Стеатоцистома

Стеатоцистом (синоним: себоцистом) је бенигна, нешупљикава неоплазма испуњена масним секретом. Ретка је, а осип може бити појединачни, једноставан - стеатоцистома симплекс - или вишеструки. Вишеструки стеатоцистом је редак генетски поремећај. [ 1 ] Карактеришу га вишеструке дермалне цисте различитих величина које су присутне у подручјима где је пилосебацеална јединица добро развијена, претежно у пазуху, трупу и екстремитетима. [ 2 ] Код жена се стеатоцистом чешће виђа у ингвиналном региону, а код мушкараца обично има расподелу у облику дијаманта на трупу. Ретко се налазе на кожи главе и лицу, лезије варирају од нормохромних до жутих, покретне су, споро расту и углавном садрже течност.

Стеатоцистом се јавља у адолесценцији или раном одраслом добу. У већини случајева, болест је аутозомно доминантног типа, али се може јавити и спорадично. [ 3 ], [ 4 ]

Узроци стеатоцистома

Пошто је ова дерматолошка патологија прилично ретка, узроци њеног настанка нису прецизно проучени и још увек су хипотетички. Познати су породични случајеви болести у неколико генерација, претпоставља се да се наслеђује аутозомно доминантним типом. Истовремено, медицинска литература описује много више појединачних (спорадичних) случајева стеатоцистома, а многи пацијенти су имали истовремене конгениталне или стечене кератозе и друге системске болести.

Претпостављени узрок појединачних или вишеструких стеатоциста је андрогена (прогестеронска) стимулација лојних жлезда, која се јавља током хормонских промена у адолесценцији. Ова хипотеза се заснива на чињеници да се почетак болести у великој већини случајева бележи код адолесцената или младих одраслих у постпубертетском периоду. Није искључен утицај неповољне екологије, трауме, инфекције, дисфункције имуног система.

Не постоји статистика о учесталости болести. Неки аутори тврде да је стеатоцитоматоза чешћа код младих мушкараца, други да пол није битан. Старост појављивања кожних осипа претежно варира од 12 до 25 година, они остају на телу током целог живота. Постоје и изоловани случајеви ране манифестације у детињству и касне манифестације у старости.

Фамилијарни облик може бити повезан са мутацијом у кератину 17, кератину типа 1 који се налази у лојним жлездама и фоликулима длаке. Иста мутација се налази код конгениталне пахионихије типа 2, са којом може бити повезан стеатоцистом, доминантним аутозомним поремећајем који се манифестује дистрофијом ноктију, палмарном и плантарном кератодермом, оралном леукоплакијом, фоликуларном кератозом и епидермалним инклузивним цистама. Поред тога, стеатоцистом се може јавити хипертрофичним сквамозним лихен планусом, акрокератозисом веруциформис, наталном дентицијом и другим манифестацијама.

Унутар исте породице постоје фенотипске варијације, као у случају нашег пацијента, а подтипови се могу преклапати. Иста мутација у гену кератин 17 може се манифестовати код стеатоцистома или пахионихије типа 2 сама или у комбинацији. Описано је више од 11 различитих мутација; међутим, резултујући фенотип је независан од типа мутације. Могуће је да су ове манифестације спектри исте болести.

Поред гнојног стеатоцистома, постоје и други извештаји о ретким варијантама стеатоцистома као што су фацијални, акрални, вулварни и једноставни стеатоцистом (једна лезија).

Фактори ризика

Неки истраживачи су приметили да је стеатоцистом повезан са следећим конгениталним патологијама са сличним типом наслеђивања:

• Пахионихија типа Џексон-Лолер - конгенитална поликератоза са тешким лезијама ноктију;
• Коилонихија;
• Наследна колагеноза - Елерс-Данлосов синдром;
• Конгенитална кардиомиопатска лентигиноза (Леопардов синдром);
• Артериохепатична дисплазија;
• Трихобластом;
• Синдром базалних ћелија невуса;
• Породични случајеви сирингома;
• Кератоакантом;
• Акрокератоза веруциформис;
• Гарднеров синдром;
• Полицистична болест бубрега;
• Билатерални преаурикуларни синус.

Ризик од стеатоцистома је већи код пацијената са дерматитисом претпостављене аутоимуне природе - гнојни хидраденитис суппуратива и црвене равне ваши, колагенозе - реуматоидни артритис, хипотиреоидизам; људи са недовољним знојењем и белим мрљама на ноктима (леуконихија).

Патогенеза

Фамилијарни облик болести повезан је са генском мутацијом на локусу 17q12-q21. Ген KRT17, који кодира протеин интрацелуларних филаментозних интермедијарних структура лојних жлезда, фоликула длаке и нокта, који садржи кератин, је измењен. Мутација доводи до оштећене кератинизације у горњим деловима фоликула длаке, што резултира деформацијом канала лојних жлезда и формирањем цистичних формација.

Познати су и многи спорадични случајеви стеатоцистоматозе, па се претпостављају и други етиопатогенетски фактори осим наслеђа. Друге хипотезе сматрају патологију као:

• Хамартом лојно-длакавог апарата;
• Врста дермоидне цисте;
• Ретенционе себороичне цисте;
• Невоидне формације неразвијених фоликула длаке са причвршћеним лојним жлездама.

Патогенезу патологије покрећу хормонски скокови, имуни неуспеси, трауме и пренете инфекције.

Симптоми стеатоцистома

Први знаци су појава на кожи једног или више безболних на палпацију хемисферичних умерено еластичних покретних цистичних чворића. У почетку су провидни, беличасти или плавкасти, временом добијају жућкасту боју. Пречник хемисфера варира од два до пет милиметара. Понекад величина неоплазме може бити већа - максимална позната величина је 3 цм.

Осип се налази на деловима тела са високом густином лојно-длакавих структура - у препонама, пазуху, код мушкараца, поред тога, на грудима, скротуму, пенису, спољашњој површини руку и стопала. Истовремено, на кожи главе и лицу практично су одсутни.

Пункција стеатоцистома производи провидни уљани садржај или гушћу кремасто жућкасту супстанцу у којој се могу наћи фине длачице.

Према природи ширења, разликују се следећи облици болести:

• Генерализовано - дифузно ширење, које захвата лице, врат, леђа, груди и стомак, ређе - екстремитете, у овим случајевима, дистрофичне промене зуба и ноктију, губитак косе, прекомерна кератинизација коже дланова и табана, поремећаји знојења;
• Локализовани - вишеструки стеатоцистоми било којег дела тела;
• Солитарна или једноставна - једна неоплазма било које локализације.

Постоји и гнојни подтип стеатоцистома (стеатоцистома суппуратива), који се карактерише спонтаном руптуром циста са накнадним развојем упале, што се завршава ожиљцима.

Вишеструки осипи су обично распоређени у групама, ређе расути.

Морфолошки, неоплазма је циста, чија је љуска обложена у неколико слојева сквамозним епителом без грануларног слоја. У њеној шупљини могу се наћи паперјасте длачице, а на спољашњој страни - лобули лојних жлезда.

Према електронској микроскопији, постоје знаци невоидне неоплазме повезане са спољашњим слојем коже танким каналом, који се састоји од недиференцираних епителних ћелија.

Компликације и посљедице

Стеатоцистом је хронични бенигни тумор који је више козметички дефект. Иако је бенигно стање и већина лезија је асимптоматска, постоји инфламаторна варијанта. У овом случају долази до спонтане руптуре цисте, гнојења и секрета непријатног мириса, посебно уз секундарну колонизацију бактеријама. [ 5 ] Могу се јавити и апсцеси. Они подсећају на лезије конглобатних акни или гнојног хидраденитиса. Лезије могу напредовати до ожиљака, узрокујући пацијенту велику нелагодност.

Малигнизација је мало вероватна, али постоје докази да је могућа.

Дијагностика стеатоцистома

Стеатоцистом се дијагностикује на основу пацијентових тегоба, породичне историје, клиничке слике патолошких промена на кожи и резултата хистолошког прегледа неоплазме.

Процените опште стање пацијента. Урадите опште клиничке анализе урина и крви, биохемију - обично су у границама нормале. Лекар може прописати специфичне тестове и консултације сродних специјалиста у случају сумње на системске патологије - реуматоидни артритис, хипо- или хипертиреозу.

Инструментална дијагностика се врши - микроскопија садржаја тумора и испитивање његове структуре. Према резултатима морфолошког прегледа, испод непромењене површине коже требало би да се открије циста са произвољно обликованом шупљином, чија се љуска састоји од два слоја. Унутрашњи слој је обложен ћелијама плочастог епитела прекривеним кутикулом која садржи еозинофиле, грануларни слој није дефинисан. Спољашњи слој је везивно ткиво. У љусци су видљиви сегменти лојних жлезда, који се отварају у фоликул длаке. Цисте су повезане са епидермалним слојем кратким нитима које се састоје од недиференцираних кератоцита. Анализа културе садржаја цистичне шупљине (у одсуству упале) не показује раст патогене бактеријске флоре.

Клиничке карактеристике стеатоцистома могу подсећати на бројне болести: пахуљасте цисте, миксоидне цисте, милиуме, конглобатне акне, хидраденитис и псеудофоликулитис, што одлаже дијагнозу и правилно праћење. Гнојни стеатоцистом треба разликовати од тешких нодуларних цистичних акни, конглобатних акни, инфицираног фиброаденома и пиодерме.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза изазива одређене потешкоће, посебно када је потребно разликовати себоцистом од еруптивних циста паперјасте длаке, посебно зато што се у неким случајевима обе неоплазме јављају истовремено. Разликују се по морфолошким карактеристикама. Шупљина еруптивне велозне цисте је прекривена сквамозним епителијумом (као шупљина себоцистома), али је присутан грануларни слој, а налази се и много паперјастих длака.

Поред тога, диференцијација се врши са следећим ентитетима:

• Епидермалне цисте и дермоиди;
• Цисте које садрже кератин (милиуми);
• Липоми (обично се називају масни тумори);
• Симетрични аденом лојних жлезда (Прингл-Бернивилова болест);
• Сирингома;
• Гарднеров синдром;
• Калциноза коже;
• Апокрино знојење;
• Конглобатне акне;
• Цистичне акне.

Третман стеатоцистома

Лечење је разноврсно и обично незадовољавајуће због тешкоће у приступу таквим дисеминованим лезијама.

Стеатоцистоми се уклањају углавном из козметичких разлога. Користе се следеће методе:

• Хируршка ексцизија;
• Аспирација иглом;
• Уклањање радиоталасним ножем;
• Електрокоагулација;
• Криодеструкција;
• Ласерско уништење.

Најбољи козметички ефекат се даје радио таласима и ласерским третманом.

Код гнојних стеатоцистома користи се системска терапија изотретиноином, тетрациклином са отварањем и дренажом цистичне шупљине. Прописује се интратекална примена триамценолон ацетонида.

Упаљене лезије могу се лечити ињекцијама кортикостероида или дренажом. Пријављени су мешовити резултати употребе оралног изотретиноина за лечење стеатоцистома. Изотретиноин обично не елиминише стање, али смањује величину гнојних лезија. Овај терапеутски одговор вероватно одражава антиинфламаторни ефекат ретиноида.

У литератури је објављено да нису забележени рецидиви након системске терапије.