
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
До чега може довести недостатак карнитина?
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
Недостатак карнитина је резултат неадекватног уноса или немогућности коришћења аминокиселине карнитин. Недостатак карнитина је хетерогена група поремећаја. Метаболизам мишића је поремећен, што доводи до миопатије, хипогликемије или кардиомиопатије. Лечење најчешће укључује препоруку исхране богате Л-карнитином.
Аминокиселина карнитин је неопходна за транспорт естара коензима А и масних киселина дугог ланца, ацетил коензима А, у митохондрије миоцита, где се оксидују да би произвели енергију. Карнитин се налази у храни, посебно животињског порекла, а такође се синтетише и у телу.
Узроци недостатка карнитина
Узроци недостатка карнитина: неадекватан унос [нпр. због дијета са проласком хране, недоступности хране, тоталне парентералне исхране (ТПН)]; немогућност апсорпције због недостатка ензима (нпр. недостатак карнитин палмитоилтрансферазе, метил малонат ацидурија, пропионат ацидемија, изовалеријатемија); смањена ендогена синтеза карнитина код тешких обољења јетре; прекомерни губитак карнитина код дијареје, повећане диурезе, хемодијализе; наследна болест бубрега код које се карнитин прекомерно излучује; повећана потреба за карнитином код кетозе, повећана потреба за оксидацијом масних киселина; употреба валпроата. Недостатак карнитина може бити генерализован (системски) или може првенствено утицати на мишиће (миопатски).
Симптоми недостатка карнитина
Симптоми и старост у којој се симптоми појављују зависе од узрока недостатка карнитина. Недостатак карнитина може довести до некрозе мишића, миоглобинурије, такозване липидне миопатије, хипогликемије, масне болести јетре и хиперамонијемије, која узрокује бол у мишићима, слабост, конфузију и кардиомиопатију.
Код новорођенчади, недостатак карнитин палмитоилтрансферазе дијагностикује се масеном спектрометријом. Пренатална дијагноза може се поставити анализом амнионске течности (амнионских ресица). Код одраслих, дефинитивна дијагноза недостатка карнитина поставља се мерењем нивоа ацил-карнитина у серуму, урину и ткивима (мишићи и јетра за системски недостатак; само мишићи за миопатски недостатак).