Пеџетова болест и бол у леђима.

Пеџетова болест костију је редак узрок болова у леђима, често се дијагностикује на радиографији без контраста која се ради у друге сврхе или када пацијент открије оток дугих костију. У раној фази болести, кост се ресорбује, а захваћена подручја постају васкуларизована. Ресорпцију прати формирање нове Пеџетове кости, која се таложи компактно и неструктурно. Процес ресорпције и формирања костију је веома активан, са брзином промета костију која се повећава 20 пута у односу на нормалну брзину. Овај процес резултира карактеристичним обрасцем на радиографији без контраста који укључује подручја ресорпције костију која се називају локализована остеопороза. Подручја формирања нове кости су неправилно проширени кортекс и компактна супстанца, пругасти образац са подручјима различите густине, што одражава хаотичну природу формирања нове кости.

Преваленција Пеџетове болести је приближно 2% и ретка је у Индији, Јапану, на Блиском истоку и у Скандинавији. Иако су пацијенти са Пеџетовом болешћу најчешће асимптоматски и њихова болест је случајан налаз на рендгенским снимцима урађеним из других разлога, често се јављају са боловима у леђима. Сматра се да је етиологија болова у леђима код Пеџетове болести мултифакторска. Бол може бити узрокован самим процесом ресорпције или деформацијом фасетних зглобова услед формирања нове кости. Оба ова процеса мењају функционалну стабилност кичме и погоршавају постојећу фасетну артропатију.

Пацијенти са Пеџетовом болешћу могу такође имати задебљање и проширење дугих костију и увећање лобање због формирања нових костију. Ретко, прекомерни раст костију у бази лобање може изазвати компресију можданог стабла, са катастрофалним последицама. Секундарни губитак слуха може настати због компресије осмог кранијалног нерва новоформираном кости или директног укључивања малих костију у патолошки процес. Повремено, прекомерно формирање костију у кичми може изазвати компресију кичмене мождине, што, ако се не лечи, може довести до параплегије. Патолошки преломи услед прекомерне ресорпције пршљенова могу изазвати акутни бол у леђима. Може се јавити и секундарни бол у куку услед калцификационог периартритиса. Камен у бубрегу и гихт су чести, посебно код мушкараца са Пеџетовом болешћу. У мање од 1%, коштана лезија може се развити у малигни остеосарком.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми Пеџетове болести

Иако је болест асимптоматска, бол је честа тегоба која на крају доводи лекара до дијагнозе Пеџетове болести. Наизглед мала траума може довести до патолошких компресионих прелома пршљенова. Бол при покрету у захваћеним костима се често открива физичким прегледом, као и прекомерни раст костију палпацијом лобање или других захваћених костију. Неуролошки знаци могу бити присутни због секундарне компресије нерава и због раста костију и због патолошких прелома. Бол при покрету у периферним зглобовима, посебно куку због калцификационог периартритиса, чест је налаз код пацијената са Пеџетовом болешћу. Такође се примећује губитак слуха.

Анкета

Као што је горе наведено, Пеџетова болест се често дијагностикује случајно када се пацијент подвргне радиографском прегледу из потпуно неповезаног разлога, као што је интравенска пијелографија за бубрежне каменце. Класичан радиографски изглед подручја ресорпције костију са околним густим подручјима и хаотичном структуром костију указује на дијагнозу Пеџетове болести. Радионуклидно скенирање костију може се користити код пацијената са Пеџетовом болешћу да би се утврдио обим лезије, јер нису све коштане лезије клинички евидентне. МРИ је индикована код свих пацијената са сумњом на Пеџетову болест који имају доказе о компресији кичмене мождине. Серумски креатинин и биохемијска анализа крви, укључујући серумски калцијум, индиковани су код свих пацијената са Пеџетовом болешћу. Нивои алкалне фосфатазе су повишени, посебно током ресорптивне фазе. С обзиром на повећану учесталост губитка слуха код пацијената са Пеџетовом болешћу, индиковано је аудиометријско тестирање.

Диференцијална дијагноза

Многе друге болести костију, укључујући остеопорозу, мијелом, остеопетрозу и примарне и метастатске туморе костију, могу имитирати клиничке карактеристике Пеџетове болести. Акромегалија је такође честа клиничка карактеристика. Метастатски тумори из простате или дојке могу изазвати патолошке преломе кичме и ребара и метастазе на костима лобање, што се може заменити са Пеџетовом болешћу.

Лечење Пеџетове болести

Многим пацијентима са асимптоматском Пеџетовом болешћу потребна је само психолошка подршка. Лечење бола повезаног са Пеџетовом болешћу треба почети ацетаминофеном, НСАИЛ лековима. За јаке болове повезане са патолошким преломима може бити потребно додати наркотичке аналгетике. Ортопедска помагала као што су Кешова протеза и завој за ребра помажу у стабилизацији кичме и ребара и треба их користити за патолошке преломе. Локалне примене топлоте и хладноће такође могу бити корисне. Треба избегавати понављајуће покрете који покрећу синдром. Код пацијената који не реагују на ове третмане, индиковане су ињекције локалних анестетика и стероида у погођена подручја у облику интеркосталних и епидуралних блокова. У посебним случајевима, спинална примена наркотичних аналгетика може бити ефикасна.

Код пацијената који не реагују на ове третмане, калцитонин и золедронат су коришћени са извесним успехом. Ретко, ако је разарање костију прекомерно, могу бити потребни цитостатски агенси попут дактиномицина. Такође се показало да је терапија пулсним стероидима у високим дозама симптоматска.

Нежељени ефекти и компликације

Примарне компликације Пеџетове болести повезане су са фазама ресорпције и формирања костију. Прекомерна ресорпција костију може довести до компресионих прелома пршљенова, прелома ребара и повремених прелома дугих костију. Прекомерно формирање костију доводи до компресије неуралних структура, што може изазвати губитак слуха, мијелопатију и параплегију. Бубрежни каменци и гихт се јављају са повећаном учесталошћу, посебно код мушкараца са Пеџетовом болешћу. Ретко је формирање нове кости толико опсежно да изазива секундарну хиперсистолну срчану инсуфицијенцију због повећаног протока крви. Као што је горе поменуто, малигнитет захваћене кости јавља се код приближно 1% пацијената са Пеџетовом болешћу.

Пажљива процена пацијената са Пеџетовом болешћу је неопходна како би се спречиле могуће компликације болести. Клиничар треба да обрати пажњу на суптилне знаке компресије можданог стабла и кичмене мождине. Епидуралне и интеркосталне ињекције локалних анестетика и стероида могу пружити добро привремено олакшање бола повезаног са Пеџетовом болешћу који није контролисан фармакотерапијом.