Шер-Штраусов синдром

Чарг-Штраусов синдром је еозинофилна грануломатозна упала коју карактерише системски некротизирајући сегментни панангиитис малих крвних судова (артериола и венула) са еозинофилном периваскуларном инфилтрацијом. Промене у крвним судовима и органима доводе до формирања бројних еозинофилних инфилтрата у ткивима и органима (посебно у плућном ткиву) са накнадним формирањем периваскуларних гранулома.

[ 1 ], [ 2 ]

Епидемиологија

Прилично ретка болест, чини само петину свих васкулитиса групе нодуларног полиартеритиса. Чешћи је код људи средњих година, али су случајеви болести забележени код деце и старијих особа.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узроци Чург-Штраусовог синдрома

Етиологија ове болести није јасна. Често, пацијенти могу имати неповољну алергијску историју, најчешће поливалентну алергију на лекове.

[ 6 ], [ 7 ]

Симптоми Чург-Штраусовог синдрома

Почетни знаци болести карактеришу се инфламаторним алергијским реакцијама: ринитис, астма. Касније се развијају еозинофилија, еозинофилна пнеумонија („летећи“ еозинофилни плућни инфилтрати, тешки бронхоопструктивни синдром), еозинофилни гастроентеритис. У узнапредовалом стадијуму доминирају клиничке манифестације системског васкулитиса: периферни моно- и полинеуритис, разни кожни осипи, оштећење гастроинтестиналног тракта (бол у стомаку, мучнина, повраћање, дијареја, ређе крварење, перфорација, еозинофилни асцит). Оштећење зглобова може се манифестовати као артралгија или артритис, слично као код нодуларног полиартеритиса. Оштећење бубрега је прилично ретко и бенигно је, али се може развити фокални нефритис, што доводи до хипертензије.

Кардијална патологија се јавља код више од половине пацијената и најчешћи је узрок смрти. Спектар лезија је веома разнолик - најчешће се дијагностикују коронарна артеријска болест, често компликована инфарктом миокарда, као и миокардитис (10-15%), ДЦМ (14,3%), констриктивни перикардитис, Лефлеров мурални фибропластични ендокардитис (карактерише се ендокардијалном фиброзом, оштећењем папиларних мишића и хорди, инсуфицијенцијом митралне и трикуспидалне валвуле, стварањем муралних тромба са накнадним тромбоемболијским компликацијама). Конгестивна срчана инсуфицијенција се развија код 20-30% пацијената. Може се јавити инфективни ендокардитис.

Дијагноза Чург-Штраусовог синдрома

Карактеристичан лабораторијски индикатор Чург-Штраусовог синдрома је хипереозинофилија периферне крви (>10 ⁹ l), али њено одсуство није основа за искључивање ове дијагнозе. Утврђена је корелација између нивоа еозинофилије и тежине симптома болести.

Остали лабораторијски налази укључују нормохромну нормоцитну анемију, леукоцитозу, повећану седиментацију еритроцита и ниво Ц-реактивног протеина (CRP). Типична промена је повећање нивоа ANCA у серуму, посебно оних који реагују са мијелопероксидазом, за разлику од ANCA карактеристичних за Вегенерову грануломатозу.

Ехокардиографија је веома ефикасна у дијагностиковању срчаних лезија.

Критеријуми класификације за Шарџ-Штраусов синдром (Masi A. et al., 1990)

• Астма - отежано дисање или дифузно хрипање при издисају.
• Еозинофилија - садржај еозинофила >10% свих леукоцита.
• Алергијска историја - неповољна алергијска историја у облику поленске грознице, алергијског ринитиса и других алергијских реакција, са изузетком нетолеранције на лекове.
• Мононеуропатија, мултипла мононеуропатија или полинеуропатија типа рукавице или чарапе.
• Плућни инфилтрати су миграторни или пролазни плућни инфилтрати који се дијагностикују радиографским прегледом.
• Синуситис - бол у параназалним синусима или промене на радиографији.
• Екстраваскуларни еозинофили су акумулације еозинофила у екстраваскуларном простору (према подацима биопсије).

Присуство 4 или више критеријума код пацијента омогућава дијагнозу Чарг-Штраусовог синдрома (сензитивност - 85%, специфичност - 99%).

Диференцијална дијагноза обухвата полиартеритис нодоса (астма и атипично оштећење плућа), Вегенерову грануломатозу, хроничну еозинофилну пнеумонију и идиопатски хипереозинофилни синдром. Идиопатски хипереозинофилни синдром карактерише виши ниво еозинофила, одсуство бронхијалне астме, алергијска историја, задебљање ендокардија више од 5 мм са развојем рестриктивне кардиомиопатије и резистенција на лечење глукокортикоидима. Код Вегенерове грануломатозе, некротичне промене у ОРЛ органима су комбиноване са минималном еозинофилијом и честим оштећењем бубрега; алергије и бронхијална астма се срећу, за разлику од Чург-Штраусовог синдрома, не чешће него у популацији.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечење Чарг-Штраусовог синдрома

Основа лечења су глукокортикоиди. Преднизолон се прописује у дози од 40-60 мг/дан, лек се може прекинути најраније годину дана након почетка лечења. Ако је лечење преднизолоном недовољно ефикасно или у тешким, брзо напредујућим случајевима, користе се цитостатици - циклофосфамид, азатиоприн.

Превенција

Пошто је етиологија васкулитиса непозната, примарна превенција се не спроводи.

Прогноза Чарг-Штраусовог синдрома

Прогноза Чург-Штраусовог синдрома зависи од степена респираторне инсуфицијенције, природе срчаних поремећаја и активности и генерализације васкулитиса; уз адекватну терапију, петогодишње преживљавање је 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Историјат проблема

Болест су први пут описали Ј. Чург и Л. Штраус 1951. године, који су сугерисали да је заснована на алергији. До недавно, Чург-Штраусов синдром се сматрао астматичном варијантом полиартеритиса нодозе, а последњих деценија је идентификован као независни нозолошки облик.

[ 16 ], [ 17 ]