Латерална циста врата

Конгенитална латерална циста врата сматра се бенигним неоплазмом, који се дијагностикује веома ретко - само 2-3 случаја на 100 дијагноза повезаних са туморима врата. Етиологија развоја цисте врата још увек није разјашњена, иако се њена патогенеза проучава већ два века. До данас, све постојеће верзије се односе на кршење процеса ембриогенезе, односно конгениталне мане, аномалије развоја фетуса. Формирање неоплазме почиње у раној фази трудноће, развој цисте је асимптоматски у 90%, што значајно компликује благовремену дијагнозу и диференцијацију латералног бенигног тумора од сличних болести врата.

У већини случајева, латерална циста није опасна, али се претпоставља да се у латентном, скривеном облику, упали и суппурацији, неоплазма може развити у малигни тумор.

У Међународној класификацији болести (МКБ-10), цисте и фистуле бранхијалне пукотине припадају блоку Q10-Q18 – конгениталним аномалијама (малформацијама) лица и врата.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци латералне цисте врата

Није случајно што је латерална циста врата добила тачнији назив - бранхиогена, уско повезана са најпоузданијом верзијом која објашњава појаву таквих неоплазми. Бранхије су шкрге, заиста, почев од четврте недеље гестације, код ембриона се формира такозвани бранхијални апарат. Он обухвата пет парова специфичних шупљина (бранхијални џепови), шкржне прорезе и спојне лукове (arcus branchialis). Крећући се дуж вентролатералне равни, ћелије ткива бранхијалног апарата чине основу за формирање максилофацијалне регије бебе. Ако дође до кварова у овом процесу, бранхијални лукови се не облитерирају у потпуности, остављајући шупљине и отворе, у овим областима може се развити циста и пратећа фистула. Циста се састоји од ектодермалног ткива, а фистула је изграђена од ендодерма, одговарајућег ткива фарингеалног џепа.

Врсте ембрионалних бранхиогених поремећаја:

• Циста.
• Комплетна фистула, отворена са обе стране.
• Непотпуна фистула са једним излазом.
• Комбинација латералне цисте и фистуле.

Најчешће, узроци латералне цисте врата повезани су са рудиментарним остацима другог џепа, који би требало да формирају крајници. Таква циста у 60-65% прати фистула, чији спољашњи отвор може излазити у било којој зони дуж ивице стерноклеидомастоидног мишића, а сама фистула се налази дуж каротидне артерије, понекад је укрштајући. Бранхиогена циста, због свог порекла, локализована је прилично дубоко, за разлику од атерома или хигрома, и у већини случајева се открива код деце старије од 10 година и одраслих пацијената. Латерална фистула се одређује раније - код новорођенчади и деце до 5-7 година, посебно ако је окарактерисана као потпуна, са два отвора, од којих један излази у страну ждрела, а други - у зони Musculus sternocleidomastoideus - стернум клеидомастоидног мишића. Поред тога, узроци латералне цисте одређују и њену структуру; изнутра, неоплазма се састоји од вишеслојног сквамозног епитела или цилиндричних ћелија, као и лимфног ткива, које је примарни извор за формирање шкржних лукова и џепова.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми латералне цисте врата

Клинички знаци бранхиогене цисте нису специфични и слични су манифестацијама средњег бенигног неоплазма на врату. Међутим, за разлику од тироглосалне цисте, симптоми латералне цисте врата су интензивнији, поред тога, бранхијални тумор је увек локализован са стране, између 2. и 3. фасције, поред предње зоне стерноклеидомастоидног мишића.

Симптоми латералне цисте врата најчешће се јављају као резултат општег инфективног инфламаторног процеса или након повреде и могу бити следећи:

• Циста се може појавити као мали, готово неприметан оток у пределу каротидне артерије („каротидни троугао“).
• Када се палпира, латерална циста се осећа као еластична, мобилна и безболна неоплазма.
• Латерална циста врата најчешће се повећава током акутног или продуженог, хроничног инфламаторног процеса у телу (АРИ, АРИ, грип).
• Тумор расте и постаје видљив голим оком, избочен и понекад достиже 10 центиметара у пречнику.
• Када се латерална циста упали, оближњи лимфни чвор на врату може се увећати.
• Увећана циста узрокује померање гркљана.
• Циста може вршити притисак на неуроваскуларни сноп и изазвати повремени бол.
• Инфекцију цисте прати гнојење и формирање апсцеса.
• Акутни облик упале бранхиогене цисте може бити праћен флегмоном и одговарајућим симптомима - општом интоксикацијом, повећаном телесном температуром, оштећењем стерноклеидомастоидног мишића и непокретношћу врата.
• Гнојна упала цисте може изазвати спонтано пуцање зидова и ослобађање ексудата кроз фистулу.
• Латерална циста може пореметити процес гутања хране и изазвати осећај тежине у једњаку (дисфагија).
• Велика циста узрокује оштећење говора и отежава дисање.
• Шкржна циста која се налази у пределу гркљана може изазвати карактеристичан звиждајући звук при дисању – стридор.

Треба напоменути да клиничке манифестације бранхиогене цисте зависе од њене локације и величине и често се не откривају дуго времена до појаве провоцирајућег фактора - упале или трауме. Оскудни симптоми и спор развој цисте стварају одређене тешкоће у њеној дијагнози, посебно у диференцијацији.

Латерална циста врата код детета

Бранхијална циста врата се најчешће дијагностикује код деце старије од 7 година, генерално, конгениталне аномалије у овој анатомској зони су изузетно ретке и манифестују се ближе пубертету. Латерална циста врата код малог детета, посебно код новорођенчади, обично има латентни облик и не манифестује клиничке знаке све до утицаја провокирајућег фактора - трауме, респираторне инфекције или општег инфламаторног процеса у телу. Неки стручњаци повезују појаву симптома бранхијалних циста са типичним старосним периодима када се у телу дешавају хормонске промене. Статистички подаци о овој болести су изузетно оскудни и не могу се сматрати објективним, клинички потврђеним информацијама, међутим, хирурзи који практикују примећују превласт дечака међу пацијентима са бранхиогеним цистама.

Развоју цервикалне цисте код детета скоро увек претходе акутне респираторне болести, ређе грип. Блиска веза неоплазме са лимфним трактом олакшава несметан продор патогених микроба у шупљину цисте, чија је упала праћена гнојем у 75% случајева.

И сама увећана циста и њене компликације – апсцес, флегмон врата – потенцијално су опасне. Треба напоменути да је код четвртине оболеле деце примарно откривање бранхијалне цисте било повезано са посетом лекару због апсцеса врата. Постоји и ризик од малигнитета бранхиогене цисте, иако се бранхиогени карцином не јавља у детињству, дијагностикује се код мушких пацијената након 55. године живота. Ипак, с обзиром на способност латералне цисте да се асимптоматски развија деценијама, важност благовременог откривања тумора је неоспорна.

У клиничком смислу, латерална циста врата код детета не манифестује специфичне симптоме и може га не узнемиравати дуго времена. Само упала и раст неоплазме изазивају проблеме са јелом, болне сензације у пределу тумора, отежано дисање. Велика циста, апсцес или флегмон изазивају симптоме опште интоксикације организма, температура тела детета расте, појављује се звиждајући звук (стридорно дисање), увећавају се лимфни чворови, могућа је мучнина и повраћање.

Латералне цисте код деце и одраслих лече се само хируршким путем ван акутне фазе. Гнојна циста се подвргава пункцији и антиинфламаторном третману, а затим се, након што се знаци акутне упале смире, уклања. Операције се изводе код деце старије од 3 године, али уклањање цисте може бити индицирано и у ранијем узрасту у случају озбиљних компликација и претње по живот одојчета.

Латерална циста врата се сматра тежом за операцију од средње цисте, јер су зидови тумора у блиском контакту са васкуларно-нервним снопом и анатомски су повезани са каротидном артеријом. Међутим, уклањање латералног тумора високопрецизном хируршком опремом и инструментима не представља опасност по здравље детета. Операција се изводи под општом и локалном анестезијом, у зависности од старости пацијента, величине цисте и присуства фистуле. Период опоравка и зарастања рана не трају дуже од 2 недеље. Пошто је рез мали и козметички, после неколико месеци шав на врату је готово невидљив, а како дете расте, потпуно нестаје.

Дијагноза латералне цисте врата

Пре него што се спроведе диференцијална дијагностика цисте врата, одређује се њена локализација. Бранхиогени тумор се увек налази са стране, отуда и његов назив - латерална циста. Дијагноза латералне цисте врата најчешће се спроводи у време компликација, када је циста повећана у величини и праћена је апсцесом или флегмоном. С једне стране, клиничке манифестације су очигледне, а с друге стране, сличне су знацима других болести врата, што може да отежава процес дијагнозе. Поред тога, бранхиогена циста је анатомски уско повезана са ивицом Musculus sternocleidomastoideus - стерноклеидомастоидног мишића, каротидне артерије и других великих крвних судова, са делом хиоидне кости, што изазива истовремено повећање и цисте и лимфних чворова током упале. Стога се латерална циста често погрешно тумачи за лимфаденитис, њено гнојење се често дефинише као апсцес, па сходно томе, лечење није сасвим адекватно.

Треба напоменути да диференцијална дијагностика латералних циста врата од других врста конгениталних циста није неопходна, јер све оне, на овај или онај начин, подлежу хируршком уклањању. Много је значајније благовремено констатовање чињенице о присуству цисте као бенигног тумора, прецизирање њене величине, облика и присуства фистуле.

Како се открива латерална циста врата?

• Прикупљање анамнезе, укључујући и наследну, јер се аномалије шкрга могу генетски преносити рецесивно.
• Преглед и палпација врата и лимфних чворова.
• Ултразвук врата.
• Компјутеризована томографија врата у контрастном режиму по индикацији – разјашњење локације тумора, величине, конзистенције садржаја шупљине, врсте фистуле (потпуне или непотпуне).
• Пункција цисте према индикацијама.
• Фистулограм (бојење фистулног тракта).

Латерална циста се разликује од следећих болести врата:

• Лимфаденитис, укључујући неспецифични туберкулозни облик.
• Дермоид субмандибуларних пљувачних жлезда.
• Лимфангиом.
• Метастазе код рака штитне жлезде.
• Хемодектом (тумор гломуса или вагусног нерва).
• Лимфосарком.
• Апсцес.
• Липома на врату.
• Тератом врата.
• Бранхиогени карцином.
• Анеуризма крвних судова.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечење латералне цисте врата

Једина општеприхваћена метода која подразумева лечење латералне цисте врата је хируршка интервенција. Хируршко лечење се изводи и у болници и у амбуланти, у зависности од следећих фактора:

• Период дијагнозе, одређивање латералне цисте. Верује се да што се раније открије, то је њено лечење успешније и ефикасније.
• Старост пацијента. Најтеже операције се изводе код мале деце млађе од 3 године. Такве операције су индиковане код великих циста које угрожавају процес дисања и изазивају општу интоксикацију организма.
• Величина тумора. Циста је индикована за операцију када њена величина прелази 1 центиметар у пречнику.
• Локализација латералне цисте. Што је ближе великим судовима и живцима, то је сложенија и обимнија хируршка интервенција.
• Циста је упаљена и гнојна.
• Компликације које прате развој цисте. Пратећи апсцес или флегмон захтевају додатни антиинфламаторни третман.
• Врста фистуле која се најчешће открива током хируршког уклањања цисте. Непотпуна или потпуна фистула је тешка за лечење, јер има пролазе који су у блиском контакту са ждрелом, главним крвним судовима и хиоидном кости.

Приликом уклањања бранхиогене цисте, врши се радикална дисекција свих фистулних путева, канаца, до дела хиоидне кости. У неким случајевима се паралелно изводи тонзилектомија. Пажљиво и потпуно уклањање свих делова цисте доводи до брзог резултата, рецидиви су могући само у случају непотпуне ексцизије фистулног путева или пролиферације епитела цисте у оближња ткива.

Упаљене, гнојне цисте се не оперишу, већ се претходно лече конзервативним методама, укључујући антибактеријску терапију. Након што се упални симптоми смире, достигне се фаза ремисије, циста се може уклонити.

Уклањање латералне цисте врата

Уклањање цисте, укључујући и латералну цисту врата, најчешћи је метод лечења бенигних цистичних тумора. Бранхиогене цисте треба оперисати што је пре могуће, не чекајући њихову упалу, супурацију и одговарајуће компликације. Чак и ако гној спонтано пробије у облику отвореног спољашњег апсцеса, рано уклањање цисте помаже да се избегне ризик од њеног малигнитета. Поред тога, ожиљци који остају након отварања апсцеса значајно компликују неизбежну хируршку интервенцију у будућности, јер ће технички бити теже исећи такав тумор.

Уклањање латералне цисте врата подразумева њену радикалну ексцизију, укључујући и фистулу. Што се темељније уклоне сви делови епителног ткива тумора, то је мањи ризик од поновног појављивања цисте, чија је учесталост 10 случајева на 100 операција. Процес уклањања неоплазми шкрга је прилично сложен, што се објашњава анатомском везом цисте са тако важним деловима врата и тела у целини:

• артериа царотис ектерна - каротидна артерија.
• нервни чворови.
• венае југуларес - југуларне вене.
• хиоидна кост.
• musculus sternocleidomastoideus – стерноклеидомастоидни мишић.
• processus styloideus - стилоидни процесус.

Током поступка често је потребно уклонити део os hyoideum - хиоидне кости, и крајнике, па чак и ресековати део југуларне вене у контакту са фистулом. Све ово указује на сложеност и озбиљност хируршке интервенције, иако се такви поступци класификују као „мање“ операције. Треба напоменути да савремена опрема, инструменти и нове хируршке технике омогућавају уклањање латералних циста чак и код мале деце, ако се раније, пре само 15 година, цистектомија изводила тек након 5 година старости, сада се цисте исецавају чак и код трогодишњака. Максимална анестезија - локална или општа анестезија, минимална траума током операције омогућава пацијентима да се опораве у најкраћем могућем року, козметички рез је готово невидљив, а ожиљак се брзо раствара, не остављајући практично никакав траг.

Хирургија за латералну цисту врата

Операција уклањања бранхиогене цисте се изводи код пацијената почев од 3. године живота. Обим хируршке интервенције и њено трајање одређују се клиничком сликом болести и резултатима дијагностичког прегледа.

Операција за латералну цисту врата тренутно се не сматра компликованом, али захтева пажњу, јер сваки заостали део туморског епитела може касније изазвати рецидив, а самим тим и поновљено хируршко лечење.

Општа шема операције је следећа:

• Након припреме пацијента, примењује се анестезија, најчешће трахеална интубација (ендотрахеална анестезија).
• У фистулу се уводи средство за бојење како би се разјаснио и визуализовао њен ток. Ређе се у фистулу уводи сонда, што је индиковано код комплетних фистула са широким каналима.
• Рез се прави дуж конвенционалних линија на кожи врата, приказујући локацију колагенских спојних снопова (Лангерове линије). Ово обезбеђује минималну трауму коже - козметички рез.
• Када се открије фистула, њен спољашњи отвор се пресеца, а на саму фистулу се наноси задржавајући шав (лигатура).
• Ткива врата се дисецирају слој по слој док се не дође до фистулног тракта, који се истовремено одређује палпацијом.
• Фистула се мобилише, изолује у кранијалном правцу (нагоре, ка лобањи, ка слушном каналу), настављајући процес кроз бифуркацију каротидне артерије према fossa tonsillaris – тонзиларној јами. У овом подручју се фистула лигира и пресеца.
• Често се током уклањања латералне цисте направе два реза, која се након процедуре зашијају малим субепидермалним шавовима.
• Биполарна електрокоагулација се изузетно ретко користи током операције; не препоручује се за употребу приликом уклањања циста код мале деце због блиске анатомске везе између тумора и васкуларног система.
• У компликованим случајевима, са латералном цистом и фистулом локализованом близу палатинских крајника, индикована је паралелна тонзилектомија.

Операција за латералну цисту врата траје од пола сата до сат времена, у зависности од старости пацијента и сложености поступка. Након уклањања цисте, обично се спроводи антибактеријски антиинфламаторни третман, а прописују се и физиотерапијске процедуре - микрострује, УХФ. Хируршки шавови се уклањају након 5-7 дана, а диспанзерско посматрање се спроводи годину дана како би се спречило поновно појављивање процеса.

Превенција латералне цисте врата

Готово је немогуће спречити развој шкржне цисте, то је због разлога њеног настанка, односно аномалија интраутериног развоја. Стога је превенција латералне цисте очигледно задатак за генетичаре и оне специјалисте који се баве питањима етиологије и патогенезе конгениталних малформација ембриона. Ако се циста открије код малог детета и нема тенденцију ка упали, увећању, лекари препоручују динамичко посматрање (преглед свака три месеца) до навршене 3 године старости. Редовне посете ОРЛ лекару, оториноларингологу су једини начин да се контролише развој тумора, који треба уклонити при првој прилици, чиме се елиминише ризик од гнојења и разних компликација у облику апсцеса или флегмона. Одрасли пацијенти треба да запамте да превенција латералне цисте врата такође укључује њену рану дијагнозу и радикално уклањање, јер шкржне цисте имају тенденцију да се развију у бранхиогени карцином.

Главна метода која помаже да се благовремено заустави повећање и упала латералне цисте може бити редован лекарски преглед деце и њихов темељан преглед код оториноларинголога. Бенигни тумор откривен на време се успешно оперише, што скоро 100% гарантује неутрализацију ризика од малигног процеса у пределу врата.

Прогноза латералне цисте врата

Генерално, прогноза латералне цисте врата може се класификовати као повољна, ризик од развоја бранхиогеног карцинома постоји, али у процентима је веома мали. Поред тога, до данас не постоје јасни статистички подаци који би могли да потврде истинитост трансформације цисте у малигни тумор, већ је њена претпостављена малигност повезана са неблаговремено дијагностикованим примарним карциномом штитне жлезде и другим онкопатологијама врата.

Прогноза за лечење латералне цисте врата је специфичнија, ова бранхијална аномалија се сматра рекурентном, а стопа успеха радикалне операције је 90%, преосталих 10% је због поновљеног уклањања делова цисте или фистуле. Треба напоменути да су управо фистулни трактови најтежи за ексцизију чак и уз претходно бојење, то је због сложене анатомске структуре врата и блиске везе тумора са великим крвним судовима, лимфним чворовима, хиоидном кости, васкуларно-нервним снопом, крајницима и фацијалним нервом.

Прогноза латералне цисте врата може зависити од следећих фактора:

• Старост пацијента.
• Трајање периода развоја цисте.
• Величина цисте, њена локација, близина важних органа, нервне везе и велики крвни судови.
• Присуство фистуле и њен тип (комплетна или непотпуна фистула).
• Облик латералне цисте је запаљење и гнојење.
• Садржај цистичне шупљине је ексудат или гној.
• Присуство или одсуство општег инфламаторног процеса, хроничних болести тела.
• Опште здравствено стање пацијента.

Латерална циста врата или бранхиогени бенигни тумор је ретка конгенитална аномалија која захтева даља истраживања како у погледу етиологије, патогенезе, тако и у области нових метода њеног лечења. Тренутно је једина доступна и општеприхваћена метода којом се лечи латерална циста радикална хирургија. Можда ће се у блиској будућности појавити нове методе неутрализације тумора, укључујући и оне које се односе на категорију конзервативног лечења.