Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Дефекти урођеног имунитета и система комплемента
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Дефекти система комплемента су најређи тип примарних имунодефицијенција (1-3%). Описани су наследни дефекти скоро свих компоненти комплемента. Сви гени (осим гена пропердина) налазе се на аутозомним хромозомима. Најчешћи дефицит је C2 компонента. Дефекти система комплемента варирају у својим клиничким манифестацијама.
Генерално, дефекти раних фракција комплемента (C1-C4) праћени су високом учесталошћу аутоимуних болести, укључујући системски еритематозни лупус; инфективне манифестације код ових пацијената су ретке. Верује се да повезаност дефекта компоненте комплемента са развојем и тежином системског еритематозног лупуса зависи од положаја дефектне компоненте у каскади активације. Дакле, хомозиготни дефицит Clq, Clr или Cls, као и C4, повезан је са ризиком од развоја системског еритематозног лупуса у 93%, 57% (за Clr и Cls заједно) и 75%, респективно. Вероватноћа развоја системског еритематозног лупуса са дефицитом C2 компоненте је, према различитим подацима, од 10% до 50%. Постоји повезаност између наследног ангиоедема и системског еритематозног лупуса: прекомерна протеолиза C4 и C2 у одсуству инхибитора C1 вероватно доводи до стеченог дефицита C4 и C2, што повећава ризик од развоја системског еритематозног лупуса код ових пацијената.
Дефекти у терминалним компонентама (C5-C9) предиспонирају тешке инфекције изазване члановима рода Neisseria. То је зато што Neisseria може да преживи интрацелуларно, па је ћелијска лиза комплексом за напад на мембрану примарни механизам за уништавање овог организма. У неким деловима света где је менингококна болест високо ендемска, примећена је велика учесталост пацијената са недостацима компоненти комплекса за напад на мембрану.
Недостатак C3 компоненте често подсећа на хуморална примарна имунодефицијенција и праћен је тешким рекурентним инфекцијама: упалом плућа, менингитисом, перитонитисом. С друге стране, неки пацијенти са недостатком C2, C4, C9 можда немају никакве клиничке манифестације.
Недостатак функције лектина који везује манозу (MBL) доводи до повећане подложности инфекцијама бактеријама са терминалном манозном групом. Ниски нивои MBL код деце са честим инфекцијама указују на то да је пут лектина који везује манозу важан током периода између опадања пасивног имунитета стеченог од мајке и развоја сопственог стеченог имунитета тела. Занимљиво је да неке групе имају високу преваленцију доминантних алела MBL гена, што доводи до ниских нивоа експресије протеина. Могуће је да код ових особа дефекти примећени у раном детињству имају предности касније у животу. На пример, постоје докази да ниски нивои MBL штите од микобактеријске инфекције. Високи нивои MBL су пронађени код пацијената са лепром у поређењу са њиховим здравим сународницима.
Посебан случај је недостатак инхибитора комплемента C1, чија је клиничка манифестација наследни ангиоедем.
У већини случајева дефекта комплемента, етиопатогенетска и супституциона терапија су немогуће, па се стога спроводи симптоматска терапија одговарајућих манифестација недостатака.
[ Који су тестови потребни?