа код двоструке материце може негативно утицати на функционалност других оближњих органа: жена осећа да са њом нешто није у реду. Нелагодност може бити и физичка (бол у стомаку, осећај надутости и притиска) и психолошка (ако пацијенткиња зна за своју особеност). Многи људи погрешно повезују двоструку материцу са женском инфериорношћу, неадекватношћу, немогућношћу мајчинства и оснивања породице. Психолошко расположење пацијенткиња је веома важно за зачеће: ако се унапред поставите на неуспех, онда до зачећа можда неће доћи (као, узгред буди речено, код жена са нормалном материцом). Проблеми са трудноћом настају и у присуству пратећих поремећаја - на пример, хипофункције јајника, хормонског недостатка итд. Двострука материца је ретка патологија, али се још ређе дешава да једна или обе материце буду неразвијене.

Дупла материца и трудноћа

У већини случајева, двострука материца није препрека за зачеће детета – али само под условом да нема мана на другим репродуктивним органима.

Када жена затрудни, може се суочити са следећим проблемима:

• спонтани прекид трудноће;
• превремени порођај;
• атипична позиција фетуса;
• обилно постпорођајно крварење.

Најчешће, код двоструке материце, само један од органа материце је потпуно спреман за зачеће и гестацију, док други има нешто слабије карактеристике - може се класификовати као рудиментарни орган. Вреди напоменути да како трудноћа напредује, овај „рудимент“ такође почиње да се повећава, што се дешава отприлике до петог месеца, што је повезано са повећаном хормонском активношћу.

За већину пацијената, двострука материца не представља никакву опасност, не нарушава репродуктивну функцију и не захтева медицинску интервенцију. Међутим, трудноћа треба да се одвија под редовним медицинским надзором како би се избегле компликације и поремећаји током процеса гестације.

Ако дође до спонтаног побачаја, врши се хитна киретажа и првог и другог органа. [ 3 ]

У изолованим случајевима, трудноћа је примећена у две материце истовремено: у таквим ситуацијама, жена би прво родила једну бебу, а само неколико недеља касније другу.

Потреба за медицинским прекидом трудноће разматра се у следећим случајевима:

• ако ембрион није правилно причвршћен (на пример, за интерутерину септуму);
• у случају хипоплазије ендометријума материце;
• у случају цервикалне инсуфицијенције;
• када се ембрион развија у рудиментарном органу који није погодан за имплантацију. [ 4 ]

Компликације и посљедице

Присуство двоструке материце понекад доводи до дијагностичких грешака. Као резултат тога, прописује се погрешан третман, укључујући неоправдане хируршке интервенције као што су апендектомија, тубектомија, уклањање додатака, цервикалног канала и вагиналног бужирања.

Друге непријатне последице могу укључивати:

• тешкоће са интимношћу (непријатне сензације, итд.);
• акумулација менструалне крви у рудиментарном делу материце;
• заразни процеси (формирање гнојних шупљина у унутрашњим гениталним органима);
• тешкоће са рађањем детета (спонтани побачаји, превремени порођаји);
• тешкоће са зачећем (неплодност).

Дијагностика близаначка материца

Главне дијагностичке методе које омогућавају откривање двоструке материце су следеће:

• ултразвучни преглед (пожељно трансвагинални);
• хистероскопија, хистеросалпингографија;
• магнетна резонанца;
• лапароскопија.

Прва фаза дијагностике обично укључује приступачније процедуре: ултразвук и магнетну резонанцу. Али ендоскопија у облику лапароскопије и хистероскопије је прикладна ако је потребно комбиновати дијагностику и лечење болести. У овом случају је могуће не само открити аномалију, већ понекад и уклонити нефункционални рудиментарни рог.

Инструментална дијагностика у облику ултразвука и магнетне резонанце сматра се најинформативнијом, најбезбеднијом и најприступачнијом. Оне не излажу зрачењу телу, али омогућавају прецизно утврђивање анатомских промена у репродуктивним органима. У случају потпуног удвостручења материце, током МРИ дијагностике, визуализују се два изолована органа материце, од сваког од њих одлазе јајовод са јајником, два изолована грлића материце и две вагине (комплетна вагинална преграда). Два грлића материце и вагине имају блиски контакт зидова. И органи материце и вагине могу бити одвојене једна од друге бешиком и/или ректумом, или се додиривати зидовима. Удвостручена материца може бити потпуно анатомски и физиолошки комплетна или имати неразвијену другу половину. Користећи Т2-пондерисани преглед, могуће је разликовати слојеве материце, у зависности од интензитета сигнала:

1. Централни хиперинтензивни слој одговара ендометријуму и мукозном ткиву које облаже материчну шупљину.
2. Узак слој поред централног слоја, који се назива прелазна област.
3. Спољашњи слој је миометријум, који има просечан интензитет сигнала.

Као додатни тестови, пацијенту се прописују лабораторијски тестови:

• општи тест крви;
• општа анализа урина;
• коагулограм;
• биохемијски тест крви (уреа, креатинин, укупни протеини, глукоза);
• хормонске студије.

Потреба за лечењем се одређује, пре свега, присуством тегоба пацијенткиње. Лекар треба да добије информације о квалитету сексуалног живота жене, да ли је било покушаја да затрудни, да ли је било других проблема са урогениталним системом (болести, операције, абортуси, побачаји итд.). Квалитет менструалне функције се обавезно анализира, разјашњавају се следећа питања:

• период почетка прве менструације (у којој доби);
• редовност месечног циклуса;
• обилно крварење;
• бол на почетку менструације;
• трајање циклуса;
• присуство вагиналног исцедка у средини циклуса.

Поред тога, врши се преглед у гинеколошкој столици, бимануални вагинални преглед (неопходан за палпацију величине унутрашњих гениталних органа, њиховог односа, стања лигамената, покретљивости додатака, бола итд.). [ 5 ]

Диференцијална дијагноза

Данас постоји доста савремених метода визуелизације унутрашњих органа. Али, упркос томе, дијагноза двоструке материце може бити тешка, што подразумева погрешно препознавање патологије. Према статистици, погрешне дијагнозе и, сходно томе, погрешно прописивање терапије за двоструку материцу доводи до неоправданих хируршких интервенција у око 30% случајева. Да би се то избегло, стручњаци препоручују да се, уколико постоји сумња на удвостручавање органа, обавезно изврши МРИ, што омогућава прецизнију диференцијацију болести и пружа много више информација о постојећој патологији.

Највеће тешкоће у диференцијалној дијагнози настају код таквих врста аномалија материце као што су потпуно удвостручавање, двороги облик, присуство септума и седласти облик материце.

Хистероскопија и хистеросалпингографија могу се користити за сумњу на аномалију. Међутим, ове методе нису увек применљиве, првенствено због њихове инвазивности: такве процедуре се не користе код деце и младих девојчица које раније нису имале сексуални однос. Поред тога, хистероскопија и хистеросалпингографија пружају слику само унутрашњих контура органне дупље, а ове информације су недовољне за диференцијалну дијагнозу. Спољашња контура се може испитати лапароскопијом, али је и ова метода инвазивна. [ 6 ]

Међу неинвазивним методама за поуздану интерпретацију патологије користе се ултразвук и магнетна резонанца, који омогућавају процену и унутрашње и спољашње контуре материце. Пошто је трансвагинални ултразвук оптималан, овај поступак је контраиндикован за децу и девојчице пре почетка сексуалне активности. Стога се предност често даје МРИ, са анализом конфигурације на Т2-пондерисаној слици у стандардној равни (короналној, нацртаној дуж осе тела материце). За даљу диференцијацију, интерстицијални делови јајовода се користе као контролне тачке за повлачење линије између њих.

Третман близаначка материца

Нема потребе за лечењем ако двострука материца не изазива проблеме у репродуктивној, сексуалној и менструалној функцији, нема компликација и поремећаја са стране других органа. Посебан приступ лечењу је потребан ако је аномалија праћена накупљањем менструалне крви у шупљинама репродуктивних органа. Ова патологија карактерише се јаким болом, посебно са почетком новог месечног циклуса. Неке жене развијају инфективне компликације у облику формирања гнојних инфламаторних жаришта.

Хируршко лечење је неопходно ако пацијент има проблема у сексуалном аспекту, проблеме са зачећем и рађањем детета. Врста и сложеност интервенције зависе од специфичног дефекта и његовог степена. У овом случају, операција је једини начин да се исправи патологија. Хирурзи обично користе минимално инвазивне технике, укључујући ласерску технологију и коагулацију. Једна од најчешћих операција је хистерорезектоскопија, током које лекар уклања септум делећи орган на два дела.

Генерално, постоје следеће индикације за хируршку интервенцију:

• абнормална структура вагине која омета нормалан сексуални живот;
• затворена рудиментарна друга материца;
• неразвијена друга материца, са великом вероватноћом развоја ванматеричне трудноће у њој;
• уобичајени побачаји;
• септум материце;
• комбинација двоструке материце и других урогинеколошких аномалија и патологија.

У случају поремећаја менструалног крвотока, вагинални зидови се дисецирају, формира се контакт између „радне“ и затворене шупљине, место акумулације се отвара и дренира, врши се вагинална санација. Током лапароскопије се испитује локализација материце, врши се поступак пражњења места и санира трбушна дупља.

Вагинална аплазија је индикација за употребу колпоелогације (бужирања) и колпопоезе (вештачко формирање вагиналног канала из ткива утерокекталне серозне бурсе).

Ако се код жене открије танак интраутерини септум, онда је оптимално извршити Томпкинсову операцију, која омогућава формирање добре материчне шупљине. [ 7 ]

Непотпуна, али густа септумска преграда је индикација за Џоунсову операцију. Да би се створила једна шупљина у органу, хирург врши делимичну клинасту ексцизију мембране, након чега сецира њене преостале делове. Као резултат тога, ствара се довољно велика матерична шупљина уз очување ендомиометријума.

Дворога материца са ниским срастањем рогова је индикација за Штрасманову операцију, а код високог или средњег срастања, тело материце се дисецира испод зоне срастања рогова, са накнадним отварањем шупљина првог и другог рогова. Ова метода интервенције олакшава опоравак и смањује трауму операције.

У случају потпуног удвостручавања, изводи се двостепена операција, која се састоји од следећих фаза:

• дисекција вагиналног септума и формирање једног грлића материце;
• извођење пластичне хирургије (метропластика).

Компликација такве операције може бити развој истмичко-цервикалне инсуфицијенције.

Превенција

Не постоји специфична превенција развоја двоструке материце. Можете ограничити ризик од аномалије ако се пажљиво припремите за трудноћу и пратите све препоруке лекара током целог периода гестације.

Стручњаци говоре о следећим превентивним мерама:

• редовно посећујте гинеколога (два пута годишње);
• благовремено планирати и припремити се за трудноћу (бити потпуно прегледани, лечити постојеће хроничне болести и инфекције);
• спречити развој нежељене трудноће, искључити абортусе;
• благовремено се региструјте код гинеколога-акушера за трудноћу (пре 13. недеље трудноће);
• Током трудноће редовно посећујте лекара (оптимално једном на 7-14 дана, чешће ако је индиковано) и следите његове препоруке;
• одустати од лоших навика, јести нормално и хранљиво, не бавити се самолечењем, избегавати интоксикацију.

Идеално је ако пар потражи савет од лекара у фази планирања трудноће. У таквој ситуацији, лекар има могућност да спроведе неопходне прегледе, састави индивидуални план превентивних мера неопходних за стварање оптималних услова за сазревање јајне ћелије, њену имплантацију и развој ембриона.

Прогноза

Жене са различитим типовима двоструке материце често имају истовремене гинеколошке и екстрагениталне патологије, што компликује прогнозу аномалије. Специјалисти говоре о релативно високој учесталости неплодности и побачаја.

Најпрогностички најнеповољнији тип патологије сматра се дворога материца са срастањем рогова у средњој и у доњој трећини, као и присуством интраутерине преграде. Код ових дефекта постоји највећа вероватноћа неплодности, уобичајеног побачаја и превременог одвајања плаценте. Код рудиментарне друге материце често се развија ванматерична трудноћа, открива се заостајање у расту фетуса или абнормални положај фетуса. Рођење превремено рођене и деце мале тежине захтева хитну реанимацију и дуг период опоравка.

Са интраутериним септумом, бикорнуатним или седластим органом, повећава се ризик од развоја истмичко-цервикалне инсуфицијенције код трудница.

Ради побољшања прогнозе, препоручује се рано откривање аномалија, као и праћење пацијенткиња током планирања зачећа и током целе трудноће. Ради откривања могућих комбинованих дефекта у развоју урогениталног система, све жене са двоструком материцом треба да се подвргну ултразвучном прегледу бубрега. Током трудноће, препоручује се хоспитализација будуће мајке током критичних периода: од 8 до 12 недеља, од 16 до 18 недеља, од 26 до 28 недеља.

Нема потребе за киретажом другог нетрудног органа након порођаја. Четвртог дана се ради ултразвук: ако се открије хематометра, изводи се поступак вакуум аспирације. [ 8 ]

Међутим, за многе пацијенткиње, двострука материца не постаје препрека ни пуноправном сексуалном животу нити зачећу и рађању бебе. Међутим, пажљиво гинеколошко праћење током трудноће и даље треба да буде обавезно.