Веберов синдром

Болест као што је Веберов синдром први пут је описао енглески лекар Херман Дејвид Вебер у 19. веку. Главне карактеристике синдрома су: једнострана окуломоторна парализа, хемиплегија и хемипареза, као и оштећење фацијалних и хипоглосалних живаца. Понекад је болест компликована хемианопсијом.

Веберов синдром је прилично сложена и ретка болест и једна је од варијанти неуролошке патологије из категорије педункуларних алтернирајућих синдрома.

Епидемиологија

Епидемиологија Веберовог синдрома није проучавана.

[ 1 ], [ 2 ]

Узроци Веберов синдром

Почетак болести повезан је са патолошким променама које се јављају у непосредној близини церебралних педункула. Такве промене могу бити резултат поремећаја церебралне циркулације (церебрална исхемија), поремећаја интегритета можданих судова и туморских процеса.

Поред тога, развој патологије може бити повезан са локализованим притиском неоплазме на церебралне педункуле, чак и ако се тумор налази на одређеној удаљености од овог подручја.

[ 3 ], [ 4 ]

Фактори ризика

Могу се идентификовати следећи фактори ризика за Веберов синдром:

• исхемијски или хеморагични мождани удар;
• бенигне или малигне неоплазме мозга;
• трауматска повреда мозга.

[ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Патогенеза синдрома може укључивати:

• код поремећаја циркулације крви унутар главног артеријског суда;
• у процесу ширења великих размера у темпоралном режњу мозга;
• у развоју запаљеног процеса у можданим овојницама у пределу базе мозга;
• код субарахноидног крварења у средњој лобањској јами.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми Веберов синдром

Први знаци болести су све већа парализа мишића лица, мишића језика, руку и ногу у централној варијанти. Клинички симптоми се објашњавају апсолутном или делимичном имобилизацијом окуломоторног нерва. Поремећај мишића доводи до присилног одступања очне јабучице на темпоралну страну. Изгледа као да око „гледа“ у супротном смеру од оболеле стране.

Када су путеви видног система истовремено захваћени, јавља се хемианопсија – билатерално слепило половине видног поља. Пацијент има широк страбизам, визуелна функција опада, боје и нијансе се разликују са великом напетошћу.

Поред тога, могу се открити интензивни и ритмични покрети типа клонуса узроковани контракцијама мишића гурања. Временом се стање пацијента погоршава: функција флексије зглоба на нивоу заштитног рефлекса је оштећена.

Обрасци

Веберов синдром је алтернативни синдром, чија је суштина функционални поремећај кранијалних живаца на страни повреде, као и поремећај моторичке активности (у облику парезе и парализе), губитак осетљивости (варијанта проводљивости) и координација покрета.

У зависности од локације патолошког фокуса, такви синдроми се деле на следеће типове:

• педункуларни синдром (са оштећењем базе, или ногу, мозга);
• понтински синдром (патологија моста);
• булбарни синдром (оштећење продужене мождине).

Веберов синдром је класификован као педункуларни тип болести.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Клипел-Тренаунаи-Веберов синдром

Клипел-Треноне-Веберов синдром је сличан Веберовом синдрому који описујемо само по имену. Суштина болести је значајно другачија: патологија је повезана са конгениталним дефектом васкуларног система, који се поставља у ембрионалном периоду.

Болест карактерише појава невуса на екстремитету типа телангиектазије, на позадини проширених вена и венско-артеријских анастомоза на оболелој страни. Случајеви делимичног гигантизма оболеле ноге или (ређе) руке нису ретки. Неки пацијенти имају закривљеност кичме, дислокацију кука, деформативне промене у зглобовима и стопалима. Такође се мењају судови органа вида, плућа и бубрега.

Лечење патологије се врши хируршки.

Друго име за Клипел-Тренонеов синдром је Паркс-Вебер-Рубашов синдром, или једноставно Вебер-Рубашов синдром.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Стурџ-Вебер-Крабов синдром

Још један наследни синдром, Стурге-Вебер-Крабе, карактеришу следећи симптоми који се појављују одмах након рођења бебе:

• вишеструки ангиоми (васкуларне формације) на кожи, понекад невуси;
• оштећење крвних судова видних органа, што доводи до неравнотеже течности у очној шупљини и глаукома. Као последица - промене у очним мембранама, одвајање мрежњаче, слепило;
• оштећење крвних судова можданих овојница, појава ангиома на пиа матер, хемипареза (имобилизација половине тела), хемианопсија (једнострани губитак вида), хиперактивност, цереброваскуларни инциденти, поремећаји моторичке координације, конвулзивни синдром, интелектуални инвалидитет.

Лечење синдрома је симптоматско.

У супротном, синдром се назива енцефалотригеминална ангиоматоза.

Вебер-Ослеров синдром

Тачан назив за Вебер-Ослеров синдром је Ренду-Вебер-Ослерова болест.

Основа ове патологије је недостатак трансмембранског протеина ендоглина, који је састојак рецепторског система трансформишућег фактора раста β. Болест се преноси аутозомно доминантним путем и карактеришу је следећи симптоми:

• бројне ангиоектазије љубичасто-црвене нијансе, величине 1-3 мм;
• проширени кожни капиларни судови;
• честа крварења из носа.

Синдром се манифестује већ у детињству, погоршавајући се након почетка пубертета.

Дијагностика Веберов синдром

Дијагноза Веберовог синдрома може бити тешка. Нажалост, не постоје специфичне методе које могу 100% утврдити болест. Стога је неопходно користити комплетан дијагностички комплекс како би се поставила тачна дијагноза.

• Лабораторијска дијагностика се заснива на коришћењу различитих метода испитивања можданих функција. Веберов синдром не производи никакве промене у саставу урина или крви, па се одговарајући тестови сматрају неинформативним. Понекад се може прописати спинална пункција са сакупљањем течности за даље испитивање. Истовремено се одређује притисак цереброспиналне течности.
• Инструментална дијагностика укључује:
  • процена васкуларне мреже фундуса (оток, пуноћа, васкуларни спаз, присуство хеморагија);
  • неуросонографија (ултразвучни преглед структурних компоненти мозга, на пример, можданих шупљина - комора);
  • компјутерска томографија и НМР – метода резонантне апсорпције или емисије електромагнетне материје.

[ 20 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностика се спроводи са офталмолошким болестима, акутним цереброваскуларним инцидентом и туморским неоплазмама.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Третман Веберов синдром

Лечење Веберовог синдрома треба да буде усмерено на елиминисање главног узрока патолошких промена у бази мозга. Стога је фокус лечења терапија поремећаја церебралне циркулације, васкуларних поремећаја, запаљенских процеса можданих овојница, уклањање тумора, анеуризми итд.

Могу се доделити следећи:

• антиконвулзиви или психотропни лекови;
• лекови за смањење интракранијалног и интраокуларног притиска.

Ако је потребно, лекари прибегавају хируршкој интервенцији како би исправили васкуларне и структурне поремећаје.

Тренутно, једна од најефикаснијих метода лечења алтернирајућих синдрома било ког порекла сматра се трансплантацијом матичних ћелија.

Матичне ћелије након трансплантације у мозак активирају рестаурацију ткива (укључујући и нервно ткиво), што ствара изузетно повољне услове за лечење и регенерацију оштећених можданих структура. Након коначне рестаурације можданог ткива, ток Веберовог синдрома је значајно ублажен.

Превенција

Веберов синдром није независна патологија: по правилу је последица или компликација других болести или повреда повезаних са поремећајима циркулације у мозгу и кичменој мождини. Из тог разлога, превентивне мере за спречавање развоја синдрома треба да буду усмерене на спречавање различитих поремећаја интрацеребралне циркулације.

Које препоруке укључује ова врста превенције?

• Требало би да водите здрав начин живота, одређујући оптималну физичку активност за себе.
• Важно је одустати од пушења и злоупотребе алкохола.
• Неопходно је подржати имуни систем тела, периодично узимати мултивитаминске и минералне комплексе, очврснути се и осигурати физичку активност тела.

Поред тога, лекари препоручују развијање отпорности на стрес и избегавање конфликтних ситуација. Сви ови савети ће помоћи у очувању нервног система и спречавању патолошких промена.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Прогноза

Прогноза уз благовремену медицинску помоћ и мали степен притиска на церебралне педункуле може бити релативно повољна. Гора је ако је лезија опсежна или узрокована туморским процесом. У овом случају, оштећене мождане функције се можда неће обновити.

Последице Веберовог синдрома могу бити различите:

• може доћи до потпуног и неповратног слепила;
• могу се јавити неурозе, психозе, па чак и деменција;
• може се развити коматозно стање, па чак и смрт.

Пацијент са симптомима болести као што је Веберов синдром мора бити под сталним медицинским надзором. Чак и са релативно стабилним стањем, без видљивог погоршања, не треба губити будност: временом се могу јавити негативне последице.