Аритмогена дисплазија десне коморе

У Русији је аритмогену дисплазију десне коморе први пут описао Г.И. Сторожаков и др.

Аритмогена кардиомиопатија десне коморе (АРВК), или аритмогена дисплазија десне коморе, је болест у којој је нормални миокард десне коморе замењен масним или фибро-масним ткивом. Обично је десна комора изоловано захваћена, али интервентрикуларни септум и миокард леве коморе могу бити укључени у процес.

МКБ-10 код

142.8. Друге кардиомиопатије.

Епидемиологија

Учесталост у популацији зависи од региона и креће се од 6 до 44 случаја на 10.000 становника. Аритмогена дисплазија десне коморе је најчешћа у медитеранским регионима. У 80% случајева открива се пре 40. године живота, чешће код мушкараца.

Аритмогена дисплазија десне коморе је узрок 5-20% случајева изненадне смрти код младих људи (друга по реду, одмах после ХЦМ).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци аритмогене дисплазије десне коморе

Узрок болести остаје нејасан до данас. Постоје докази о наследној природи АПФД-а. Генетске абнормалности неколико хромозома су утврђене код породичних случајева аритмогене дисплазије десне коморе.

Претпоставља се да промене у хромозомима доводе до патологије протеина који формирају међућелијске везе. Поремећаји у овим везама доводе до смрти кардиомиоцита и њихове фиброзно-масне замене. Генетски поремећаји код аритмогене дисплазије десне коморе (ESC, 2008) повезани су са породичним геном, мутацијом интеркалираног протеина диска (плакоглобин, десмоплакин, плакофилин 2, десмоглеин 2, десмоколин 2). Постоји и инфламаторна теорија о формирању аритмогене дисплазије десне коморе као резултат вирусног миокардитиса код генетски предиспонираних особа са измењеним миокардом.

Макроскопски, пацијенти са АПВК показују локалну или генерализовану дилатацију десне коморе са проређивањем миокарда. Типична локализација промена је апекс, инфундибуларна и субтрикуспидална регија („троугао дисплазије“).

Микроскопски критеријум за дијагнозу је присуство жаришта фибро-масног ткива испресецаног непромењеним миокардом.

Симптоми аритмогене дисплазије десне коморе

Симптоми аритмогене дисплазије десне коморе крећу се од асимптоматских облика до случајева изненадне смрти или тешке двовентрикуларне срчане инсуфицијенције.

Аритмогена дисплазија десне коморе обично се јавља са поремећајима срчаног ритма комора: екстрасистолом различитих градација, кратким „трајевима“ вентрикуларне тахикардије, а у неким случајевима и пароксизмима одрживе вентрикуларне тахикардије. Пошто се аритмогени фокус налази у десној комори, ектопични вентрикуларни комплекси изгледају као блок леве ноге Хисовог снопа.

Може доћи до атипичног бола у грудима, слабости, повећаног умора, епизода убрзаног откуцаја срца током физичког напора. Аритмогени колапс се јавља током напора или спонтано.

У половини случајева, физички преглед не открива никакве абнормалности.

У каснијим фазама, пацијенти могу развити циркулаторну инсуфицијенцију, што узрокује озбиљне потешкоће у диференцијалној дијагнози АФД са дилатативном кардиомиопатијом.

Дијагноза аритмогене дисплазије десне коморе

Више међународних кардиолошких друштава усвојило је дијагностичке критеријуме за аритмогену дисплазију десне коморе које је предложио В. Џ. Макена. Разликују се главни и споредни критеријуми. Присуство аритмогене дисплазије десне коморе индиковано је успостављањем 2 главна критеријума, 1 главног и 2 споредна критеријума или 4 споредна критеријума из различитих група.

Дијагностички критеријуми за аритмогену дисплазију десне коморе (McKenna WJ et al., 1991)

Критеријуми	Велики знаци	Мањи знаци
Глобална и/или регионална дисфункција и структурне промене	Значајна дилатација и смањење ејекционе фракције десне коморе без промена (или са мањим променама) у левој комори Локалне анеуризме десне коморе Значајна сегментна дилатација десне коморе	Умерена дилатација десне коморе и/или смањена ејекциона фракција са нормалном левом комором Умерена сегментна дилатација десне коморе Регионална хипокинезија десне коморе
Карактеристике зидне тканине	Фибро-масна дегенерација миокарда у ендомиокардијалној биопсији	-
Абнормалности реполаризације	-	Инверзија Т-таласа у десним V2 и V3 грудним одводима код пацијената старијих од 12 година без блокаде десне гране снопа
Деполаризационе/проводљиве абнормалности на ЕКГ-у	Епсилон таласи или локално повећање трајања QRS комплекса (>110 ms) у десним грудним одводима (V1-V3)	Касни вентрикуларни потенцијали на ЕКГ-у високе резолуције
Аритмије	-	Дуготрајна или краткотрајна вентрикуларна тахикардија (са комплексима типа блока леве гране снопа) према ЕКГ-у, дневном праћењу и тесту оптерећења; Честе вентрикуларне екстрасистоле (>1000/дан)
Породична историја	Породична природа болести, потврђена обдукцијом или операцијом	Изненадна смрт код рођака млађих од 35 година са сумњом на аритмогену дисплазију десне коморе. Породична историја (клиничка дијагноза заснована на тренутним критеријумима).

Да би се разјаснила природа поремећаја ритма и проценио ризик од фаталних аритмија, спроводи се електрофизиолошка студија.

Методе визуелизације су од великог значаја за дијагнозу аритмогене дисплазије десне коморе.

Ехокардиографија (укључујући контраст) открива абнормалности у контрактилности десне коморе.

Магнетна резонанца помаже у откривању повећаног нивоа масног ткива у миокарду.

„Златни стандард“ за дијагностиковање аритмогене дисплазије десне коморе је вентрикулографија.

Поуздани дијагностички знаци аритмогене дисплазије десне коморе могу се утврдити ендомиокардијалном биопсијом, која се изводи у пределу интервентрикуларног септума и слободног зида десне коморе. Осетљивост методе је око 20%, пошто није увек могуће узети биопсију из погођеног подручја.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лечење аритмогене дисплазије десне коморе

Болест има стално прогресивну природу, али уз благовремену дијагнозу и адекватан третман, прогноза се може значајно побољшати.

Лечење АПХЦ-а има за циљ спречавање изненадне смрти и лечење срчане инсуфицијенције.

Лечење конгестивне срчане инсуфицијенције код акутног карцинома панкреаса укључује стандардну употребу диуретика, АЦЕ инхибитора, дигоксина и, ако је индиковано, антикоагуланса.

Међу антиаритмицима, највеће искуство је акумулирано у вези са амиодароном и соталолом. Потоњи има највећу ефикасност, стога се, у сврху лечења вентрикуларних аритмија и спречавања изненадне смрти, препоручује почетак лечења соталолом. Уколико је неефикасан, треба користити немедикаментозне методе, посебно имплантацију кардиовертер-дефибрилатора.

Радиофреквентна аблација има ниску ефикасност, јер се развијају рецидиви аритмије, узроковани активацијом нових жаришта.

Једини третман за аритмогену дисплазију десне коморе код пацијената рефракторних на конзервативно лечење је трансплантација срца.