Дежеринов синдром

Дежеринов синдром се односи на болест која је прилично ретка. Заснован је на генетској предиспозицији. Дежеринов синдром се назива и хипертрофична неуропатија. Може се одмах рећи да је болест неизлечива, јер се све болести изазване различитим мутацијама и променама гена не могу излечити.

Први опис болести припада француском неурологу Дежерину, који је у почетку претпоставио да болест има дубоке корене у генетици. Он је приметио да се болест преноси са генерације на генерацију, посматрано унутар једне породице. Такође је спровео експерименталне студије које су му омогућиле да закључи да су доминантни гени одговорни за пренос болести. Тако је у генетском саветовању могуће унапред израчунати да ли ће се дете родити здраво или ће развити Дежеринов синдром.

Нажалост, не постоји начин да се спречи њен развој. Ако се болест пренесе на дете, она ће се неизбежно развити.

[ 1 ]

Епидемиологија

Тренутно постоји много врста Дежеринових синдрома. Међутим, сви они имају сличне карактеристике - манифестују се између рођења и 7 година. Истовремено, приближно 20% случајева болести се манифестује у првој години живота. У другој години живота, болест се јавља у 16% случајева.

Дежерин-Сотасов синдром је најчешћи. Региструје се у приближно 43% случајева. У приближно 96% случајева доводи до потпуног инвалидитета, особа је везана за инвалидска колица.

Друго место припада Дежерин-Клумпкеовом синдрому, јавља се у око 31% случајева. Треће место је дато Дежерин-Русоовом синдрому, чија је учесталост појаве око 21% случајева. Истовремено, Дежерин-Русоов синдром карактерише формирање стабилних симптома у року од годину дана код оних пацијената који су претрпели мождани удар или другу цереброваскуларну инсултацију у акутном облику.

Синдром бола се развија неравномерно. Код приближно 50% пацијената бол се јавља у року од 1 месеца након можданог удара, код 37% - у периоду од 1 месеца до 2 године, код 11% случајева - након 2-годишњег периода. Парестезија и алодинија су регистроване код 71% пацијената.

[ 2 ], [ 3 ]

Узроци Дежеринов синдром

Главни узрок Дежериновог синдрома је генска мутација која се преноси аутозомно генетски. Међутим, бројни генетски фактори могу утицати на развој патологије. Они утичу на особу и њен мозак. Главни узроци болести укључују:

• траума, оштећења, други негативни ефекти. Ово се посебно односи на кранијалне живце. Болест може бити и последица потреса мозга;
• преломи костију које се налазе у основи лобање;
• запаљење можданих овојница, које се манифестује у акутном облику. Запаљење може бити различитог порекла. Може бити узроковано инфективним агенсима, упалом, алергијском реакцијом. Такође, развој синдрома може бити последица трауме;
• запаљење можданих овојница различитог порекла које је постало хронично;
• повећан интракранијални притисак.

[ 4 ], [ 5 ]

Фактори ризика

Постоје одређени фактори ризика који могу изазвати болест. Људи изложени овим факторима су подложнији болести од других. Фактори ризика такође укључују одређене болести које прате патологију.

Ризична група укључује пацијенте који пате од тумора мозга. Тумор који врши притисак на продужену мождину може се сматрати фактором ризика. Ова група такође укључује разне туберкуломе, васкуларна оштећења и саркоидозу. Оштећење мозга настаје као резултат притиска на мозак. Оштећење можданих судова може имати различиту природу. Пре свега, то се односи на хеморагичне лезије, емболије, тромбозе, анеуризме, малформације.

Такође, један од фактора који доприносе развоју Дежериновог синдрома су пратеће болести као што су полиенцефалитис, мултипла склероза, полиомијелитис. Опасност могу представљати и оне болести које су праћене поремећајем нормалног функционисања мозга, поремећајем његовог снабдевања крвљу. Пре свега, треба бити опрезан због поремећаја протока крви у артеријском кориту. У ризичну групу спадају и пацијенти подложни поремећају снабдевања крвљу дванаестог нерва, његовог језгра, медијалне петље, пирамиде.

Сирингобулбија и булбарна парализа такође доприносе развоју болести. Ови фактори представљају висок ризик, јер их карактерише стална прогресија.

Церебеларни тумори различитих врста такође се могу сматрати фактором ризика.

Конгенитални пацијенти са конгениталним аномалијама мозга спадају у ризичне групе. Ако је особа са таквом аномалијом изложена инфективним, токсичним, дегенеративним агенсима, ризик од развоја болести значајно се повећава. Фактори попут каустичних хемикалија, радиоактивних супстанци могу изазвати развој патологије. Оне могу изазвати мутацију гена. Стога, жене изложене токсичним, хемијским супстанцама, као и оне које живе у зони високог зрачења, могу спадати у ризичну групу. Предиспозиција за болест у овом случају нагло се повећава.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза

Патогенезу болести узрокује генска мутација. Она доприноси поремећају структуре омотача кичмених живаца. Како се болест развија, примећује се прекомерни раст везивних омотача, који су део нервног ткива. Као резултат тога, везивно ткиво хипертрофира, а мукозне супстанце се таложе између нервних веза. То доводи до значајног задебљања нервних стабала, кичмених коренова и церебеларних путева. Њихов облик се мења. Дегенеративни процеси утичу на нервно ткиво и кичмене живце.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Симптоми Дежеринов синдром

Дежеринов синдром се може манифестовати на потпуно различите начине. Важно је разумети да постоји много варијетета ове болести, а свака од њих се манифестује апсолутно различитим знацима. Стога је смислено говорити о знацима карактеристичним за сваку појединачну врсту овог синдрома.

Међутим, постоји низ раних знакова који генерално могу указивати на вероватноћу да дете развије патологију. У раним фазама, различите врсте могу имати много сличних карактеристика.

[ 17 ], [ 18 ]

Први знаци

У већини случајева, болест се већ у потпуности манифестује у предшколском узрасту. Међутим, њени први знаци се могу посумњати готово од рођења детета. Ако се дете развија спорије од својих вршњака, то може бити први алармантан знак. Потребно је обратити посебну пажњу на дете које не седи у одговарајућем узрасту, касно прави први корак, почиње да се самостално креће.

Изглед детета такође може много тога да каже. Обично су мишићи лица детета опуштени. Руке и ноге постепено почињу да се деформишу. Постају мање осетљиве, практично не реагују ни на шта. Ово стање се може стално погоршавати, све док мишићи не атрофирају.

Чим дете почне да се неправилно развија, потребно је да посетите лекара. Неопходна је консултација са неурологом.

Током прегледа, лекар открива додатне знаке који указују на синдром. Примећује се фибриларно трзање мишића. Многи тетивни рефлекси се не манифестују. Зенице могу бити сужене и у већини случајева не реагују на светлост. Лекар потврђује знаке слабљења мишића лица.

[ 19 ], [ 20 ]

Фазе

Постоје благе (почетне) фазе, умерене и тешке фазе. Почетна фаза је када се појаве први знаци болести. Ова фаза се обично јавља у детињству.

Средња фаза је изражено кашњење у развоју говора и моторике, различити моторички поремећаји, оштећена осетљивост, губитак неких рефлекса и оштећене визуелне реакције.

Тешка фаза – сензорнеурални губитак слуха, скелетне деформације, поремећаји мишићног тонуса, нистагмус. Прогресија болести. Завршава се инвалидитетом.

Обрасци

Постоји велики број варијанти Дежериновог синдрома, у зависности од врсте и тежине лезије. Најчешћи су алтернативни синдром, Дежерин-Сота синдром, Дежерин-Клумпкеов синдром и Дежерин-Русеов синдром.

[ 21 ]

Дежеринов алтернативни синдром

Ако дете има алтернативни синдром, језик је први који је парализован. Штавише, није погођен цео језик, већ само његов део. Хемипареза се развија на супротној страни. Осетљивост на вибрације досеже дубоке слојеве. Дете практично не разликује тактилне сензације. Узрок је тромбоза или оклузија базиларне артерије. То је оно што нарушава инервацију и снабдевање крвљу продужене мождине.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Дежерин Клумпкеов синдром

Код Дежерин-Клумпкеовог синдрома, доње гране раменог зглоба су парализоване. Није парализован цео уд, већ само његов део. Постепено се развија пареза и парализа руку. Осетљивост одговарајућих подручја је нагло смањена. Стање крвних судова се мења. Зенични реакције су абнормалне.

Парализа се постепено шири на дубоке слојеве мишићног оквира. Појављује се јака утрнулост. Прво утрну руке, затим подлактице, лактови. У тешким случајевима може бити захваћен чак и грудни нерв. Развијају се и бројне птозе и миозе.

Синдром Дежерин Русија

Овај синдром карактерише оштећење перфорирајућих артерија. Такође су оштећена подручја око артерије и она подручја мозга која су инервисана захваћеном артеријом. Овај синдром се назива и синдром хроничног бола или таламички (пост-мождани) синдром бола.

Ово име се објашњава чињеницом да је синдром праћен интензивним болом, сталним, продорним. Бол је често неподношљив. Болест је такође праћена осећајем мучнине, увијања целог тела. Такође се примећује хиперпатија, услед чега неки мишићи долазе у прекомерни тонус. Међутим, осетљивост је нагло смањена. Такође, болест карактеришу напади панике, неприродно плакање, вриштање или смех.

У овом случају, оштећење је претежно ограничено на једну страну. То може бити једна нога или једна рука. У захваћеним подручјима, првенствено се примећују јаки болови и осећај печења. Бол исцрпљује пацијента. Може се погоршати различитим факторима. Бол може бити погоршан и позитивним и негативним емоцијама. Бол такође може бити погоршан топлотом, хладноћом и различитим покретима.

Често је болест тешко разликовати, одвојити од других болести. Има много знакова сличних другим неуралгичним лезијама. Понекад се коначно може утврдити тек након што се синдром бола у потпуности формира.

Дежерин Сотасов синдром

Дежерин-Сота синдром је врста болести. Болест је генетског порекла. У току ове болести долази до оштећења дебљине стволних нерава. Болест се може дијагностиковати у најранијим фазама трудноће уз помоћ генетског саветовања. При рођењу, дете се не разликује од здравог детета. Затим, како расте и развија се, постаје приметно да се дете развија веома споро. Слаби покрети, говор није формиран. Мишићи су веома опуштени, дете није у стању да држи главу, врат, тело. Визуелне реакције су оштећене. Дете веома заостаје за својим вршњацима у развоју. Осетљивост прогресивно опада, мишићи постепено атрофирају. Не долази до потпуног развоја. Постепено, атрофија прелази на скелетни систем. Завршава се инвалидитетом.

Нери Дежеринов синдром

Код Нери Дежериновог синдрома, задњи корени кичмене мождине су стално иритирани. Узрок томе је остеохондроза, разни тумори који утичу на мозак и притискају га. Херније, стезање, повреде такође доприносе притиску на корене. Поред тога, ово се може десити због јаких коштаних израслина. Главна манифестација је јак бол на месту где се јавља притисак на мозак и његове корене.

У већини случајева, овај синдром није главни, већ пратећи, са разним другим патологијама и болестима. На пример, традиционално прати остеохондрозу. Карактеристична карактеристика је оштар бол у лумбалној регији, и стални бол у врату и глави, који не дозвољава особи да потпуно подигне главу из лежећег положаја. Постепено, ово подручје се стврдњава, осетљивост се постепено губи. Такође се примећује грч мишића. Постепено, удови трпе патолошке промене.

Ландузи Дежеринов синдром

Синоним је миопатија. Назив болести указује на слабљење мишића, које стално напредује. Паралелно се примећује развој различитих патологија у мишићима, дистрофични процеси. Можемо рећи да ово није засебна болест, већ цела група болести. Погођени су рамена, лопатица и страна лица. Болест је генетска патологија, преноси се са генерације на генерацију.

Развија се у неколико фаза. У првој фази развија се слабост лица, услед чега мишићи лица не само да слабе, већ и губе облик и искривљују се. Као резултат тога, лице добија неправилне, изобличене црте лица. Најчешће се болест може препознати по заобљеним устима и опуштеним доњим и горњим уснама.

Постепено, болест напредује толико да особа више не може да затвори уста. Прво оставља уста отворена током спавања, затим чак и током дана. Постепено, мишићна слабост утиче на мишиће раменог појаса.

У ретким случајевима, фарингеални мишићи и језик могу ослабити. Али овај симптом нема дијагностичку вредност и није толико изражен као други симптоми.

У најтежој фази, особа развија слабост скелетних мишића. Прво, руке постају слабе, затим ноге. Прогноза је разочаравајућа - инвалидитет.

Компликације и посљедице

Дежеринов синдром се не може излечити. Завршава се инвалидитетом. Особа је везана за кревет или инвалидска колица.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Дијагностика Дежеринов синдром

Дежеринов синдром се може дијагностиковати на основу симптома и клиничких манифестација које су карактеристичне за болест. У неким случајевима, слика је толико изражена да се болест може посумњати чак и на основу прегледа. Али у стварности, све је много компликованије. Друге неуролошке болести могу се манифестовати на сличан начин. Стога је важно одмах анализирати постојеће клиничке знаке, анализирати податке субјективног и објективног прегледа. Коначан закључак се доноси на основу лабораторијских и инструменталних студија. Такође је потребно проучити медицинску историју, породичну историју.

[ 29 ], [ 30 ]

Тестови

Дијагноза Дежериновог синдрома може се потврдити на основу анализе цереброспиналне течности, биопсије. Као резултат проучавања цереброспиналне течности, може се открити велики број протеина, протеинских фрагмената. Они су карактеристична карактеристика која указује на Дежеринов синдром.

У неким случајевима, ово је довољно да се постави прецизна дијагноза. Али понекад се јављају сумње. На пример, ако у цереброспиналној течности има мало протеинских фрагмената, то може указивати на друге неуролошке болести. Стога се у таквим сумњивим случајевима врши биопсија. Биопсија захтева узимање нервних влакана. Узимају се из мишића лакта и потколенице. Дежеринов синдром је тачно назначен присуством хипертрофије нервног ткива. Код ове патологије, омотачи нервних влакана се нагло задебљају.

Поред тога, као резултат проучавања нервних ткива под микроскопом, може се утврдити да се не само мембране задебљавају, већ се и број самих влакана значајно смањује. Такође долази до деминерализације. Број нервних влакана је смањен.

Инструментална дијагностика

Али понекад постоје случајеви када чак ни тестови нису довољни да се са сигурношћу утврди да особа има Дежеринов синдром. Тада је потребна посебна опрема. У већини случајева користи се компјутерска и магнетна резонанца. Ове методе омогућавају откривање колико је оштећен дванаести нерв. Затим, након што се добију резултати, лекар бира лечење. Терапију прописује неуролог или неурохирург.

Диференцијална дијагноза

Суштина диференцијалне дијагностике је да се јасно раздвоје симптоми једне болести од друге која има сличне манифестације. Код Дежериновог синдрома ово је веома важно, јер од тога зависи даља прогноза и лечење. Ова болест се често може помешати са другим неуролошким болестима, парализом.

Када се дијагноза потврди, потребно је разликовати је од других варијанти, односно јасно утврдити са којим специфичним типом Дежериновог синдрома се бавимо. Биопсија и анализа цереброспиналне течности могу помоћи у томе.

Присуство Дежериновог синдрома је назначено протеином у цереброспиналној течности и задебљаним нервним влакнима у биопсији. Врста синдрома се обично одређује клиничком сликом и патогномоничним знацима, односно знацима који су карактеристични за одређену болест, јединствени за њу и представљају њену препознатљиву карактеристику.

Третман Дежеринов синдром

Пошто је болест генетска, важно је схватити да ће бити немогуће потпуно је излечити и отарасити се ње. Највероватније ће болест напредовати и неће бити могуће зауставити је на било који начин. Али то не значи да се не исплати лечити. Само треба најпажљивије и рационално одабрати третман. Он може успорити напредовање болести, може значајно ублажити патњу пацијента.

Приликом избора лечења, руководе се чињеницом да је етиолошка терапија ирационална. Етиолошка терапија се схвата као лечење усмерено на отклањање узрока. Код генетске болести, немогуће је отклонити узрок. Стога остаје симптоматска терапија, односно терапија усмерена на ублажавање симптома болести, ублажавање општег стања, благостања пацијента. Режими лечења могу бити потпуно различити. Све зависи од тога који симптом преовладава, шта брине пацијента у овом тренутку. Да би се осигурало ублажавање симптома, а истовремено спречило даље напредовање болести, користи се комплексна терапија.

Комплексна терапија обично укључује лекове против болова, јер је синдром скоро увек праћен болним сензацијама. Ако нема бола (што се дешава прилично ретко), такви лекови се могу искључити.

Метаболичка терапија, која побољшава метаболичке процесе, подстиче бољу исхрану ткива и уклања метаболите, мора бити присутна. Ова врста лечења је првенствено усмерена на одржавање мишићног ткива, јер је оно веома подложно дегенеративним процесима и може потом атрофирати. Главни циљ ове терапије је спречавање атрофије.

Такође је неопходно користити лекове за побољшање проводљивости нерва. Они омогућавају нормализацију метаболичких процеса у нервном ткиву, обнављање или одржавање осетљивости нервних завршетака, спречавање смрти рецептора.

Поред лечења лековима, може се додатно прописати физиотерапија. Може бити потребан курс масаже, мануелне терапије и разних алтернативних терапија. Тренутно постоји много различитих ортопедских производа који омогућавају спречавање развоја скелетних болести. Такође је могуће спречити развој деформитета стопала. Контрактуре зглобова се такође могу спречити уз помоћ ортопедских производа.

Понекад лечење може бити усмерено на елиминисање узрока који је изазвао болест. Наравно, ако се не ради о генетском узроку. На пример, у неким случајевима, иако особа има генетску предиспозицију, болест се не манифестује. Али онда, као резултат неког фактора, болест почиње да се развија или напредује. Дакле, узрок може бити артеријска тромбоза. Оштећена артерија компресује суседни део мозга, нарушавајући његово снабдевање крвљу. У овом случају, препоручљиво је покушати елиминисати узрок - уклонити тромбозу. У овом случају може бити потребна хируршка интервенција.

У другим случајевима је потребна супортивна, континуирана терапија.

Лекови

Лекови се користе искључиво за елиминисање симптома. На пример, за лечење синдрома бола препоручује се употреба кабразепама у дози од 3-5 мг / кг телесне тежине 2-3 пута дневно.

Кеторолак се такође може препоручити у концентрацији од 60 мг/дан, 2 пута дневно. Трометамол се користи у дози од 60 мг/дан, 2 пута дневно, кетонал - 50 мг 1-2 пута дневно, максимална дневна доза је 100-150 мг.

Витамини

Витамини су неопходни за одржавање општег стања организма, нормализацију имуног система, заштиту од заразних и других болести. Витамини такође помажу у побољшању општег благостања детета. Главни витамини који су неопходни за нормално функционисање организма (дневна доза):

• Б – 2-3 мг
• ПП – 30 мг
• H – 7-8 mcg
• Ц – 250 мг
• D – 20 mcg
• Е – 20 мг.

Физиотерапијски третман

Физиотерапија не може излечити Дежеринов синдром. Али у неким случајевима, физиотерапија се може користити. Обично се користи у одређену сврху. Дакле, електрофореза значајно повећава пропустљивост ткива и може се користити како би се осигурало да лекови брже и ефикасније продру у ткива. Неке физиотерапијске процедуре могу смањити бол, опустити мишиће и ублажити грчеве. Оне могу значајно побољшати опште стање тела. Физиотерапија такође помаже у ублажавању бола.

Народни лекови

Постоје народни лекови који помажу у ублажавању патње пацијента. Немогуће је излечити Дежеринов синдром, али то не значи да треба одустати и не улагати никакве напоре да ублажите или смањите симптоме. Народни лекови помажу у превазилажењу симптома, ублажавању бола. Они пружају значајну психолошку помоћ и подршку пацијенту. Болест се не може излечити, али се може успорити њено напредовање.

Код парезе, парализе, слабљења мишића лица, препоручује се употреба овса. Користите сок од зеленог овса. Узимајте трећину чаше два пута дневно. Боље је узимати пре оброка. Ефекат је опште јачање.

Парализа и пареза се ублажавају употребом менте и матичњака. Препоручује се да се натопе, направи одварак и пију топли. Ове биљке су релативно безбедне, тако да се могу користити у великим количинама, али не и неконтролисано. Дозвољено је око литар дневно. Ове биљке се могу додати и у чај по укусу. Пијте у неограниченим количинама, по укусу и расположењу. Обично омогућавају опуштање мишића, а такође нормализују стање нервног система, имају смирујући ефекат.

Нана и матичњак се такође могу помешати са имелом, приближно у једнаким размерама, и користити као декокт. У том случају, треба га користити у ограниченим количинама, отприлике 20-30 мл три пута дневно. Ова инфузија помаже у отклањању грчева, болова, опуштању мишића и смиривању нервног система.

Купке са лековитим биљем имају добар ефекат на тело. Можете скувати купку од сукцесије. За то се посебно прави око 2-3 литра јаког инфуза, а затим се сипа у купку пријатне температуре. Препоручује се купање 20-30 минута. Оне вам омогућавају да тонирате мишиће, нормализујете активност нервног система. Биље се може комбиновати, наизменично мењати. Можете користити одвар од четинарских биљака: бора, јеле, кедра. Можете додати камилицу, липу, малину, коприву.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Биљни третман

Ако особа има поремећену координацију, парезу и парализу, може се користити биљка ефедре. Користи се у облику декокције. Око 5 г биљке се скува у 500 мл кључале воде. Можете пити 2-3 кашике три пута дневно.

Такође, за нормализацију стања мишића, смиривање, ублажавање грчева, болова, користите декокцију или инфузију валеријане. Алкохолна тинктура валеријане може се продавати комерцијално. Начин примене је обично назначен на паковању.

Да бисте припремили декокт код куће, сипајте око 5 г биљке у чашу воде и пијте овај декокт током дана. Такође га можете додати у чај.

Декокција камилице може се користити на сличан начин. Додатно има антиинфламаторно дејство, нормализује имуни систем и метаболизам.

Препоручује се употреба децокције календуле 1 кашика три пута дневно. Има антиинфламаторно дејство, ублажава оток.

Хомеопатија

Хомеопатски лекови такође могу имати позитиван ефекат, побољшати опште стање организма и елиминисати појединачне симптоме. Нежељени ефекти су ретки ако се правилно поштују доза и начини примене. Важно је узети у обзир да многе супстанце имају кумулативни ефекат, што значи да ће се ефекат појавити тек након завршетка пуног курса лечења или после неког времена. Потребно је поштовати основне мере предострожности: консултујте се са лекаром пре узимања, јер неке супстанце можда нису компатибилне једна са другом или са лековима. Последице могу бити непредвидиве.

Код млаке парализе, парезе, хиперкинезе, слабљења мишића лица, препоручује се узимање Securinega sibirica. Око 15 г уситњених листова и малих гранчица прелије се са 250 мл кључале воде. Оставите да се охлади. Процедите, узимајте трећину чаше, два пута дневно.

• Збирка бр. 1. За лезије продужене мождине, малог мозга

Узимајте листове малине, листове рибизле, валеријану, мајчину траву у односу 2:1:2:1. Узимајте у облику инфузије, једну трећину чаше три пута дневно.

• Збирка бр. 2. За спастичну парализу

Узимајте листове матичњака, камилице, жалфије и менте у односу 1:1:2:2. Узимајте у облику инфузије три пута дневно, једну трећину чаше.

• Колекција бр. 3. За синдром бола, грчеве, парализу

Узимајте листове стевије, коприву, шишарке хмеља и цветове ехинацеје у односу 2:1:1:1. Узимајте као инфузију три пута дневно.

Хируршко лечење

У неким случајевима, само хируршка интервенција може помоћи. На пример, ако пацијент има било какву повреду, тумор, он мора бити уклоњен. Тромбоза или зачепљење артерија такође могу захтевати хируршку интервенцију.

У случају патологије крвних судова, минимално инвазивна интраваскуларна хируршка интервенција је ефикасна.

Ако је погођена одређена артерија, може бити потребна операција ради побољшања церебралне циркулације и нормализације инервације овог подручја.

Али у неким случајевима постоје патологије које се не могу оперисати. То могу бити разне конгениталне аномалије, повреде.

Превенција

Не постоји специфична превенција болести. Једини метод је благовремено генетско саветовање. Ако се током процеса открије генска мутација која указује на Дежеринов синдром, препоручује се прекид трудноће.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Прогноза

Ток болести је увек прогресиван, периоди ремисије су кратки. Прогноза је неповољна. То је првенствено због чињенице да се главни дегенеративни процеси одвијају у нервном систему, мозгу. Како болест напредује, губи се способност за рад. На крају, пацијент је везан за инвалидска колица или кревет.

[ 39 ]