Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Сузаков синдром

Медицински стручњак за чланак

Генетичар
, Медицински уредник
Последње прегледано: 04.07.2025

Не тако давно, крајем прошлог века (1979), др Ј. Сусек и група коаутора први су описали болест, која је касније добила име по њему. Реч је о реткој аутоимуној патологији, коју карактерише микроангиопатија у артериолама кохлеје унутрашњег уха, мрежњачи ока, што доводи до губитка слуха и погоршања вида, као и мозга, изражено у немогућности одржавања равнотеже и губитку памћења. Пацијенти са овим синдромом живе у пуном смислу речи данас, јер се не сећају ничега о јучерашњем дану.

Овај синдром је раније сматран обликом системске болести „лупус“ са негативном реакцијом аглутинације, међутим, ова претпоставка није потврђена. Други назив за њега је ретино-кохлеоцеребрална васкулопатија, односно инфламаторна лезија церебралних крвних судова, као и мрежњаче и слушног живца.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиологија

Сусаков синдром је чешћи код жена него код мушкараца у односу 5:1. Епидемиологија болести, идентификоване тек крајем 20. века, није темељно проучена. Једно је сигурно - болест је ретка: према различитим изворима, у свету је регистровано од 100 до 250 случајева синдрома. Тренутно познати старосни распон почетка болести је 9-72 године, али већина пацијената су жене у старосној групи од 20-40 година.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ]

Узроци Сузаков синдром

Разлози за нагли развој ове болести су још увек непознати, иако се понекад јављала након вирусне инфекције. Други познати фактори ризика укључују хормонску терапију замене и трудноћу.

Сви ови подаци доводе до хипотезе да Сусаковом синдрому претходе поремећаји у функционисању имуног система, промене у хормонском нивоу и реологији крви.

Тренутно се ова болест класификује као ментални поремећај, без узимања у обзир чињенице да је понашање пацијента апсолутно адекватно ситуацији.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенеза

Основа патогенезе синдрома је имуни одговор тела, које је из неког разлога ендотелне ћелије, непрекидни слој који облаже крвне судове кохлеје унутрашњег уха, мрежњаче ока и мозга, доживело као антиген. Последице овог имуног напада су отицање ћелија и делимични или апсолутни поремећај протока крви у артериолама органа.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми Сузаков синдром

Сусаков синдром је дефинисан симптоматском тријадом:

  • сензоринеурални губитак слуха са обе стране;
  • периодично појављивање вела, замагљивање пред оба ока, двоструки вид, краткотрајно слепило једног ока, парацентрални скотоми у видном пољу, повремено - упорно смањење вида (исхемијска ретинопатија);
  • умор и поремећаји спавања, слабост и вртоглавица, јаке главобоље и амнезија, понекад конвулзије и аутономни поремећаји (симптоми субакутне енцефалопатије).

Истовремено, ране фазе болести не карактерише увек присуство свих симптома. Први знаци развоја синдрома код око 90% пацијената манифестовали су се у облику оштећења вида, око 70% се жалило на оштећење слуха. Мање од половине пацијената на почетку болести потражило је помоћ због неуропсихијатријских поремећаја. Вртоглавица, делимични губитак слуха и вида, јака главобоља и фотофобија су веома честе тегобе због којих људи траже помоћ у почетним фазама болести.

Магнетна резонанца показује вишеструке жаришта која акумулирају контраст у белој маси мозга, малом мозгу и corpus callosum-у, и појединачне жаришта у сивој маси, што не прати друге врсте васкулитиса.

Васкуларне трансформације у мрежњачи са симптомима артериоларне оклузије и одсуством демијелинације су такође карактеристичне за ову патологију.

Компликације и посљедице

Последице и компликације касне или погрешне дијагнозе Сусаковог синдрома могу довести до потпуног или делимичног инвалидитета. Било је епизода изненадне регресије болести, које су се одвијале без икакве терапије.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Дијагностика Сузаков синдром

Крвни тестови за Сусаков синдром разликују се од других васкулитиса по одсуству било каквих промена у крви. Такође, инструментална дијагностика (ултразвук, доплерографија) не открива системске васкуларне поремећаје.

Магнетна резонанца приказује мале фокалне лезије беле масе мозга дуж латералних комора, као и корпус калозум и мали мозак, сличне лезијама које се виде код мултипле склерозе. Постоје и изоловане области у којима се контрастни маркер акумулира. Такав контраст није типичан за системски еритематозни лупус.

МРИ лезије у сивој маси мозга су повремено видљиве на томограму пацијената са Сусаковим синдромом, али, за разлику од мултипле склерозе, никада се не налазе у кичменој мождини.

За проучавање стања мрежњаче у савременој дијагностици користе се инструменталне методе: електроретинографија, електроокулографија, офталмоскопија, флуоресцентна ангиографија и регистрација евокованих визуелних потенцијала мождане коре.

У овом случају се откривају дилатација артериола мрежњаче, микроанеуризме и телангиектазије. Често се срећу мала крварења мрежњаче, праћена едемом у подручју микроангиопатије, узрокованим повећаном пропустљивошћу васкуларних зидова.

Оштећења слуха се откривају помоћу отоакустичке емисије, студија евоцираних потенцијала можданог стабла и других отонеуролошких прегледа.

trusted-source[ 21 ]

Диференцијална дијагноза

На основу резултата дијагностичких мера и анамнезе, диференцијална дијагностика се спроводи са другим системским васкулитисом, мултиплом склерозом и другим болестима уха и ока које имају сличне симптоме.

trusted-source[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Кога треба контактирати?

Третман Сузаков синдром

Терапија лековима се спроводи глукокортикостероидима, углавном метилпреднизолоном.

Дејство лека је слично преднизолону, међутим, његова способност задржавања натријума је мања, па се боље подноси. Метилпреднизолон се спорије апсорбује и делује дуже од хидрокортизона и преднизолона.

Просечна доза је од 4 до 48 мг дневно. Режим лечења и дозу прописује лекар.

Дуготрајна терапија леком (за смањење нежељених ефеката и максимизирање ефикасности) спроводи се према шеми: јутарњи унос сваког другог дана двоструке дневне дозе. Код дуже употребе лека, постепено се прекида са постепеним смањењем дозе.

Контраиндиковано у присуству тешке хипертензије, менталних поремећаја, дисфункције надбубрежне жлезде, остеопорозе, улцерозних болести гастроинтестиналног тракта, јер може изазвати сличне нежељене ефекте и погоршати патолошки процес. Не прописује се у постоперативном периоду, пацијентима са сифилисом, током погоршања ендокардитиса, отворене туберкулозе, са упалом бубрега, као и - трудницама и дојиљама, са опрезом - старијим особама.

Нежељени ефекти приликом узимања лека могу укључивати
преоптерећење натријумом, хиперхидратацију, хипокалемију, хипокалцемију, мишићну слабост, смањен имунитет и менструалне неправилности.

Код тешких облика болести, цитостатици су коришћени у комбинацији са пулсном терапијом метилпреднизолоном (капање ултрависоких доза хормона током неколико дана) - лекови који инхибирају процес патолошке деобе ћелија. Ови лекови се углавном користе у лечењу малигних неоплазми, али у неким случајевима се користе у лечењу аутоимуних болести.

На пример, азатиоприн је имуносупресив који истовремено има и дејство сузбијања деобе ћелија. Орална примена, дневна доза се израчунава као: 1,5-2 мг на 1 кг телесне тежине и подељена је у две или четири дозе.

Не преписивати трудницама и дојиљама, деци, у случају преосетљивости, у случајевима супресије хематопоезе. Као и сви цитостатици, има много нежељених ефеката, посебно код дуже употребе, укључујући хромозомске промене, диспептичке појаве, дисфункцију јетре, хематопоезу, канцерогене, тератогене. Током периода лечења потребно је пратити састав крви сваке недеље.

У неким случајевима су примећени симптоми коагулопатије, па су пацијентима сходно томе прописани лекови који смањују згрушавање крви и агрегацију тромбоцита.

На пример, индиректни антикоагулант варфарин, који спречава стварање тромба инхибирањем витамина К.

Режим лечења и дозу појединачно прописује лекар који лечи пацијента. Дневна доза обично подразумева оралну примену не више од 5 мг, подељено у две дозе.

Варфарин је контраиндикован за труднице и дојиље. Лек се такође не прописује за отказивање јетре и бубрега, крварење и акутну хипертензију. Предозирање овим леком је преплављено крварењем.

Најједноставнији антитромбоцитни агенси укључују обичан аспирин, који се најчешће користи за спречавање стварања тромба. Ефекат се јавља не више од пола сата након узимања. Антитромбоцитна способност се развија у дози од 75 мг до 325 мг. Може изазвати оштећење слузокоже желуца, па га треба узимати после оброка са довољном количином течности, пожељно млека или алкалне минералне воде. Контраиндиковано за труднице и дојиље.

Васкулопатије (васкулитис) захтевају одређени режим исхране и исхране. Препоручује се шест оброка дневно. Дневна исхрана не би требало да садржи више од осам грама кухињске соли.

Дневна исхрана треба да садржи храну која садржи витамине Б1, Б6, Ц, К и А. Код васкулопатије, тело губи значајну количину калцијума; да би се то надокнадило, потребно је свакодневно конзумирати млечне производе са ниским садржајем масти.

Према неким подацима, употреба препарата гинка билобе у комплексној терапији даје добар ефекат у лечењу васкулопатије (васкулитиса). За активирање можданих функција (побољшање памћења, елиминисање инхибиције) користи се екстракт листова ове биљке. Неекстраховани препарати (алкохолна тинктура или прах од сушених листова) оживљавају функционисање нервних ћелија, микроциркулацију крви, оптичке и слушне живце, враћају еластичност и чврстоћу зидовима крвних судова, побољшавају проток крви.

У комбинацији са лековима и витаминима, комбинује се и физиотерапија, посебно хипербарична оксигенација – употреба кисеоника у коморама под притиском.

Код исхемије и дистрофије мрежњаче, магнетна терапија, електрорефлексотерапија и ласерска стимулација мрежњаче се користе за побољшање циркулације крви.

У случају сензоринеуралног губитка слуха, лекар може прописати и физиотерапију: ласерске процедуре, електрофорезу, ултразвучну терапију, транскранијалну магнетну терапију.

У случајевима васкулитиса и васкулопатија користе се хардверске методе пречишћавања крви од имуних комплекса - хемосорпција и плазмафереза.

Алтернативни третман

У народној медицини постоји много рецепата за смањење упале крвних судова, јачање њихових зидова и спречавање крварења.

Међутим, пре него што започнете народни третман, неопходно је консултовати се са својим лекаром; можда ће се неки рецепт успешно уклопити у терапијски режим.

Зелени чај има јачајући ефекат на зидове крвних судова; можете пити 1/2 шоље три пута дневно, али не пре спавања, јер има стимулативни ефекат.

Народна медицина предлаже да се решите васкулитиса пити инфузију бергениа красифолије пола сата пре доручка. Увече, кашичицу сушених уситњених листова прелити чашом кључале воде, оставити преко ноћи. Ујутру процедити, разблажити кашичицу меда у њему и попити.

За јачање физичког и менталног здравља користи се лековити алтајски чај. Истина, за његову припрему потребно је пронаћи црни лист бадана. То су доњи листови биљке, осушени и презимљени под снегом. Најбоље их је убрати са бадана у пролеће. Чај дугује своја својства управо тим листовима. Само их треба осушити, биће добри две године. Након уситњавања листова, додају се у било коју мешавину за кување биљног чаја или у обичан чај.

Инфузије листова и бобица црне рибизле, биљке елекампана, бесмртника, кантариона, цветова невена, корена и листова чичка и корена сладића имају антиинфламаторно дејство.

Листови црне рибизле се користе за прављење инфузије - кашику уситњених листова прелити у термосу чашом кључале воде, оставити два сата, процедити. Пити четири или пет пута дневно, пола чаше.

Рута и аронија, шипак, бруснице и рибизле користе се за јачање зидова крвних судова.

Напитак од мирисне руте: за једну кашичицу биљке - 250 мл кључале воде, оставити да одстоји пет минута. Процедити и пити два пута дневно.

Сок од ароније (ароније) се узима за јачање крвних судова, једна или две кашике три пута дневно. Препоручује се кување чаја од сушених бобица ароније. Две кашике сушених бобица заварити са две чаше кључале воде, кувати на лаганој ватри десет минута, а затим оставити да одстоји најмање пет сати. Пије се три пута дневно, додајући мед.

Хомеопатија је посебна грана клиничке медицине коју карактерише другачији приступ принципима лечења. Не користи велике дозе хемикалија са широким спектром дејства на пацијенте са истом дијагнозом.

Дозирање и режим лечења прописује хомеопатски лекар само појединачно; у класичној хомеопатији нема препоручених доза лека, као у традиционалној медицини.

Пажљиво се проучава комплекс симптома пацијента и прописује се лек који може изазвати сличне симптоме код здраве особе. Хомеопатија не лечи болест, већ особу, односно цео комплекс симптома својствен одређеном пацијенту, једним леком. У овом случају, лек се прописује у ултраниским дозама.

У хомеопатији постоје лекови за стања чији је опис сличан првим знацима и резидуалним ефектима Сусаковог синдрома.

На пример:

  • Барита карбоника (Baryta carbonica) - пацијент показује све знаке губитка памћења: заборавља редослед свакодневних рутинских радњи, своје дужности, речи, губи оријентацију на уобичајеном месту; вео пред очима, слаб вид, лакримација; губитак слуха, патологија слушног живца; парализа услед акутног цереброваскуларног инцидента;
  • Барита сулфурица (Baryta sulphurica) – пуцајући, болни, спазмодични, притискајући болови у темпоралним, фронталним, потиљачним деловима главе, вртоглавица при стајању, при ходању; смањена оштрина вида, вео, мрље, мушице пред очима; тинитус, губитак слуха, пулсирање, бол; безболна пареза, слабо памћење, несвестица;
  • Хининум сулфурикум (Куининум сулфурикум) – губитак слуха, понекад са јаком главобољом;
  • Гелсемијум – оштећење памћења, главобоље, упала или одвајање мрежњаче и други поремећаји вида, поремећена моторна координација.

trusted-source[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Хируршко лечење последица Сусаковог синдрома

Један од знакова Сусаковог синдрома је исхемијска ретинопатија комбинована са оклузијом централне ретиналне артерије; спонтано обнављање вида у овом случају је изузетно ретко. Акутни поремећаји циркулације у мрежњачи и очном нерву скоро увек узрокују делимично, а понекад и апсолутно слепило. Прогноза за васкуларне болести очног нерва је веома тешка, али не и безнадежна. Постоје различите методе хируршког побољшања хемодинамике мрежњаче (на пример, ласерска коагулација), њихова употреба зависи од процене тежине поремећаја.

Слух се коригује одабиром слушног апарата. Ако је очуван само мали део кохлеарног рецепторског апарата, користи се кохлеарна имплантација. Ове операције су ушле у светску праксу крајем 80-их година прошлог века.

Превенција

Сусаков синдром се јавља изненада из непознатих разлога, па је главна превентивна мера здрав начин живота који спречава честе вирусне инфекције, које су у многим случајевима претходиле појави ове болести.

Акутно оштећење слуха и вида, посебно код младих људи (група високог ризика укључује труднице), требало би да привуче повећану пажњу - обавезна хоспитализација и темељна дијагностика: магнетна резонанца, студије евоцираних потенцијала акустичког можданог стабла, јер неблаговремена и нетачна дијагноза може довести до инвалидитета пацијента.

trusted-source[ 28 ], [ 29 ]

Прогноза

Трајање Сусаковог синдрома је обично од једне до пет година, након чега се стање стабилизује. Неке студије описују случајеве рекурентног тока болести током 18 година.

Међутим, чак и ако је болест краткотрајна, вид и слух се можда неће вратити.

trusted-source[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]


Портал иЛиве не пружа медицинске савјете, дијагнозу или лијечење.
Информације објављене на порталу служе само као референца и не смију се користити без савјетовања са специјалистом.
Пажљиво прочитајте правила и смернице сајта. Такође можете контактирати нас!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Сва права задржана.