Болести тромбоцита

Тромбоцити, или крвне плочице, играју кључну улогу у процесима васкуларно-тромбоцитарне хемостазе - почетној фази формирања тромба.

Тромбоцити су ненуклеарни ћелијски елементи крви, величине 1-4 µm (млади облици тромбоцита су већи) и имају животни век од 7-10 дана. 1/3 тромбоцита се налази у слезини, а 2/3 у крвотоку. Број тромбоцита у периферној крви човека варира између 150.000-400.000/mm³ ^. Просечна запремина тромбоцита је 7,1 фемтолитара (1x10¹⁴ ^l ).

Када се број тромбоцита смањи или је њихова функција оштећена, може доћи до крварења. Најтипичније крварење је из оштећене коже и слузокоже: петехије, пурпура, екхимоза, назално, матерично, гастроинтестинално крварење, хематурија. Интракранијална крварења су прилично ретка.

Најчешћи узрок тромбоцитопеније је имунолошко уништавање тромбоцита под утицајем ауто-, ало- или антитела изазваних лековима.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патофизиолошка класификација тромбоцитопеничних стања

Повећано уништавање тромбоцита (са нормалним или повећаним бројем мегакариоцита у коштаној сржи - мегакариоцитна тромбоцитопенија).

Имунолошка тромбоцитопенија

• Идиопатски:
  • ИТП.
• ♦ Секундарно:
  • изазване инфекцијама, укључујући вирусне (ХИВ, цитомегаловирус [ЦМВ], Епштајн-Барова инфекција, херпес, рубеола, мале богиње, заушке, парвовирус Б19) и бактеријске (туберкулоза, тифус);
  • изазвано лековима;
  • посттрансфузијска пурпура;
  • аутоимуна хемолитичка анемија (Фишер-Евансов синдром).
  • системски еритематозни лупус;
  • хипертиреоза;
  • лимфопролиферативне болести;
  • алергија, анафилакса.
• Конгениталне имуне тромбоцитопеније:
  • конгенитална трансимунска тромбоцитопенија;
  • конгенитална алоимунска тромбоцитопенија;
  • фетална еритробластоза - Рх некомпатибилност.

Неимуна тромбоцитопенија

• Узроковано повећаном потрошњом тромбоцита:
  • микроангиопатска хемолитичка анемија;
  • ДИК синдром;
  • хронична рекурентна шизоцитна хемолитичка анемија;
  • хемолитичко-уремијски синдром;
  • ТТП;
  • Касабах-Меритов синдром (џиновски хемангиом);
  • „плаве“ срчане мане.
• Узроковано повећаним уништавањем тромбоцита:
  • лекови (ристоцетин, протамин сулфат, блеомицин, итд.);
  • аортна стеноза;
  • инфекције;
  • срчани (вештачки залисци, поправка интракардијалних дефеката итд.);
  • малигна хипертензија.

Поремећај дистрибуције и таложења тромбоцита

• Хиперспленизам (портална хипертензија, Гошерова болест, конгениталне „плаве“ срчане мане, неоплазме, инфекције итд.)
• Хипотермија.

Смањена производња тромбоцита (смањен или одсутан број мегакариоцита у коштаној сржи - амегакариоцитна тромбоцитопенија)

Хипоплазија или супресија мегакариоцита 1

• Лекови (хлоротиазиди, естрогени, етанол, толбутамид, итд.).
• Уставни:
  • тромбоцитопенија код ТАР синдрома (урођено одсуство радијус костију);
  • конгенитална хипоплазија тромбоцита без аномалија;
  • конгенитална хипопластична тромбоцитопенија са микроцефалијом;
  • ембриофетопатија рубеоле;
  • трисомија 13.18;
  • Фанконијева анемија.
• Неефикасна тромбопоеза:
  • мегалобластна анемија (недостатак витамина Б12 _и фолне киселине);
  • тешка анемија услед недостатка гвожђа;
  • наследна тромбоцитопенија;
  • пароксизмална ноћна хемоглобинурија.
• Поремећаји регулације тромбоцитопоезе:
  • недостатак тромбопоетина;
  • интермитентна дисгенеза тромбоцита;
  • циклична тромбоцитопенија.
• Метаболички поремећаји:
  • метилмалонска ацидемија;
  • кетонска глицинемија;
  • недостатак карбоксил синтетазе;
  • изовалеријска ацидемија;
  • идиопатска хиперглицинемија;
  • новорођенчад од мајки са хипотиреозом.
• Наследни поремећаји тромбоцита 2:
  • Бернар-Сулијеов синдром;
  • Меј-Хеглин аномалија;
  • Вискот-Олдричов синдром;
  • тромбоцитопенија повезана са полом;
  • Медитеранска тромбоцитопенија.
• Стечене апластичне болести:
  • идиопатски;
  • изазвано лековима (предозирање антитуморским лековима, органским и неорганским арсеном, мезантоином, триметином, антитиреоидним, антидијабетичким, антихистаминским лековима, бутадионом, инсектицидима, препаратима злата, идиосинкразија на хлорамфеникол);
  • зрачење;
  • вирусне инфекције (хепатитис, ХИВ, Епштајн-Баров вирус, итд.).

Инфилтративни процеси у коштаној сржи

• Бенигни:
  • остеопетроза;
  • болести складиштења.
• Малигни:
  • неоплазме: леукемија, мијелофиброза, хистиоцитоза Лангерхансових ћелија.
  • секундарни: лимфоми, неуробластом, метастазе солидних тумора.

У случају смањеног броја мегакариоцита у коштаној сржи, поред аспирације, биопсија коштане сржи је обавезна како би се спречиле типичне грешке. Ова стања су повезана са нормалним или повећаним бројем мегакариоцита у коштаној сржи.