Реуматска хореја

Реуматска хореја (Сиденхамова хореја, мала хореја или „Витов плес“) је озбиљан неуролошки поремећај који карактеришу изненадни, неконтролисани и аритмични невољни покрети, мишићна слабост и емоционални стрес. Хореја се може развити као једини симптом („чиста“ хореја) или у вези са другим манифестацијама реуматске грознице.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епидемиологија

Реуматска хореја се јавља углавном код деце, после 20 година је ретка. По правилу, развија се код девојчица и готово никада код дечака у постпубертетском периоду. Преваленција хореје код пацијената са ЛЦ варира од 5 до 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми реуматска хореја

Сиденхамова хореја карактерише се емоционалном лабилношћу, некоординисаним покретима и слабошћу мишића.

1. Емоционална лабилност. Почетак процеса може бити тешко утврдити, обично дете постаје хировито, раздражљиво, немирно, не жели да учи. Могућа је и изражена узнемиреност, поремећаји спавања и памћења. Емоционалне промене код њих се манифестују изливима безразложног понашања, укључујући плач и узнемиреност. У ретким случајевима, ментална одступања могу бити тешка и могу се изразити као пролазна психоза.
2. Поремећена координација покрета и хиперкинеза могу се манифестовати као неспретност, склоност ка испуштању предмета, што се касније развија у спазмодичне, бесциљне, некоординисане покрете. Све мишићне групе могу бити погођене, али су ексцентрични покрети руку, ногу и лица најприметнији. Покрети мишића лица могу укључивати гримасирање, показивање зуба и мрштење. Примећују се дисконтинуирани говор и оштећено писање. Иако су хореиформни покрети обично билатерални, могу бити и једнострани (хемихореја). Хореиформни покрети се повећавају са емоционалним и физичким стресом, нестају током спавања, смањују се током одмора и седације, а могу се потиснути снагом воље на кратко време (неколико покрета).
3. Мишићна хипотонија (у комбинацији са хиперкинезом).
4. Поремећаји аутономног нервног система.

Реуматска хореја као један од критеријума реуматске грознице има низ карактеристика:

• дужи латентни период након стрептококне инфекције, који износи 1-7 месеци, због чега се полиартритис и Сиденхамова хореја готово никада не јављају заједно;
• Титри стрептококних антитела и лабораторијски знаци упале се смањују до појаве хореиформних покрета.
• У 1/3 случајева примећују се рецидиви хореје.

Малу хореју треба разликовати од многих болести, јер се нереуматска хореја може развити као резултат различитих колагенских, ендокриних, метаболичких, неопластичних, генетских и инфективних болести.

1. Болести колагена (СЛЕ, периартеритис нодоса). ЦНС је често укључен у патолошки процес код СЛЕ, а мање од 2% пацијената има хореју. Диференцијална дијагноза између СЛЕ и лапароскопске лапароскопије је компликована присуством грознице, артритиса, кардитиса и кожних лезија код обе болести.
2. Фамилијарна хореја: Хантингтонова болест (аутозомно доминантно наслеђивање, најчешће погађа мушкарце старости 30-50 година, хиперкинезија се јавља много пре менталних поремећаја, деменција напредује), бенигна фамилијарна хореја (појава у првој деценији живота, хиперкинезија је израженија у мишићима главе и трупа).
3. Тровање лековима: орални контрацептиви, хормони штитне жлезде, наркотици, неуролептици, препарати литијума, фенитоин (дифенин), дигоксин, амитриптилин, метоклопрамид.
4. Хепатоцеребрална дегенерација (Вилсон-Коноваловљева болест): комбинација дизартрије, тремора великих размера, постепеног пада интелигенције и цирозе јетре (смањен ниво церулоплазмина у серуму, повећано излучивање бакра урином, Каузер-Флајшнеров прстен).
5. Ендокринолошки поремећаји (хипопаратиреоидизам, тиреотоксикоза) и поремећаји метаболизма минерала (хипонатремија, хипокалцемија).
6. Лајмска болест.
7. Хореја трудноће: најчешће се јавља током прве трудноће у првом или другом тромесечју. У око 1/3 случајева, хореја трудноће је рецидив реуматске грознице прележане у детињству. Хиперкинезија код трудница је израженија, менталне промене су израженије, ток је обично бенигни.
8. Једноставни моторички тикови код деце са Туретовим синдромом (комбинација хиперкинезе и форсиране вокализације, копролалија).

Такође су описани неуропсихијатријски поремећаји код пацијената са стрептококном инфекцијом (PANDAS) у одсуству развоја RL, што је најрелевантније у диференцијалној дијагнози са реуматском грозницом.

ПАНДАС (Педијатријски аутоимуни неуропсихијатријски поремећаји повезани са стрептококним инфекцијама) оперативни критеријуми

• Присуство опсесивно-компулзивних поремећаја (опсесивне мисли и опсесивни покрети) и/или тикова.
• Детињство: почетак болести се јавља између 3. године и пубертета.
• Ток болести сличан нападу који се може манифестовати као изоловани симптоми или епизоде драматичног погоршања. Симптоми се обично значајно повлаче између напада, а у неким случајевима се потпуно повлаче између погоршања.
• Доказана хронолошка повезаност са GABHS: изолација патогена у брису грла и/или дијагностичко повећање титра антитела (антистрептопизин-О и анти-ДНКаза)
• Повезаност са неуролошким променама: хипермоторна активност, хореиформна хиперкинеза.

Третман реуматска хореја

Лечење хореје зависи од тога да ли је изолована или комбинована са другим манифестацијама реуматске грознице (реуматски кардитис или полиартритис).

Код изоловане хореје, лекови избора су антиконвулзиви [фенобарбитал у дози од 0,015-0,03 г сваких 6-8 сати док се хиперкинезија не престане, са постепеним укидањем током 2-3 недеље, или карбамазепин (фимплепсин) у дози од 0,4 г/дан].

Бензодиазепински лекови такође могу имати благотворно дејство у лечењу реуматске грознице.

Прогноза

Ток реуматске хореје код РЛ је прилично варијабилан, њен ток варира од једне недеље до неколико година, у просеку, напад хореје траје око 15 недеља. Након завршетка напада реуматске грознице, мишићна хипотонија и хиперкинеза могу потпуно нестати, иако мали невољни покрети, неприметни током прегледа, могу да трају неколико година.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]