Делимична аплазија црвених крвних зрнаца.

Термин „парцијална аплазија црвених крвних зрнаца“ (PRCA) описује групу нозолошких ентитета које карактерише анемија у комбинацији са ретикулоцитопенијом и нестанком или значајним смањењем броја морфолошки одређених, као и рано посвећених прекурсора еритропоезе у коштаној сржи. Класификација дели PRCA на конгениталне и стечене облике.

Класификација

Урођено:

• уставни;
• Дајмонд-Блекфанова анемија.

Фетално:

• хидропс феталис услед интраутерине инфекције парвовирусом Б19.

Стечено:

• пролазно;
• пролазна еритробластопенија деце (TED);
• парвовирусна инфекција на позадини интензивне еритропоезе.

Повезано са тумором:

• тимом, лимфоми, хронична лимфоцитна леукемија, МДС, хронична мијелоидна леукемија (ЦМЛ), карциноми.

Имуни:

• идиопатски;
• системске болести везивног ткива.

Лековито.

Најчешћи облици таквих болести код деце су Дајмонд-Блекфанова анемија, пролазна еритробластопенија код деце и апластичне кризе код конгениталних хемолитичких анемије. Облици PRCA повезани са тумором, лековима изазвани и имуни облици PRCA код деце су веома ретки.

Пролазна еритробластопенија код деце

Пролазна еритробластопенија је вероватно најчешћи облик ПКЦА код деце, међутим, због њене пролазне природе, нису забележени сви случајеви пролазне еритробластопеније.

Типичан симптом је присуство „вирусног“ продрома, након чега се неколико недеља касније развија анемични синдром. Анемија, у складу са називом синдрома, је нормохромна и хипорегенеративна, односно комбинована је са ретикулоцитопенијом и потпуним одсуством еритробласта код 90% пацијената. Не откривају се поремећаји других хематопоетских клица. Конгениталне развојне аномалије карактеристичне за Дајмонд-Блекфанову анемију не јављају се код транзиторне еритробластопеније. Узрок еритробластопеније код транзиторне еритробластопеније је присуство хуморалних или ћелијских инхибитора еритропоезе. Дијагноза транзиторне еритробластопеније се поставља ретроспективно, након решавања анемије. На „излазу“, реконвалесценти транзиторне еритробластопеније показују знаке „стресне“ хематопоезе - експресију I антигена на еритроцитима и повећање феталног хемоглобина. Лечење транзиторне еритробластопеније није потребно, осим трансфузија ако се анемија лоше подноси.

Делимична аплазија црвених крвних зрнаца услед парвовирусне инфекције

Парвовирус Б19 је широко распрострањен вирус у природи. Најупечатљивији акутни синдром који изазива парвовирус Б19 код деце је изненадна егзантема. Рецептор за вирус је П-антиген површине еритроцита и еритробласта, тако да је оштећење еритропоезе типично за сваку инфекцију парвовирусом Б19. Брзо елиминисање вируса и висока „резерва мобилизације“ еритропоезе су главни разлози за одсуство озбиљних хематолошких последица инфекције парвовирусом Б19 код хематолошки нетакнутог имунокомпетентног домаћина. Ако се анализа крви уради одмах након акутне инфекције, у њој се открива ретикулоцитопенија. Код пацијената са интензивном хиперпролиферативном еритропоезом, карактеристичном за хроничне хемолитичке анемије, таласемије, дизеритропоетичке анемије, пораз еритроцита парвовирусом Б19 изазива тешку, али пролазну аплазију црвених крвних зрнаца, која се решава у року од неколико недеља. Ређе се апластична криза развија код других анемије, посебно код анемије услед недостатка гвожђа. За ову врсту PRCA, типично је присуство неколико, али готово патогномоничних џиновских пронормобласта. Дијагноза пролазне апластичне кризе је лако поставити код пацијената са документованом хроничном хемолизом, али код пацијената са субклиничком хемолитичком анемијом, апластична криза може бити прва манифестација болести. Пацијенти са апластичном кризом обично имају виремију у време појављивања PCC, тако да се дијагноза PCC услед парвовирусне инфекције може поставити детекцијом вируса у коштаној сржи или крви коришћењем тачкасте MRT хибридизације. Амплификација вирусног генома коришћењем PCR је мање поуздана, јер парвовирус може дуго да перзистира у коштаној сржи након акутне инфекције потпуно асимптоматски.

Код пацијената са конгениталном или стеченом имунодефицијенцијом, лишених адекватног антивирусног одговора, парвовирус Б19 може изазвати хроничну тешку PRCA. Код такве деце, ефикасна је примена високих доза (2-4 г/кг) комерцијалних интравенских имуноглобулина, који садрже довољну количину антитела на парвовирус.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]