Акутна мијелоидна леукемија (акутна мијелобластна леукемија)

Код акутне мијелоидне леукемије, малигна трансформација и неконтролисана пролиферација абнормално диференцираних, дугоживућих мијелоидних ћелија прогенитора узрокује појаву бластних ћелија у циркулишућој крви, замењујући нормалну коштану срж малигним ћелијама.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми и дијагноза акутне мијелоидне леукемије

Симптоми укључују умор, бледило, грозницу, инфекције, крварење, лако стварање модрица; симптоми леукемијске инфилтрације присутни су код само 5% пацијената (често као кожне манифестације). Дијагноза захтева преглед периферног крвног размаза и коштане сржи. Лечење укључује индукциону хемотерапију ради постизања ремисије и терапију након ремисије (са или без трансплантације матичних ћелија) ради спречавања рецидива.

Учесталост акутне мијелоидне леукемије расте са годинама и то је најчешћа леукемија код одраслих са средњом старошћу почетка од 50 година. Акутна мијелоидна леукемија може се развити као секундарни рак након хемотерапије или радиотерапије за различите врсте рака.

Акутна мијелоидна леукемија обухвата низ подтипова који се међусобно разликују по морфологији, имунофенотипу и цитохемији. На основу преовлађујућег типа ћелија, описано је 5 класа акутне мијелоидне леукемије: мијелоидна, мијелоидно-моноцитна, моноцитна, еритроидна и мегакариоцитна.

Акутна промијелоцитна леукемија је посебно важан подтип, који чини 10-15% свих случајева акутне мијелоидне леукемије. Јавља се код најмлађе групе пацијената (средња старост 31 година) и претежно се налази код одређене етничке групе (Хиспаноамериканци). Ова варијанта се често манифестује поремећајима крварења.

Лечење акутне мијелоидне леукемије

Циљ почетне терапије за акутну мијелоидну леукемију је постизање ремисије, и за разлику од акутне лимфобластне леукемије, одговор код акутне мијелоидне леукемије се постиже са мање лекова. Основни режим индукције ремисије састоји се од континуиране интравенске инфузије цитарабина или високе дозе цитарабина током 5 до 7 дана, током којих се даунорубицин или идарубицин дају интравенозно током 3 дана. Неки режими укључују 6-тиогуанин, етопозид, винкристин и преднизолон, али ефикасност ових режима није јасна. Лечење обично резултира израженом мијелосупресијом, инфекцијом и крварењем; опоравак коштане сржи обично траје дуго. Током овог периода, пажљива профилактичка и супортивна терапија је од виталног значаја.

Код акутне промијелоцитне леукемије (АПЛ) и неких других варијанти акутне мијелоидне леукемије, дисеминована интраваскуларна коагулација (ДИК) може бити присутна приликом дијагнозе, погоршана ослобађањем прокоагуланса од стране леукемијских ћелија. Код акутне промијелоцитне леукемије са t(15;17) транслокацијом, употреба AT-RA (транс-ретиноинске киселине) подстиче диференцијацију бластних ћелија и корекцију дисеминоване интраваскуларне коагулације у року од 2-5 дана; у комбинацији са даунорубицином или идарубицином, овај режим може изазвати ремисију код 80-90% пацијената, са дугорочним преживљавањем од 65-70%. Арсен триоксид је такође ефикасан код акутне промијелоцитне леукемије.

Када се постигне ремисија, спроводи се фаза интензивирања са овим или другим лековима; режими лечења високим дозама цитарабина могу продужити ремисију, посебно код пацијената млађих од 60 година. Профилакса централног нервног система се обично не спроводи, јер је захваћеност централног нервног система ретка компликација уз адекватну системску терапију. Није доказана корист од терапије одржавања код интензивно лечених пацијената, али може бити корисна у другим ситуацијама. Екстрамедуларна захваћеност као изоловани рецидив је ретка.

Прогноза за акутну мијелоидну леукемију

Стопа индукције ремисије креће се од 50 до 85%. Дугорочно преживљавање без болести постиже се код 20-40% свих пацијената и код 40-50% младих пацијената чије је лечење укључивало трансплантацију матичних ћелија.

Прогностички фактори помажу у одређивању протокола лечења и његовог интензитета; пацијенти са јасно неповољним прогностичким факторима обично добијају интензивнији третман јер потенцијална корист од таквог лечења вероватно оправдава већу токсичност протокола. Најважнији прогностички фактор је кариотип леукемијских ћелија; неповољни кариотипови су t(15;17), t(8;21), inv16(p13;q22). Други неповољни прогностички фактори су старија старост, историја мијелодиспластичне фазе, секундарна леукемија, висока леукоцитоза, одсуство Ауерових штапића. Коришћење само FAB или WHO класификација не предвиђа одговор на лечење.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]