Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Мијелофиброза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 05.07.2025
Мијелофиброза (идиопатска мијелоидна метаплазија, мијелофиброза са мијелоидном метаплазијом) је хронична и обично идиопатска болест коју карактеришу фиброза коштане сржи, спленомегалија и анемија са незрелим и капљичастим црвеним крвним зрнцима. Дијагноза захтева преглед коштане сржи и искључивање других узрока који могу изазвати секундарну мијелофиброзу. Обично се даје супортивна терапија.
Узроци мијелофиброза
Мијелофиброза се карактерише фиброзном дегенерацијом коштане сржи са губитком хематопоетских ћелија и накнадним развојем екстрамедуларне хематопоезе (углавном у јетри и слезини, чија се величина значајно повећава). Ова патологија је обично примарна болест, која је вероватно узрокована неопластичном трансформацијом мултипотентних матичних ћелија коштане сржи - ове матичне ћелије стимулишу фибробласте коштане сржи (овај процес није део неопластичне трансформације) на повећано стварање колагена. Мијелофиброза се може јавити и због различитих хематолошких, онколошких и инфективних болести. Поред тога, мијелофиброза може бити компликација хроничне мијелоидне леукемије и јавља се код 15-30% пацијената са правом полицитемијом и дугим током болести. Велики број незрелих еритроцита и гранулоцита улази у крвоток (леукоеритробластоза), што може бити праћено повећањем активности ЛДХ у крви. Мијелофиброза резултира отказивањем коштане сржи са анемијом и тромбоцитопенијом. Ређа варијанта ове болести је малигна или акутна мијелофиброза, коју карактерише бржа прогресија; могуће је да је овај облик болести заправо права мегакариоцитна леукемија.
Стања повезана са мијелофиброзом
Држава |
Пример |
Малигне болести |
Леукемија, полицитемија вера, мултипли мијелом, Хоџкинов лимфом (Хоџкинова болест), не-Хоџкинови лимфоми, рак са метастатским лезијама коштане сржи |
Инфекције |
Туберкулоза, остеомијелитис |
Токсини |
Рендгенско или гама зрачење, бензен, торијум диоксид |
Аутоимуне болести (ретке) |
СКВ |
[ 6 ]
Симптоми мијелофиброза
Ране фазе могу бити асимптоматске. Може бити присутна спленомегалија; у каснијим фазама, пацијенти се могу жалити на општу малаксалост, губитак тежине, грозницу, а могу се открити и инфаркти слезине. Хепатомегалија је присутна код 50% пацијената. Повремено се види увећање лимфних чворова, али није типично за болест. Брзо прогресивна акутна леукемија развија се код приближно 10% пацијената.
Дијагностика мијелофиброза
На идиопатску мијелофиброзу треба посумњати код пацијената са спленомегалијом, инфарктом слезине, анемијом или необјашњивим повишеним нивоима ЛДХ. Уколико се сумња на болест, треба урадити комплетну крвну слику и патологију периферне крви и коштане сржи са цитогенетском анализом. Треба искључити и друге поремећаје повезане са мијелофиброзом (нпр. хроничне инфекције, грануломатозне болести, метастатски карцином, леукемију длакавих ћелија, аутоимуне болести); то се обично ради испитивањем коштане сржи (ако постоје одговарајући клинички и лабораторијски подаци).
Крвне ћелије имају различите морфолошке структуре. Анемија је карактеристичан знак болести и тежи напредовању. Еритроцити су нормохромно-нормоцитни са благом поикилоцитозом, поред тога се примећују ретикулоцитоза и полихроматофилија. У периферној крви се могу наћи еритроцити са нуклеусом. У каснијим стадијумима болести, еритроцити су деформисани и могу имати облик капљице; ове промене су сасвим довољне да се посумња на ову болест.
Број белих крвних зрнаца је обично повишен, али веома варијабилан. Обично су присутни незрели неутрофили, а могу бити присутни и бластични облици (чак и у одсуству акутне леукемије). Број тромбоцита може бити висок, нормалан или низак у раној фази болести; са прогресијом болести, има тенденцију да се јави тромбоцитопенија. Периферна крв може имати повишене нивое ћелија прогенитора (што се детектује бројем CD34+ ћелија).
Аспират коштане сржи је обично сув. Пошто се фиброза коштане сржи мора открити да би се потврдила дијагноза, а фиброза може бити неравномерно распоређена, ако је прва биопсија неинформативна, мора се поновити на другом месту.
Третман мијелофиброза
Тренутно не постоји третман који би обрнуо процес или обезбедио ефикасну контролу над болешћу. Терапија је усмерена на елиминисање симптома и лечење компликација.
Андрогени, спленектомија, хемотерапија и радиотерапија слезине се понекад користе за побољшање стања пацијента. Када су нивои еритропоетина (ЕПО) ниски, што одговара степену анемије, терапија еритропоетином у дози од 40.000 јединица поткожно једном недељно може довољно повећати хематокрит; у супротном, неопходне су трансфузије црвених крвних зрнаца. Код младих пацијената са узнапредовалом болешћу, треба размотрити алогени трансплантат коштане сржи.
Прогноза
Медијално преживљавање од почетка болести је око 5 година, мада се у неким случајевима дијагноза не може одмах поставити. Присуство општих симптома, анемије или одређених цитогенетских абнормалности указује на лошу прогнозу; у присуству анемије и неких цитогенетских абнормалности, медијално преживљавање може се смањити на 2 године.