Примарни конгенитални глауком: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Конгенитални глауком је група стања са абнормалностима у развоју система одвода очне водице. Ова група обухвата: конгенитални глауком, код кога абнормални развој угла предње коморе није повезан са другим очним или системским абнормалностима; конгенитални глауком са придруженим очним или системским абнормалностима; секундарни глауком у детињству, код кога друге очне патологије узрокују поремећен одвод течности.

Постоји неколико различитих приступа класификацији конгениталних глаукома. Најчешће коришћене анатомске класификације су оне Шефер-Вајса и Хоскина. Шефер-Вајсова класификација разликује три главне групе: примарни конгенитални глауком; глауком повезан са конгениталним аномалијама; и секундарни глаукоми детињства. Друга класификација се заснива на развојним аномалијама утврђеним клинички током прегледа и такође обухвата три групе: изоловани развојни поремећај трабекуларног апарата са малформацијом трабекуларне мреже без аномалија ириса и рожњаче; иридотрабекуларна дисгенеза, укључујући аномалије угла и ириса; трабекуларна дисгенеза рожњаче, често повезана са аномалијама ириса. Одређивање анатомских дефеката може бити корисно за одређивање тактике лечења и прогнозе.

Примарни конгенитални глауком је најчешћи облик глаукома у детињству, који чини приближно 50% свих случајева конгениталног глаукома. Карактерише га абнормалности у развоју трабекуларне мреже и одсуство повезаности са другим очним или системским болестима. У 75% случајева, примарни конгенитални глауком погађа оба ока. Учесталост је 1 на 5.000-10.000 живорођене деце. Више од 80% случајева се јавља пре навршене 1 године: 40% одмах након рођења, 70% између 1 и 6 месеци и 80% пре 1 године. Патологија је чешћа код дечака (70% код дечака и 30% код девојчица); 90% случајева је спорадично и нема породичне историје. Упркос развоју аутозомно рецесивног модела са варијабилном пенетранцијом, сматра се да је већина случајева резултат мултифакторског наслеђивања које укључује негенетске факторе (нпр. факторе околине).

[ 1 ], [ 2 ]

Симптоми примарног конгениталног глаукома

Анамнеза

Лакримација, фотофобија и блефароспазам чине класичну тријаду. Деца са конгениталним глаукомом обично преферирају полумрак и избегавају јаку светлост. Примећује се прекомерна лакримација. У случају једностраног оштећења, мајка може приметити асиметрију очију детета, повећање (захваћена страна) или смањење (нормална страна) величине очију.

Спољашњи преглед

Нормални хоризонтални пречник рожњаче код новорођенчади рођене у термину је 10-10,5 мм. Повећава се до величине одрасле особе (приближно 11,5-12 мм) до две године. Пречник рожњаче већи од 12 мм код новорођенчета указује на велику вероватноћу конгениталног глаукома.

Такође се могу открити замућења рожњаче, руптуре Десцеметове мембране (Хаабове стрије), дубока предња комора, интраокуларни притисак већи од 21 mm Hg, хипоплазија строме ириса, изолована трабекулодисгенеза на гониоскопији и повећана евакуација оптичког диска. Хаабове стрије могу бити појединачне или вишеструке и обично су оријентисане хоризонтално или концентрично у односу на лимбус.

Евалуација оптичког диска је кључна тачка у дијагностиковању глаукома. Глаукоматозне промене на диску се јављају брже код одојчади и на позадини нижег интраокуларног притиска него код адолесцената и одраслих. Однос површине екскавације према површини оптичког диска већи од 0,3 ретко се виђа код одојчади и указује на велику вероватноћу развоја глаукома. На исто указује асиметрија екскавација дискова, посебно разлика већа од 0,2 између два ока. Глаукоматозна екскавација може бити овалног облика, али чешће је округла, смештена у центру. Након нормализације интраокуларног притиска, екскавација се враћа у првобитно стање.

Да би се поставила тачна дијагноза и прописао адекватан третман, неопходно је проценити угао предње коморе ока. Развојне аномалије могу бити присутне у два главна облика: равно припојење ириса, код кога је ирис директно или испред трабекуларне мреже, са наставцима који се могу протезати преко склералног избочине, и конвексно припојење ириса, код кога је ирис видљив иза трабекуларне мреже, али је прекривен густим абнормалним ткивом. Такође је дата фотографија гониоскопског снимка нормалног угла предње коморе код одојчета ради поређења.

Повећање интраокуларног притиска доводи до значајног увећања очне јабучице са прогресивним задебљањем рожњаче код деце млађе од 3 године. Како се рожњача увећава, њено истезање доводи до руптура Десцеметове мембране, едема епитела и строме и замућења рожњаче. Истезање дужице доводи до истањивања строме. Склерални канал кроз који пролази оптички живац такође се увећава са повећањем интраокуларног притиска, што доводи до брзог повећања екскавације оптичког диска, која се брзо враћа у првобитно стање када се интраокуларни притисак врати у нормалу. Тако брзо обнављање величине екскавације се не дешава код одраслих, вероватно због веће еластичности везивног ткива папиле оптичког живца код одојчади. Ако се интраокуларни притисак не може контролисати, може се развити буфталмос.

Диференцијална дијагноза примарног конгениталног глаукома

Промене на рожњачи такође укључују мегалокорнеју, метаболичке болести, дистрофије рожњаче, трауму при порођају и кератитис. Лакримација или фотофобија могу се јавити код опструкције назолакрималног канала, дакриоциститиса и иритиса. Промене оптичког нерва сличне онима које се виде код глаукома укључују јамице на оптичком диску, колобоме и хипоплазију.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Лечење примарног конгениталног глаукома

Конгенитални глауком се увек лечи хируршки. Терапија лековима може се користити ограничен временски период - док се не пропише операција. Метода избора у таквим стањима су трабекуларни резови. Гониотомија захтева провидну рожњачу да би се визуализовао угао предње коморе. Гониотомија се изводи помоћу гониотома и равног гониолена, пожељно Баркановог гониолена. Коришћењем гониотома, прави се рез у густом абнормалном ткиву на трабекуларној мрежи у дужини од 90 до 180° кроз провидну рожњачу (слике 10-7 и 10-8). Трабекулотомија са спољашњим приступом Шлемовом каналу не захтева провидност рожњаче.

Трабекулотомија је индикована када је рожњача замућена. Креира се склерални режањ у коме се Шлемов канал мора идентификовати за процедуру. Трабекуларна мрежа се сече помоћу трабекулотома или помоћу шавa (обично пропиленског) који се провлачи кроз Шлемов канал (Линчова метода). Ако се Шлемов канал не може идентификовати, изводи се трабекулектомија. Друга могућност лечења за такве пацијенте је уградња дренажних уређаја са или без вентила.