Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Ландау-Клефнеров синдром.
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Ландау-Клефнеров синдром карактерише регресија говорних вештина након периода нормалног развоја говора на позадини епилептичних промена у ЕЕГ-у и епилептичних напада.
МКБ-10 код
П80.3. Стечена афазија са епилепсијом (Ландау-Клефнерова).
Епидемиологија
Учесталост поремећаја није утврђена.
Шта узрокује Ландау-Клефнеров синдром?
Развој и узроци Ландау-Клефнеровог синдрома нису познати. Клинички подаци указују на могућност енцефалитичког процеса. Код 12% деце са Ландау-Клефнеровим синдромом, случајеви епилепсије се налазе у породичној историји. Биопсија мозга и серолошке студије дају двосмислене резултате и не дозвољавају потврду присуства специфичне енцефалопатије.
Како се манифестује Ландау-Клефнеров синдром?
Почетак болести увек је праћен пароксизмалном патологијом на ЕЕГ-у и, у већини случајева (до 70%), епилептичним нападима. Први знаци се јављају у узрасту од 3-7 година. У око четвртини случајева, говорне вештине се губе постепено, током месеци, али чешће се њихов губитак јавља нагло, током неколико дана или недеља. Често се примећује потпуни губитак говора. Оперативна страна мишљења је очувана. Половина деце има поремећаје у понашању, углавном типа хиперкинетичког синдрома. Са годинама, епилептични напади нестају; до 15-16 година сви пацијенти примећују извесно побољшање говора.
Како препознати Ландау-Клефнеров синдром?
Дијагностички алгоритам (према МКБ-10)
- Значајан губитак експресивног и рецептивног језика у периоду који не прелази 6 месеци.
- Претходни нормалан развој говора.
- Пароксизмалне ЕЕГ абнормалности које захватају један или оба темпорална режња, откривене две године пре и две године након почетног губитка говора.
- Слух је у границама нормале.
- Одржавање нивоа невербалне интелигенције у границама нормале.
- Одсуство било ког дијагностикованог неуролошког стања осим ЕЕГ абнормалности и епилептичних напада.
- Није откривен никакав свеобухватни развојни поремећај.
Диференцијална дијагностика
- Диференцијација од специфичног поремећаја рецептивног језика заснива се на идентификацији периода нормалног развоја говора пре манифестације болести, откривању пароксизмалних ЕЕГ абнормалности повезаних са једним или оба темпорална режња, које се јављају две године пре почетног губитка говора.
- Пошто већину деце посматрају психијатри због хипердинамског синдрома, након завршетка напада постоји потреба за диференцијалном дијагнозом са хиперкинетичким поремећајима на основу анамнестичких података (карактеристике почетка болести, динамика, исходи), као и података клиничког и инструменталног прегледа пацијената (тежина рецептивних говорних поремећаја код деце са Ландау-Клефнеровим синдромом, присуство пароксизмалних ЕЕГ абнормалности).
[ Лечење
На почетку болести могућ је позитиван ефекат од узимања глукокортикоида. Током целе болести препоручују се антиконвулзиви. Лекови првог избора су карбамазепини, другог - ламотригин. Логопедска терапија и породична психотерапија се препоручују током целе болести.
Каква је прогноза за Ландау-Клефнеров синдром?
Могућност опоравка говора зависи од узраста манифестације, времена почетка антиепилептичке терапије и логопедске терапије. Код 2/3 деце остаје мање или више озбиљан дефект рецептивног говора.